《波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺埃及高压有效性和安全性研究》由会员分享，可在线阅读，更多相关《波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺埃及高压有效性和安全性研究（44页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压 有效性和安全性研究 计i 学位论文：3 5 页 表格：5 个 插图：5 幅 孟立立 指导教师：朱鲜阳教授 申请学位级别：硕士学位专业名称：内科学 论文提交日期：2 0 10 年4 月论文答辩日期：2 0 10 年5 月 学位授予单位：大连医科大学学位授予时间：2 0 1 0 年6 月 评阅人： 答辩委员会主席： ，、 俸 独创性声明 本人声明所呈交的学位论文是本人在导师指导下进行的研究工 作及取得的研究成果。据我所知，除了文中特别加以标注和致谢的地 方外，论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果，也不包含 为获得大连医科大学或其他教育机构的学位或证
2、书而使用过的材料。 与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均己在论文中作了明 确的说明并表示谢意。 学位论文作者签名：叁五量 一 签字日期：笾江生年上月五日 ?赠l 伟 目录 一、摘要1 ( 一) 中文摘要1 ( 二) 英文摘要3 二、文献综述6 ( 一) 综述6 ( 二) 参考文献13 三、正文18 ( 一) 前言18( 一) 日I J 吾l8 ( 二) 材料和方法19 ( 三) 结果21 ( 四) 讨论2 5 ( 五) 结论2 9 ( 六) 附图30 ( 七) 参考文献31 四、附录3 4 五、致谢3 5 4tJ ”宣l 秆f 詹 譬 波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压 有效性和安
3、全性研究 硕士生姓名： 指导教师： 专业名称： 盂丑豆 朱鲜阳教授 内科学 摘要 研究背景：肺动脉高压( P u l m o n a r yA r t e r i a lH y p e r t e n s i o nP A H ) 是先 天性心脏病( C o n g e n i t a lH e a r tD i s e a s e ，C H D ) 患者常见并发症，其严重 程度直接影响患者病程的进展、手术时间、手术方式以及预后。P A H 主 要病理改变是肺小动脉的细胞增殖和血管重构。近年来P A H 治疗由单纯 的扩血管发展到针对细胞增生和血管重构的靶向治疗，使P A H 的预后大 为改观
4、。内皮素( e n d o t h e l i n ，E T ) 作为一种强力的内源性血管收缩剂和致 丝裂素，可能是C H D 患者发生P A H 的重要原因之一，抑制其作用具有控 制P A H 的作用。国内外报道研究内皮素受体拮抗剂治疗特发性肺动脉高 压及缺氧、肺部疾病等导致P A H 报道较多，针对C H D 引起P A H 研究相对 较少，尤其是对合并重度P A H 患者的治疗有效性及安全性值得探讨。 目的：探讨C H D 合并重P A H 患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦治疗 的有效性和安全性。 方法：选择2 0 0 8 年5 月至2 0 10 年1 月在沈阳军区总医院先心病内 科住院治
5、疗的C H D 合并重度P A H 患者18 例，基础病变均为左向右分流 型C H D 。所有患者均经临床检查确诊为C H D 合并重度肺动脉高压，不 合并其它系统疾病，行心导管检查显示患者因严重P A H 而没有手术或介 入治疗适应证并且急性肺血管扩张试验阴性。经临床评估后给予波生坦 ( 儿童：31 2 5 m g ，2 次日，4 周后6 2 5 m g ，2 次；成人：6 2 5 m g ，2 次 日，4 周后12 5 m g ，2 次) 治疗6 个月，同时给予地高辛、利尿剂和华法 林等药物。于治疗前后行心电图、心脏摄片、多普勒超声心动图和右心 导管检查术检测患者心脏功能和血流动力学变化，
6、于治疗期间每月行6 分钟步行距离( 6M i n u t e sW a l kD i s t a n c e ) 试验，并监测患者血常规和肝肾 功能变化。 结果：18 例患者中，男6 例，女12 例，年龄9 - 5 5 ( 2 8 7 士1 1 3 ) 岁， 基础C H D 疾病为房间隔缺损( 6 例) ，室间隔缺损( 4 例) ，动脉导管 馆rnJ 2 nJ强r“k 肯”唯劓l E f f i c a c ya n dS a f e t yo fB o s e n t a n i nP a t i e n t sw i t h P u l m o n a r yA r t e r i a l
7、H y p e r t e n s i o nS e c o n d a r y t o C o n g e n i t a lH e a r tD i s e a s e M a s t e rd e g r e ec a n d i d a t e ：L i _ L iM e n g S u p e r v i s o r ：P r o f e s s o rX i a n - Y a n g Z h u M a j o r ：C a r d i o v a s c u l a r d i s e a s e A b s t r a c t B a c k g r o u n d ：P u
8、 l m o n a r y a r t e r i a l h y p e r t e n s i o n ( P A H ) i s am a j o r c o m p l i e a t i o no fc o n g e n i t a lh e a r td i s e a s e ( C H D ) ，c a u s i n g i n c r e a s em o r b l d l t Y a n dm o r t a l i t yw i t ha g e S u s t a i n e di n c r e a s e i nt h ep u l m o n a r ya
9、 r t e r l a l p r e s s u r e ( P A P ) m a yr e s u l t i np r o g r e s s i v ep u l m o n a r yv a s c u l a r r e m o d c l i n g a n de v e n t u a l l yle a dt oi r r e v e r s i b l ec h a n g e si n c l u d i n g e x t e n s i v ei n t i m a I i n j u r y ，o b l i t e r a t i o n ，a d v e n
10、 t i t i a lf i b r o s i sa n ds m o o t hm u s c l e c e l l p r o l i f e r a t i o n I nr e c e n ty e a r s ，i n s i g h ti n t o t h ep a t h o g e n e s i so fP A Hh a sr e s u l t e di nt h e d e v e l o p m e n t o f t h e r a p e u t i cs t r a t e g i e s f o rP A Hi n c l u d i n g e n d
11、 o t h e l m r e c e p t o ra n t a g o n i s t s ，p r o s t a c y c l i n a n a l o g s a n d p h o s p h o d i e s t e r a s e 。5 i n h i b i t o r s E n d o t h e l i nh a sak e yr o l ei nt h ep a t h o b i o l o g yo fP A H ，e x e r t i n g v a s o c o n s t r i e t o ra n dm i t o g e n i ce f
12、 f e c t sb yb i n d i n g t ot w od i s t i n c tr e c e p t o r i s o f o r m si nt h ep u l m o n a r yv a s c u l a rs m o o t hm u s e 。l e c e l l s B o s e n t a n ，a n o 豫1 1 va c t i v ed u a le n d o t h e l i nr e c e p t o ra n t a g o n i s t ，h a sb e e ns h o w n t ot m p r o V e e x
13、e r c i s ec a p a c i t y ，h e m o d y n a m i c s i n p a t i e n t s w i t hi d i o p a t h i c ，c h r o n l c t h r o m b o e m b o l i e ，a n dc o n n e c t i v et i s s u ed i s e a s e a s s o c i a t e d P A H H o w e v e r t h ed a t ao fe f f i c a c ya n ds a f e t yo fb o s e n t a ni np
14、 a t i e n t sw i t hC H D a n dP A Hi s l i m i t e d O b j e c t i v e ：T h ep r e s e n ts t u d ya i m e dt oi n v e s t i g a t et h ee f f i c i e n c ya n d s a f e t vo fd u a le n d o t h e l i nr e c e p t o ra n t a g o n i s tb o s e n t a ni np a t i e n t sw i t hC H D a n ds e v e r e
15、P A H M e t h o d s ：B e t w e e nM a y2 0 0 8a n dJ a n u a r y2 0 1 0 ，at o t a lo f18p a t i e n t s w i t hs e v e r eP A Hs e c o n d a r yt ol e f t t o - r i g h t s h u n tC H Dw e r et r e a t e dw i t h b o s e n t a n A l lp a t i e n t su n d e r w e n tc a r d i a ce v a l u a t i o n ，i n c l u d i n gr e v l e W l n g m e d i c a lh i s t o r y ，p h y s i C a
