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1、脑静脉窦血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis, CVST) 安徽中医药大学神经病学研究所-周志华 CVST n脑静脉/窦血栓形成(cerebral venous/sinus thrombosis, CVST)是指颅内脑静脉或静脉窦血栓形成所致的脑静 脉回流受阻与脑脊液循环障碍所引起的一系列的临床 综合征。 n占成人中风的0.5-1，在普通人群中CVT的年发 病率为(3-4)/100万，儿童中为7/100万，其中75 为女性。 n多见于20-35岁女性，最常见于上矢状窦、横窦和 乙状窦，其次为海绵窦和直窦。 n与动脉血栓形成相比，CVST的发病率较低， 病
2、因复杂，起病形式多样，临床表现各异，缺 乏特异性，误诊率较高。因此，如何识别、早 期诊断、采取及时有效的治疗措施成为临床上 棘手的问题，也是关系到患者预后的关键问题 。 n该病病因分为感染性和非感染性。20-25%的病人 无确切的病因或危险因素。也有报道CVST伴蛛 网膜下腔出血。 CVST发现率低 n首先，CVST的表现缺乏特异性。可以表现为颅内压增 高、颅内出血或脑梗死，也可以表现为持续的头痛。 n其次，静脉系统疾病起病形式多样，缺乏大多数动脉系 统疾病发病的特点，使得临床和经典脑血管病概念脱节 。 n第三， 脑静脉结构侧支吻合丰富，当一个静脉出现问题 ，其他静脉通过侧支循环起到极强的代偿
3、作用，使得脑 静脉影像学发现与临床预后的对应性不强。 王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2 脑静脉系统的解剖基础 n脑静脉系统由脑静脉和硬脑膜窦两部分组成。具有以下特点：脑动静脉不 伴行；静脉壁菲薄，缺乏平滑肌；硬脑膜窦是独特的结构，与颅骨关系密切 ，部分区域有蛛网膜颗粒长入；静脉和硬脑膜窦内无瓣膜。 n硬脑膜静脉窦位于硬脑膜的骨膜层和脑膜层之间，分布于小脑幕和大脑镰 的连接及边缘部分。按解剖位置将硬脑膜静脉窦分为前下组和后上组两部分 。 q前下组有海绵窦、海绵间窦、左右岩上窦、左右岩下窦、左右蝶顶窦、 基底窦和边缘窦等。 q后上组则包括上矢状窦、下
4、矢状窦、左右横窦、左右乙状窦、左右岩鳞 窦、直窦、枕窦和窦汇等。 A.上矢状窦 B. Galen静脉 C.眼静脉 D. 面静脉 E. 海绵窦 F. 下岩窦 G. 颈静脉 H. 乙状窦 I. 上岩窦 J. 橫窦 K.直窦 L. 下矢状窦 M.窦汇 M 王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2 脑静脉窦内血流方向脑静脉窦内血流方向 脑静脉 上矢状窦 下矢状窦 直窦 窦汇 横窦 乙状窦 颈内静脉 眼静脉 海绵窦 岩上窦 岩下窦 静脉血栓形成机制 n在活体的心脏和血管内血液成份形成固体质块的过程称为血 栓形成(thrombosis)。在此过程中形成的固体质块称为
5、血栓 (thrombus)。与血凝块不同，血栓是在血液流动状态下形成 的。血栓形成涉及血管内皮、血流状态和凝血反应三方面的改 变，三者往往合并存在， 以某一条件为主。 n1 血管内皮细胞损伤 n2 血流状态的改变减慢或涡流(血流缓慢是静脉血栓形成 的重要原因) n3 血液高凝状态-可分为遗传性和获得性两种 静脉血栓类型 n1白色血栓：往往以内膜损伤处为起始点，血液经过该处时在其下游形成涡 流，引起血小板黏附与聚集，构成静脉血栓的头部。因其肉眼观察呈灰白色 ，故称白色血栓。 n2混合血栓：血流经过静脉血栓头部时，其下游再次发生涡流，使血小板析 出和聚集，以上过程沿血流方向反复进行，形成众多的血小
6、板小梁，其表面 黏附众多白细胞。 同时血小板小梁之间血流停滞，血液发生凝固，红细胞 被包裹在网状纤维蛋白之间。混合血栓构成了静脉血栓的体部。 由于肉眼 上呈灰白与褐色相间的条纹状结构，故得名。 n3红色血栓：随混合血栓逐渐增大最终阻塞管腔，局部血流停滞，随后凝固 ，形成静脉血栓的尾部。肉眼上呈红色。 n故静脉窦内含有结构疏松的红色血栓、富含血小板的白色血栓以及结构致密 富含胶原的混合性血栓 静脉内可为红色血栓或混合性血栓 动脉内多为白色血栓。 脑静脉系统血栓形成病理生理 脑静脉血回流受阻脑静脉血回流受阻 血液淤积于静脉系统和毛细血管内 局部脑组织肿胀 神经细胞变性、坏死 静脉性脑梗死 出血 颅
7、内压增高 脑脊液吸收障碍脑脊液吸收障碍 阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸收障碍 颅内压增高 静脉梗阻后脑实质病理变化 n肉眼改变 脑静脉梗阻后，通常表现为脑肿胀，脑重增加，脑回 扁平，脑沟变浅，脑室变窄，典型病变为出血性梗死。 n镜下改变 蛛网膜下腔出血和脑实质出血往往同时存在。受累 静脉扩张、静脉内皮细胞肥大肿胀，有时可以见到静脉内血栓 形成。动脉则表现为塌陷。 q皮层内早期可见神经元胞浆浅染及胞核固缩，晚期则可见神经元数目 大幅度减少。少突胶质细胞胞浆呈空泡状。病变晚期阶段，坏死的皮 层及白质分解，使脑组织内留下一囊性瘢痕。 刘磊，卢德宏。 脑静脉及静脉窦 血栓形成的病因 学及病理学。中 国卒
8、中杂志； 2007；2(9): 749-754 图A：在移除脑组织的头盖骨的尾部，可以见到皮层静脉(箭 头)和明显的双侧上矢状窦(没有打开)血栓血栓。 图B显示了同一个患者有个巨大的出血性静脉梗死。 Jan Stam, M.D., Ph.D. Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses. N Engl J Med 2005;352:1791-8. CTV显示正常的横窦(2)、直窦(3)、罗 森塔尔基底静脉(4)、大脑内静脉(5)。 基底静脉又称为Rosenthal静 脉，是大脑深静脉的一支。基 底静脉全程可分为3段：前段 可经蝶顶窦注入海绵窦，中段
9、 可经中脑外侧静脉注入岩上窦 。基底静脉主要收集嗅区、眶 面、视交叉、视束、岛叶、颞 叶深豆纹区、丘脑、上丘脑、 下丘脑视前区等部的静脉血。 上矢状窦 直窦 横窦 乙状窦 岩上静脉 岩下静脉 窦汇 大脑大静脉 大脑内静脉 皮层静脉 王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2 MRV Jan Stam, M.D., Ph.D. Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses. N Engl J Med 2005;352:1791-8. 脑静脉窦血栓明确的原因或易患条件 n感染原因 一.局部 1.创伤后感染 2.颅内感
10、染：脑脓肿,积脓，脑膜炎 3.局部感染：中耳炎,扁桃腺炎,鼻窦炎,口腔炎 二.全身 1.细菌：败血症,心内膜炎,伤寒,肺结核 2.病毒：麻疹,肝炎,脑炎(疱疹,HIV),巨细胞病毒 3.寄生虫：疟疾，旋毛虫病 4.真菌：曲霉菌 n非感染原因 一.局部 1.头部外伤（开放或闭合的，伴或不伴骨折） 2.神经外科手术 3.脑梗死或脑出血 4.肿瘤：脑（脊）膜瘤、转移瘤、胶质瘤 5.脑穿通畸形、蛛网膜囊肿 6.硬脑膜动-静脉畸形 二.全身 .外科：伴或不伴深静脉血栓的任何外科手术 .妇产科:怀孕和产褥期,口服避孕药(雌激素,孕激素类) .内科 1.心脏：先天性心脏病，心脏衰竭，安置起搏器 2.恶性肿瘤
11、：任何内脏癌症，淋巴瘤，白血病 3.红细胞疾患：红细胞增多症，镰状细胞性贫血， 阵发性夜间血红蛋白尿，铁缺乏，贫血 4.血小板减少症：原发或继发 5.凝血功能障碍：抗凝血酶、蛋白C及蛋白S缺乏， 弥散性血管内凝血，肝素及肝素类物质诱导的血 细胞减少，氨基己酸治疗，血纤维蛋白酶原缺乏 6.任何原因引起的严重脱水 7.消化系统：肝硬化，克隆病，溃疡性结肠炎 8.结缔组织：系统性狼疮病，颞动脉炎，韦格肉芽肿 9.静脉血栓栓塞性病变，Hughes-Stovin综合征 10.其他：白塞病，结节病（肉状瘤病），肾病综合 征，新生儿窒息，肠道外注射，雄性激素治疗 Ducreux D,Oppenheim C,
12、Vandamme X, et al. Diffusion-weighted imaging patterns of brain damage associated with cerebral venous thrombosis. A JNR Am J Neuroradiol,2001,22:261-268. CVST类型 nCVST的五种类型： q1.进行性颅内压增高 q2.突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中,常 无癫痫发作。 q3.神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高 ，病情常在数日内进展。 q4.神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高 ，病情常在数周或数月内进展
13、。 q5.突然出现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺 血发作，此型较少见。 CVST临床表现 脑静脉窦血栓临床表现-1 n n 颅内压增高颅内压增高头痛、呕吐、视乳头水肿头痛、呕吐、视乳头水肿 n n 视乳头水肿：视乳头水肿：CVST CVST 视乳头水肿出现率差异较大。年视乳头水肿出现率差异较大。年 轻患者更常见，轻患者更常见，4545岁以下约岁以下约33%33%。亚急性或慢性患者。亚急性或慢性患者 达达60%60%，急性者为，急性者为6%6%。 脑静脉窦血栓临床表现-2 n n 癫痫癫痫 q发病初期：1215%；病程中：40% q最常见病灶部位：前中央沟区域 q发作类型：局灶型，全身型
14、。两种类型常同时出现 。 脑静脉窦血栓临床表现-3 n n 局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损 q发病初期：15%；病程中：60%。 q以运动障碍和感觉障碍为主，下肢为著。 q颅神经麻痹：可提示一些特殊部位的血栓。 n III、IV、VI颅神经麻痹对应于海绵窦血栓； n IX、X颅神经损害对应于颈静脉血栓。 q其它：失语、视觉障碍、小脑体征等。 脑静脉窦血栓临床表现-4 意识及精神障碍意识及精神障碍 n发病初期少见，约有4%； 发病中期：近一半患者有不同程度的醒觉水平 下降。 n具有可逆性，但通常提示预后不佳。 脑静脉窦血栓临床表现-5 全身症状 n多见于炎性CVST。 n表现为不规则发热、
15、寒颤、多汗、全身肌肉疼 痛、皮下瘀血等感染和败血症征象。 CVST的临床诊断 脑静脉窦血栓形成诊断 n临床表现 影像学 qCCT+CTV qCMRI+MRV qDSA诊断金标准。 qSTAM提出，青壮年病人有以下表现：近来不同寻常的头 痛；缺乏危险因素的卒中样表现；颅内高压，CT检查 出现出血性梗死灶，且不符合血管分布的，应考虑CVST， 应及时行相关影像学检查及早确诊。 STAM JThrombosis of the cerebral veins and sinus. N Engl J Med,2005, 352: 1791. CCT+CTV nCVST的诊断有赖于影像学检查，颅脑CT平扫在
16、受累 静脉窦内可见血栓呈高密度影，20%的病人可见致密 三角征，即血管内新形成的血块，此征象持续1-2周 。增强CT上，栓子不强化，相邻的硬膜明显强化， 当栓子位于上矢状窦、横窦时，增强CT多平面重建 可见空三角征。 nCT扫描间接征象包括：弥漫性脑水肿、脑实质内缺 血性或出血性梗死及蛛网膜下隙出血等。整体来说， CT的检出率较低，空三角征阳性率较低，但特异性 较高。 MRI+MRV n颅脑MRI平扫发现静脉窦血栓较颅脑CT更敏感，静 脉窦流空消失或信号强度的改变均提示静脉窦血 栓形成。 q急性期(1-5d)：T1加权像等信号，T2加权像低信号，反 映完整红细胞内的脱氧血红蛋白； q亚急性期(6 -15d)：T1加权像和
