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1、第八节 肝硬化 liver cirrhosis 温州医学院附属二院病理科 温州医学院第二临床病理教研组 1 概述 1.概念: 多种原因肝细胞变性、坏死纤 维组织增生+肝细胞结节状再生,三种 改变交错进行肝小叶结构破坏+肝内 血液循环改建肝变硬、变形肝硬化 。 是各种原因所致的肝的是各种原因所致的肝的终末性病变终末性病变 2 病因:病毒性肝炎性、酒精性、胆汁性、 淤血性、寄生虫性 形态:小结节型(3mm)、大小结节混合型、不全分隔型 我国常用(病因+病变) : 门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血性、寄生 虫性、色素性 分类 3 病因和发病机制 1.病因 1)病毒性肝炎: 乙型,肝硬化中HBsAg阳性
2、率 76.7%; 慢性丙型肝炎50%发展为肝硬化。 4 2)慢性酒精中毒:西方国家主要 原因,占60-70% 3)血吸虫病 4)肝内外胆汁淤滞 5)药物及毒物中毒 5 2、发病机制: 肝细胞坏死,网状支架塌陷、聚集、胶 原化胶原纤维 储脂细胞成纤维细胞胶原纤维 汇管区成纤维细胞增生产生胶原纤维 纤维分割肝小叶,包绕再生的肝细胞团 假小叶血液循环改建,功能障碍 肝硬化 6 假小叶(Pseudolobule):正常肝 小叶结构破坏,广泛增生纤维组织 将肝细胞再生结节分割包绕形成大 小不等、圆或椭圆形肝细胞团。 7 假小叶特点: 中央静脉偏、多、无; 肝细胞变性、坏死; 肝细胞结节状再生 肝细胞索排
3、列紊乱, 细胞较大,核大,染色深,双核 8 9 临床病理类型和病变 门脉性肝硬化 临床上最常见 相当于小结节型肝硬化 10 1)肉眼 早中期:体积正常或略大,质地稍硬 晚期:体积,重量,硬度 表面:小结节状或颗粒状 切面:圆或类圆结节,0.15-0.5cm , D1.0cm,大小较一致 结节周围有纤维组织包绕 11 12 13 2)光镜 假小叶形成 纤维间隔: 较薄且均匀 其间小胆管增生 淋巴细胞、单核细胞浸润 特点 14 15 16 临床病理联系 1.门脉高压症(portacl hypertension) 由于肝内血管系统被破坏再改建引起 17 复习肝内正常血液循环 门V(功能血管) 肝A(
4、营养血管) 门V肝叶V 小叶间V 肝A 肝叶间A 小叶间A 中央V 小叶下V 肝V 下腔V 肝窦 (肝A血与门V血混合) 18 1)发病机制 纤维增生肝血窦闭塞门静脉循环 受阻 门静脉压力(窦性阻塞) 假小叶压迫小叶下静脉肝窦血液流 出 受阻门静脉流进肝窦受阻门静 脉压力(窦后性阻塞) 19 肝动脉 小叶间动脉(营养血管,压力高) 异常吻合支 门静脉小叶间静脉(机能血管,压力低) 门脉压 20 2)临床表现 21 脐周V丛 肠系膜下V 食管下端V丛 胃冠状V 脾V 脐旁V 直肠V丛 22 脾肿大:由长期慢性淤血引起 贫血、出血倾向(脾功能亢进)三系下降 23 腹水:腹部膨隆,为漏出液 原因:
5、A.门静脉毛细血管的流体静压腹水 B.肝合成蛋白功能低蛋白血症血浆 渗透压腹水 C.肝功能障碍肝灭活醛固酮、抗利尿激素 水钠潴留腹水 24 侧支循环形成 门V 胃冠状V食道静脉丛 奇V上腔V 食道下段V曲张破裂、大呕血死因 25 门V肠系膜上V 直肠静脉丛 髂内V下腔V 直肠静脉丛曲张、破裂便血、贫血 26 门V附脐V脐周静脉网胸腹壁V下腔V 脐周静脉曲张“海蛇头” 27 胃肠淤血、水肿 食欲下降、消化功能减弱、 腹泻等 28 2.肝功能不全 1)蛋白质合成障碍:白球比例下降、倒 置 2)出血倾向:鼻、牙龈、粘膜、皮下 合成凝血因子、纤维蛋白原 脾功能亢进破坏血小板 3)胆色素代谢障碍:肝细胞
6、性黄疸 晚期肝细胞坏死、胆汁淤积 29 4)雌激素灭活: 睾丸萎缩,男性乳腺发育;蜘蛛痣 5)肝性脑病(肝昏迷): 肠含氮物在肝解毒氨中毒 侧支循环有毒物直接进入体循环 脑神经精神综合征 30 蜘蛛痣 31 32 肝掌 33 1)相对稳定 2)死因 :肝昏迷、消化道出血、 肝癌、感染 (五) 结局 34 坏死后性肝硬化 (postnecrotic cirrhosis) 肝实质大片坏死+纤维组织增生、肝细胞再生 相当于相当于大结节大结节或或大小结节混合型大小结节混合型肝硬变。肝硬变。 病因:亚急性重型肝炎,坏死严重的慢性病因:亚急性重型肝炎,坏死严重的慢性 活动性肝炎,严重的药物中毒。活动性肝炎
7、,严重的药物中毒。 35 1)肉眼: 小、轻、硬、表面结节大小不等, 6cm , 肝变形 切面:结节由较宽大的纤维条索包绕 2)光镜: 假小叶大小不等 纤维间隔宽、且宽窄不一, 小胆管,炎细胞 36 37 38 39 40 胆汁性肝硬化 (biliary cirrhosis) (1)继发性胆汁性肝硬化 胆石、肿瘤压迫肝外胆管胆总管肝细胞 淤胆、坏死,纤维增生肝硬化 (2)原发性胆汁性肝硬化 少见 病因:不清,可能与自身免疫有关 相当于不全分割性肝硬化 41 1)肉眼: 肝,表面平滑或细颗粒 深绿或绿褐色 切面结节小 纤维间隔细 42 43 44 2)光镜: 肝细胞浆内胆色素沉积 羽毛状变性和坏死 胆汁外溢 胆汁湖 纤维组织增生、硬化较前两者轻 45 小结 肝硬化概念 假小叶概念及特点 门脉性肝硬化的 临床病理联系 46