《胆管扩张症.》由会员分享，可在线阅读，更多相关《胆管扩张症.（22页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation, CBD ） 是一种以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征的先天疾病 肝内肝外胆管的任何部分均可能发生，因好发于胆总管， 又称：先天性胆总管囊肿。 发病率与性别有关： 男性：女性 1：34 发病年龄： 好发于青少年，报道年龄最大的为78岁时发现此病 先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst） ）胆道发育不良学说 1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多 数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其 上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度 不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆
2、管压力 增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej 等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局 部管壁薄弱。 病 因： 先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆合流异常 日本胰胆合流异常研究学会的5年间统计调查 987例胰胆合流异常患者 75%的病例为合并先天性胆管扩张症者 25%为不合并胆管扩张者，即所谓的 不合并胆管扩张的胰胆合流异常。 ）胰胆管合流异常学说 anomolous pancreaticobiliary ductal union (APBDU) * 日本胰胆合流异常研究学会将本病分为： 胆管型：将粗大的共同通路视作胆管，胰管 汇入胆管 胰管型：将细小的共同通路视作胰管，胆管 汇入
3、胰管 ）病毒感染学说 细菌或病毒感染后，使胆管上皮 损害变 性，导致管腔狭窄或薄弱而扩张 先天性胆总管囊肿是一种癌 前病变 胆汁中的致突变物质的致癌学说：由于胰胆合流异常存 在,胰液与胆汁合流,可以使被肝脏解毒、轭合的致癌物 质重新脱轭合而恢复其致癌性的新的假说 胰液逆流破坏学说：胰液进入胆道，许多种胰酶在胆道会被激 活，激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道粘 膜的破坏修复破坏的过程中，发生化生而致癌 胆汁酸致癌学说：胆汁酸的代谢产物胆酸和脱氧胆酸的化学结 构与已知的某种致癌物质的结构相似 25年前对于CCDC病例，有相当一部分为接受内引 流手术者。其中以囊肿十二指肠吻合为最多。 癌症发生
4、时的平均年龄仅为35岁，从接受内引流手 术到胆道癌变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变 的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有 时间超过20年以上者。 对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于 胆囊。 具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术 者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。 胆管囊肿的临床分型: 1.Alonzo-Lej将其分为三型: I型为胆总管的梭状扩张,是最常见的类型; II型为胆总管壁的憩室样突出,此型少见; III型为胆总末端膨出,此型更为少见. 2.Todani描述胆总管囊肿合并有多发性的肝内胆管囊状扩张. 3.Caroli1958年描
5、述肝内胆管囊状扩张,无肝外胆管囊肿,亦称为Caroli病. 4.Flanigan分型方法是当前通用的分型方法: I型:胆总管囊状扩张,最常见,占90%以上,其中80%为女性病人. II型:胆总管憩室型,多起自胆总管侧壁. III型胆总管末端膨出(choledochocele)很少见. IV型:肝内外胆管囊状扩张(包括Caroli病) V型:肝内胆管囊状扩张(Caroli病) 1. 腹痛、黄疸、腹块“三主征” 2. 右上腹触及囊性肿物。 症 状 体 征： 1.腹痛，黄疸，腹块-“三主征” 2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高 3.上消化道造影、ERCP、PTC 4.超、 诊断依据： 治疗
6、原则 根治性切除，重建胆汁引流 胆总管囊肿按Todani修订的Alonso-Lej分型法共五型，其中先天性胆管囊 肿的第型，也是最常见的一型，也是我们主要讨论的一型，约占85% 90%。它是指孤立发生于胆总管的球形或柱形囊性扩张症，一般左、右肝 管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。其典型临床表现3腹痛(87%)、 黄疸(43%)、腹块(33%)在不同年龄差别甚大。一般而言，对无胆管梗阻或 胆管炎的患者，可暂不行手术治疗，应观察随访，一旦出现症状则需考虑 外科手术。手术种类有：囊肿外引流术，为适用于急危重病人的急症手 术。囊肿内引流术，因难以获得通畅引流，肠液、胰液返流问题不能解 决，残留囊壁会发
7、生癌变，其效果值得探讨。适应证仅为新生儿或囊肿合 并感染或因合并症不能耐受复杂手术时采用。囊肿切除术加肝管肠道吻 合术，适合于、型有临床症状的病人作择期手术。囊肿切除困难 可采用囊肿大部切除术。有胆道手术史者，再手术至少三个月后进行囊肿 切除肝总管空肠Roux-Y吻合术或间置空肠的肝总管十二指肠吻合术。 一般采用的囊肿内引流术有囊肿十二指肠吻合术和囊肿空肠Y型吻合术两种。早 先人们认为胆总管囊肿为良性病变内引流术可使胆汁改道，而消除其临床症候群。但 临床上频频出现内引流术后数年因吻合口狭窄、胆管炎、胆管结石造成癌变而再次接 受手术治疗的病人。Karrer等4报道因以上诸因素再手术率达50%。F
8、lanigan收集 235例，平均随访5.2年，切除术83例，无需再手术；囊肿十二指肠吻合93例，再手术 率为38%；囊肿空肠Y型吻合53例，再手术率为13%。本组再手术率分别为23%，我 院术后再手术率为6.2%。相对来讲，囊肿十二指肠吻合术效果差于囊肿空肠Y型吻合 术。1987年Todani等5统计内引流术241例，术后45例发生癌变。内引流术到发现 癌变平均时间是10年以上，此胆管囊肿癌变病人(较胆管原发癌病人)平均年轻15岁。 作者认为内引流术难以获得通畅引流，这是因为囊壁缺乏上皮，吻合口极易狭窄；囊 壁纤维化后没有收缩功能，且吻合口很难做到最低位，即使吻合口通畅，仍然会有死 腔。这些
9、因素极易造成胆汁滞留，反复感染和结石形成。近10余年很多学者注意到此 等病人的胆胰管汇合不正常，即胆胰管结合在Oddi括约肌以上，并且二者多为垂直交 通，导致胰液返流入胆道。内引流术后因囊肿的压力低致使胰液更易返流，胰液返流 和胆管长期慢性炎症造成胆管上皮化生(1988年李心元等6发现胆总管囊肿远端残 存的上皮细胞75%出现复层上皮化生)是促使癌变的重要因素。因此原则上内引流术不 可取。 囊肿内引流术存在的问题 囊肿切除术手术要点 综上所述，能够阻止肠液、胰液返流，防止囊肿癌变，治愈囊肿的合理术式应该是囊 肿切除术。囊肿切除以往曾被认为是高难度的危险手术，术者往往顾忌囊肿巨大，下端处 理困难或
10、因多次胆道手术史，局部炎性粘连严重而放弃囊肿切除，轻率地施行内引流术。 自1972年以来，我们成功地为28例病人做了囊肿切除，占同时期同类病人的45%。有一 例32岁女性病人，囊肿大小10cm10cm10cm，1986年和1988年分别在外院行囊肿十二 指肠吻合术和囊肿空肠Y型吻合术。第三次手术在我院进行术中发现囊肿十二指肠吻合口 已闭塞，囊肿空肠吻合口狭窄，且合并结石。手术将两个吻合口拆除，十二指肠修补，并 顺利将囊肿切除。切除囊肿我们的体会是：有条件者术前行ERCP检查，必要时行术中 囊肿造影并抽取囊液行淀粉酶(AMS)测定，以了解是否同时存在肝内胆管囊肿、下端胆胰 管汇合情况和确定有无胰
11、液返流。剥离胆总管时应避开血管，从较容易的地方先开始， 真正分离到门静脉附近，组织比较疏松，解剖关系清楚，一般不会误伤血管。剥离囊肿并 将其横断，然后就象剥离疝囊一样分别向肝门部和远端解剖游离，尽可能将囊壁切除干净 ，以防癌变。Lilly提出囊内切除术，即如果囊肿剥离困难，为防止门静脉和肝动脉损伤， 在切除后壁时可仅将内膜剥脱；Kasai更主张在内外两层间先注入生理盐水，使剥脱更方 便。我们体会一般无此必要。远端狭窄段的处理：日本的古味信彦做了大量研究后指出 ，远端畸形分3种：胆胰管汇合前胆总管狭窄段长者占70.6%，短者占18.5%，其它畸形 占10.9%。对狭窄段长者将其横断即可。而狭窄段短的有损伤胰管的可能，可先将囊肿切 开，插入探条以助定向，确有困难时可将远段囊壁残留少许。如残腔过大，AMS值高，蔡 景修主张再行下段囊腔与空肠行端侧吻合，以避免术后胰瘘。囊肿切除后，胆汁胰液已经 分流，引起胆道慢性刺激的原因已不再存在，残余囊壁的恶变机会可大大减少。 1335 伍培 男 5月 胆管囊状扩张症Type 施囊肿切除，盆式R-Y术 14831483 盛盛 建辉建辉 F 60F 60岁岁 胆总管囊状扩张，胆总管结石胆总管囊状扩张，胆总管结石
