慢性肺原性心脏病.

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1、慢性肺原性心脏病 (chronic pulmonary heart disease) 概述 是由于肺 组织、胸廓或 肺A血管慢性 病变所致的肺 组织结构和功 能异常,产生 肺血管阻力增 加、肺A高压 ,进而右心肥 厚、扩大,伴 或不伴右心衰 竭的心脏病。 Definition 流行病学( 患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病 率增高。发病率为4,15岁为7。 北方南方,农村城市,吸烟者不吸烟者, 男女无差别。 急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化 致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因, 常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。 占住院心脏病的46%-38.5%。 Epidemiology) 病因

2、 1、支气管、肺疾病 w 慢支并发肺气肿(COPD)占80-90%; w 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结 核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节 病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。 2、胸廓运动障碍性疾病 较少见 w 严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性 关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成 的严重胸廓或脊柱畸形; w 神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。 pathogeny 3、肺血管疾病 甚少见 H 累计肺A的过敏性肉芽肿; w 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小 A炎; w 原因不明的原发性肺A高压症。 4、其他 w 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡 眠呼吸暂停综合症。 pa

3、thogeny 发病机制和病理 肺心病的先决条件 w 肺的功能和结构改变 w 反复气道感染 w 低氧血症 肺动脉高压 pathogenesis 一、肺动脉高压的形成 (一)肺血管阻力增加的功能性因素 缺 氧 二氧化碳潴留 pathogenesis 肺血管收缩痉挛 1、缺氧 (1).体液因素(见下页) (2). 缺氧-直接使肺血管平滑肌收缩 机制 乏氧 平滑肌细胞膜对Ca2+通透 性 ,细胞内Ca2+ 肌肉兴 奋-收缩偶联 ATP依赖性K+通道开放 pathogenesis 花生四稀酸 环氧化酶 脂氧化酶 前列腺素 ( PG) 白三稀 (缩血管) TXA2 PGI2 乏氧 PGF2a PGE1

4、活性增加 (缩血管)(扩血管) 乏氧 活性增加 肺血管收缩、阻力增加 肺动脉高压 pathogenesis 5-HT、血管紧张素II、 PAF(血小板活 化因子)参与 。 EDRF(内皮源性舒张因子)如NO和 EDCF(内皮源性收缩因子)如内皮素的 平衡失调。 pathogenesis 2、高碳酸血症 PaCO2 H+ 血管对缺氧 收缩敏感性 pathogenesis (二)肺血管阻力 增加的解剖因素 :肺血管解剖结 构的重塑形成。 1. 长期反复慢支及 支气管周围炎 累及邻近肺小动 脉,引起血管炎 ,腔壁增厚,管 腔狭窄或纤维化 ,或完全闭塞 肺血管阻力增加 。 pathogenesis 2

5、. 肺气肿 肺泡 内压增加 ,压迫 肺毛细血管,造 成毛细血管管腔 狭窄或闭塞。 3. 肺泡壁破裂 毛细血管网毁损 ,肺泡毛细血管 床减损70%使肺 循环阻力增加。 pathogenesis 4. 肺血管收缩与肺血管的重构 w 乏氧 肺血管收缩,管壁张力 增加 管壁增生。 w 乏氧使肺内产生多种生长因子 (如多肽生长因子)。 w 肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞 肥大、萎缩,细胞间质增生, 内膜弹力纤维及胶原纤维增生 。非肌型微动脉肌化,血管壁 增厚硬化,管腔狭窄。 w 乏氧使无肌性动脉的周细胞向 平滑肌细胞转化。 5. 肺血管性疾病 功能性因素较解剖学因素更重 要 pathogenesis (

6、三)、血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧 继发性RBC增多,血液粘稠度增加。 缺氧 醛固酮增加,水、钠潴留。 缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少,水钠潴 留,血容量增多。 pathogenesis 肺动脉高压肺动脉高压 阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压 w 可表现为急性加重期和缓解期肺A压均高于 正常范围; w 也可表现为间歇性肺A高压。 w 静息时肺A平均压2.67KPa(20mmHg),为显 性肺动脉高压。 w 静息时肺A平均压4.0KPa(30mmHg)时,为隐性肺动脉高压 。 w 肺心病人多为轻、中度肺A高压。 pathogenesis 二、心脏病变和心力衰竭 1、 肺循环阻力增加 肺动脉

7、高压 右心室肥厚 早期 进展 右心室代偿 舒张期末压正常 右心室失代偿、排血量下降 残留血量增加,舒张末压增高 右心室扩大、右心衰竭 pathogenesis 2. 少数出现左心室肥厚 原因 w 伴发高血压、冠心病。 w PaO2、PaCO2、H+、血流量增多。 3. 心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍, 心肌受损。 4. 反复肺部感染,细菌毒素对心肌的毒性 作用。 5. 酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。 pathogenesis 三、其他重要器官损害 缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、 肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多 脏器功能损害。 pathogenesis 临床表现 肺、胸疾病各种症状和体

8、征 肺心功能代偿、失代偿期表现 其他器官损害征象 Clinic features 一、肺心功代偿期(包括缓解期) (一)、症状 w慢性咳嗽、咳痰、气急; w活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动 耐力下降。 Clinic features (二)、体征 1、肺气肿征; 2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失 ; 3、P2亢进,提示有肺动脉高压征; 4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动,提 示右心室肥厚、扩大; 5、颈静脉充盈; 6、肝上界及下缘明显下移; 7、营养不良表现。 Clinic features 二、肺、心功能失代偿期(包括急性加 重期) 以呼衰为主、有或无心衰 Clinic features

9、(一)、呼吸衰竭 1、呼吸困难 :频率、节律、幅度变化。 w慢阻肺:呼吸费力及延长,由慢而较 深的呼吸转为浅快呼吸,辅助呼吸肌 加强,呈点头或提肩呼吸。 w CNS抑制性药物中毒:呼吸匀缓、昏 睡,危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸 。 w严重肺心病伴二氧化碳麻醉时:浅慢 呼吸或潮式呼吸。 Clinic features 2、紫绀 wSaO285%时,口唇、指甲处出现紫绀( 中央性发绀); wRBC增多者紫绀更明显,贫血者紫绀 不明显或不出现; w严重休克末梢循环差者, PaO2正常也 可出现紫绀(外周性发绀); w是缺氧的典型症状; w皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀。 Clinic feature

10、s 3、精神、神经症状 乏氧 急性:精神错乱、狂躁、昏迷、抽 搐 慢性:智力或定向力障碍 二氧化碳潴留 失眠、烦躁、躁动; 神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤 、间歇抽搐、昏睡、昏迷; 腱反射减弱或消失,锥体束征消失 。 Clinic features 4、血液、循环系统症状 w慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压, 发生右心衰,伴有体循环淤血体征 wCO2潴留:外周体表静脉充盈、皮肤 红润、温暖多汗、血压升高、心博量 增多而至脉搏洪大;脑血管扩张致搏 动性头痛。 w晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌 损害,出现周围循环衰竭、血压下降 、心律失常、心跳停搏。 Clinic features 5、消化、

11、泌尿系统症状 w肝功异常:谷丙转氨酶升高; w肾功异常:BUN、蛋白尿、尿中出现 RBC 和管型; w胃肠道:粘膜充血水肿、糜烂渗血, 或应激性溃疡引起上消化道出血。 Clinic features (二)、心力衰竭 以右心衰竭为主,也可出现心律失常 1、症状 w食欲不振,恶心、呕吐; w体重增加; w腹胀、腹痛; w尿少、夜尿。 Clinic features 2、体征 颈静脉充盈、怒张,肝颈回流征(+); 肝肿大、压痛 急性肝淤血:压痛明显、GPT升高、黄疸 ; 慢性肝淤血:压痛及肝颈回流征不明显、 黄疸、腹水、慢性肝功损害; 水肿; 胸水和腹水; 胸骨左缘第3、4肋间舒张期奔马律(右心)

12、 、三尖瓣区SM、颈静脉收缩期搏动、肝脏 扩张性搏动。 Clinic features 并发症 一、肺性脑病 1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2 升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综 合征。 2、鉴别诊断 脑动脉硬化 严重电解质紊乱 单纯性碱中毒 感染中毒性脑病 3、是肺心病死亡的首要原因。 complications 二、酸碱失衡及电解质紊乱 1、呼吸性酸中毒 2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒 3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒 4、呼吸性碱中毒 5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒 complications 三、心律失常 1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。 2、房早,阵发性室上性心动过

13、速,其中 紊乱性房性心动过速最具特征,房扑 ,房颤。 3、急性严重心肌缺氧,可出现心室颤动 以至心跳骤停。 complications 四、休克 预后不良 原因: 1、感染中毒性休克; 2、失血性休克,多由上消化道出血引起; 3、心原性休克,由严重心力衰竭及心律失 常所致。 五、上消化道出血 六、弥散性血管内凝血(DIC) complications 实验室及其他检查 一、X线检查 w 胸、肺基础疾病及 急性肺部感染的特 征 w 肺动脉高压征 1、右下肺动脉干扩张 ,横径 15 mm ; 2、右下肺动脉横径/ 气管横径 1 .07; 3、肺动脉段明显突出 ,正位其高度3mm ;右心室圆锥部(

14、右前斜位45) 7mm; 4、右心室增大征,心 尖上翘。 右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c) Laboratory test 二、心电图检查 1、右心室肥大表现 电轴右偏,额面平均电轴+90; 重度顺钟向转位; RV1+SV51.05mV; 肺性P波。 2、右束支传导阻滞 3、低电压 4、在V1、V2甚至延至V3,可出现酷似陈旧性 心梗图形的QS波,应鉴别。 Laboratory test 三、心电向量图检查 右心房、右心室增大图形。 四、超声心动图检查 1、右心室流出道内径(30mm); 2、右心室内径(20mm); 3、右心室前壁厚度; 4、左、右心室内径的比值( 2

15、); 5、右肺动脉内径或肺动脉干; 6、右心房增大。 Laboratory test 五、肺阻抗血流图及其微分图检查 1、肺阻抗血流图的波幅及其微分波值多降低 ; 2、Q-B(相当于右室射血前期)时间延长; 3、B-Y(相当右室射血期)时间缩短; 4、Q-B/B-Y比值增大; w 意义 诊断肺心病参考; 预测肺动脉压及运动后预测隐性肺动脉高 压。 Laboratory test 六、血气分析 七、血液检查 1、RBC、HB可升高; 2、全血粘度及血浆粘度可增加,RBC电 泳时间延长; 3、合并感染时,WBC总数增高、S%增 加; 4、血清学检查:肾功或肝功能变化;血 清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+ 均可有 变化。 Laboratory test 八、其他检查 1、肺功能检查:早期或缓解期肺心病; 2、痰细菌检查:急性加重期肺心病。 Laboratory test 诊断 根据1977年我国修订的 “慢性肺心病诊断 标准” 1、慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血 管病变; 2、肺动脉高压、右心室增大或右心功能 不全表现; 3、ECG、X线、心电向量图、超声心动 图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检 查。 Confirming the diagn

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