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1、血友病的护理 毛燕 定义 血友病（Hemophilia），是一组由于血液 中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严 重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均 可发病，但绝大部分患者为男性。包括血 友病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为 性别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色 体上， 男性发病，女性传递。后者为常染 色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出 血性疾病中最为常见，出血是该病的主要 临床表现。 病因及发病机制 甲型：遗传（可以是基因突变、缺失、插 入异常片段、基因重排等)。 B型：遗传（基因突变、基因缺失、基因插 入、点突变、交叉反应物（CRM）和抗因 子（9）抗体出现等。） 丙型：为常染色体显性
2、或不完全性隐性遗 传，男女均可发病或传递疾病 特点、1. 有家族病史的，属遗传 。 2. 无家族病史的，属基因突变 。 内源性凝血途径 十二因子 十一因子 第九因子第八因子 第十因子 血友病种类 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可 分为： 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。又称 抗血友病球蛋白，（AHG）缺乏症 乙型血友病：缺乏第九凝血因子，又称 血浆凝血活酶成分，（PTC)缺乏症 丙型血友病：缺乏第十一凝血因子，又 称血浆凝血活酶前质，（PTA)缺乏症。 其中甲型約佔8085，乙型約 佔1520，丙型血友病患者较少 见且症状轻微属于个体隐形遗传，男 女均会出现症狀。 甲、 乙型 血友病几乎绝大
3、部分发 生在、男性，一般來说，每一万个男 性的人口中約有0.52人会患此病， 大部分來自遗传，其中A型血友病約有 三分之一患者來自基因突变且无家族 病史。 血友病的严重程度 血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分為： 轻度：凝血因子浓度530之简 中度：凝血因子浓度15之间 重度：凝血因子浓度1 血友病的严重程度因人而异， 轻度血友病患者只有在严重创伤或手术時才会有出血的 问题。 中度血友病患者较常出血，也许一個月出血一次，出血 通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。 重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血，他们可能 每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示 沒有任何明显的原因，
4、但还是会发生生出血。 临床表现 出血是本病的主要临床表现患者终身有 自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血 倾向，重型可在出生后既发病轻者发病稍 晚。 1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位 易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出 血、血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在 创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节 其次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节 局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈 曲位置 B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能 完
5、全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节 组织形成慢性炎症滑膜增厚 C.后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质 破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈 曲外翻腓骨半脱位形成特征性的血友病步伐 3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创 伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。 4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿 多无疼痛感亦无外伤史但若有输尿管血块形成则有 肾绞痛的症状。 5.假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿可以发生在任何部 位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼 6.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经可 导致受压神经支配区域麻木
6、感觉丧失剧痛肌肉萎缩 等；舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血则可引起 上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死局部血管 受压迫可引起组织坏死。 7、创伤或外科手术后出血 各种不同程度 的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗 血或出血 8、其他部位的出血 消化道出血可表现为 呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病 灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支 扩等原发病灶有关；鼻衄舌下血肿通常是 血友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿 可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困 难；颅内出血常是血友病患者的死因。 诊断及实验室检查 一、病史及症状 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱 因、出血程度及部位，出血的程度和频
7、度 是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否 有月经过多或产后出血过多史。 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑 常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血 ，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重 ，且不易止血。女性月经过多。 二、诊断标准 1、发病特点 男性，2 岁或童年以后发病 ，发病越早症状越重，反复出血，终身不 已。 2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不 止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿； 膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血 可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。 三、实验室检查 1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形 态正常。 2. 出血时间延长，PT时间正常（14S） 3.活化的部分凝血活酶
8、时间（APTT45S）延 长或正常。 4. 血小板粘附率降低或正常（64.2%8.3% ）。 5. 因子8、9、11凝血活性测定降低或正常。 治疗原则 1补充凝血因子（替代疗法） 是治疗血友病最为有效的措施。重复应用应根据不同 凝血因子在体内的生物活性半衰期而定（因子为8 12小时，因子为1824小时，因子为4048小时 ）。临床常用的因子制剂有新鲜血浆、新鲜冻干血 浆、凝血酶原复合物等。（常用于治疗乙型） 2预防出血 给予：雄性化激素达那唑、女性避孕药复方炔诺酮、 肾上腺糖皮质激素可提高因子浓度，减少出血倾向。 3局部止血 在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血， 可采用局部冷敷、敷止血
9、粉、明胶海绵压迫止血，以及 凝血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可 谨慎采用外科止血方法。 【常见护理诊断】 【常见护理诊断】 1.潜在并发症，出血与血液中缺乏凝血因子 有关。 2.疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有 关。 3.躯体移动障碍：与关节腔积血、关节强直 畸形有关。 4.有损伤的危险：与缺乏凝血因子、患儿年 龄幼小不能识别危险因素有关。 一般护理常规 一、【病情观察】 1.观察有无自发性或轻微受伤后出血现象， 如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、 关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。 2.观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重 要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内 出血。 3
10、.观察实验室检查结果，如凝血时间、部分 凝血酶原时间纠正试验等。 对症护理 1.预防出血及出血加重 避免损伤。 尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注 时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。 尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术 前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 2.止血 局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；口 腔鼻粘膜出血可用：1000肾上腺素或新鲜血 浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用弹性 绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功 能位。 尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切 观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血， 以便组织抢救。 3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关
11、节和肌肉部位。对 出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。 4.预防致残 关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复 出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻 炼。 5.输注凝血因子及输血的护理 （1）按输血常规操作。 （2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀 释后输注，滴速每分钟不超过10ml。 （3）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒 颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现 不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应 者，需停止输注血液，制品及输液器保留 三、【一般护理】 1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔， 剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。 2.避免各种手术，必要手术时应先
12、补充凝血因子 ，纠正凝血时间直至伤口愈合。 3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射， 必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时 4.有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停 止后逐步增加活动量。 5.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐 心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合 治疗和护理。 四、【健康指导】 1.避免各种外伤。 2.避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的 药物。 3.为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。 血友病的遗传具有这样的规律：(1)男性 血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩 全部为正常人，女孩全部为携带者。(2)正 常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既 有可能为正常人，也有可能为血友病患者 ；所生的女孩既有可能为正常人，也有可 能为携带者。(3)男性血友病患者与女性携 带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也 可能为血友病患者；所生女孩可能为携带 者，也可能为血友病患者
