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1、燕园考研官方微信：燕园考研官方微信：yanyuan1998 2016 考研考研 QQ 群：群：264821784 更多考研资料加入考研 QQ 群：264821784264821784 扫描二维码关注微信，获得最新考研资讯 结缔组织病和风湿性疾病结缔组织病和风湿性疾病 第一章总论 第二章类风湿关节炎 第三章系统性红斑狼疮 燕园考研官方微信：燕园考研官方微信：yanyuan1998 2016 考研考研 QQ 群：群：264821784 第一章总论第一章总论 【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类： 风湿性疾病主要包括： 弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（
2、SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综 合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎皮肌炎（PMDM）； 脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter 综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； 退行性变如：骨性关节炎（OA）； 痛风、假性痛风； 感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； 其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 【实验室检查】 1.抗核抗体（ANA）谱 ANA包括抗双链（ds）DNA 抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA） 抗体谱。抗 dsDNA 抗体多出现在活动期 SLE，其特异性强。 2类风湿因子（RF）见于 RA、pSS、SLE、SSc 等多种 CTD
3、，但亦出现于急性病毒性感染如单核 细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。 3 抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA） 对血管炎病尤其是 Wegener 肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 燕园考研官方微信：燕园考研官方微信：yanyuan1998 2016 考研考研 QQ 群：群：264821784 4抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假 阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 5抗角蛋白抗体谱是一组不同于 RF 而对 RA 有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、 抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的
4、基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体 AFA 与 APF、AKA 均 可以出现在 RA 的早期。 【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗 可应用于某些病况。 一、非甾体抗炎药（NSAID） 二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。 第二章类风湿关节炎第二章类风湿关节炎 【病因】 一、感染因子尚无被证实有导致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能通过某 些途径影响 RA 的发病和病情进展。 二、遗传倾向除 HLADR 外，DQ 以及 HLA 以外的基因如 T 细胞受体基因、TNF 基因、性别基因、 球蛋白基因亦被证
5、明与 RA 的发病、发展有很大关系，总的说 RA 是一个多基因的疾病。 【发病机制】 RA 滑膜组织有大量 CD4 +T 细胞浸润， 其产生的细胞因子 IL 一 2、 IFN 一 7 也增多， 所以认为 CD4 +T 细胞在 RA 发病中起重要和主要作用。 【临床表现】在成人任何年龄都可发病，80发病于 3550 岁，然而 60 岁以上者的发病率明显 高于 30 岁以下者。女性患者约 3 倍于男性。 最常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、体重下 降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。 一、关节表现： （一）晨僵病变的关节在夜间或静止不动后出现较长时间（至少
6、 l 小时）的僵硬，如胶粘着样 的感觉。出现在 95以上的患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动 指标之一。 燕园考研官方微信：燕园考研官方微信：yanyuan1998 2016 考研考研 QQ 群：群：264821784 （二）痛与压痛关节痛 往往是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。 多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。 （三）关节肿 常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。 （四）关节畸形天鹅颈样畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。 二、关节外表现 （一
7、）类风湿结节是本病较特异的皮肤表现，出现在 2030的患者，多位于关节隆突部及受 压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘 米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。 （二）类风湿血管炎 （八）血液系统本病出现小细胞低色素性贫血，贫血因病变本身所致或因服用非甾体抗炎药而造 成胃肠道长期少量出血所致。Felty 综合征是指类风湿关节炎者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至 有贫血和血小板减少。 【实验室和其他辅助检查】 一、自身抗体 （一）类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为 IgM 型 RF、IgG 型 RF 和 IgA 型 RF。
8、 在常规临床工作中测得的为 IgM 型 RF，它见于约 70的患者血清，其数量与本病的活动性和严 重性呈比例。但 RF 也出现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内 膜炎、慢性肺结核、寄生虫病、恶性肿瘤等其他疾病，甚至在 5的正常人也可以出现低度的 RF。因 此 RF 阳性者必须结合临床表现，方能诊断本病。 （二）抗角蛋白抗体谱 有抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋 白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗 CCP）。 二、关节 x 线检查本项检查对本病的诊断、关节病变的分期、监测病变的演变均很重要，临床应 用最多的是手指及腕关节的 X
9、 线片。 【治疗】 药物治疗根据药物性能，治疗类风湿关节炎的药物有非甾体抗炎药（NSAID）、改变病情抗风湿 药（DMARD）和糖皮质激素等。 燕园考研官方微信：燕园考研官方微信：yanyuan1998 2016 考研考研 QQ 群：群：264821784 （一）非淄体抗炎药（NSAID）具镇痛消肿作用。是改善关节炎症状的常用药，但不能控制 病情，必须与改变病情抗风湿药同服。这类药借其抑制环氧酶（COX）的作用，减少前列腺素的产 生。 （二）改变病情抗风湿药（DMARD） 1甲氨蝶呤（MTX） 2柳氮磺吡啶 5金制剂 7雷公藤总苷 8硫唑嘌呤抑制细胞的合成和功能。 9环孢素 （三）糖皮质激素本
10、药有强大的抗炎作用，可使关节炎症状得到迅速而明显的缓解，改善关节功 能。 第三章系统性红斑狼疮第三章系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有 以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。以女性多见，尤其是 2040 岁的育龄女性。 【病因】 一、遗传 易感基因经多年研究已证明 SLE 易感性与多个基因相关。有 HLA 一类的 C2 或 C4 的缺损，HLA 一类的 DR2、DR3 频率异常。 二、环境因素 1阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 燕园考研官方微信：燕园考研官方微信：yanyuan1998 2016
11、考研考研 QQ 群：群：264821784 2药物、微生物病原体等。 三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为 9：1。儿童及老人为 3：1。 【临床表现】 一、全身症状活动期患者大多数有全身症状。约 90患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、 中度热为常见，此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。 二、皮肤粘膜 80患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或 甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。 三、浆膜炎 四、肌肉骨骼关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。 五、肾几乎所有患者的肾组织有病理变化。但有临床表现者
12、仅约 75，可表现为蛋白尿、血尿、 管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。 六、抗磷脂抗体综合征可以出现在 SLE 的活动期。其临床表现为动脉和（或）静脉的血栓形成， 习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。 【实验室和其他辅助检查】 一、抗核抗体谱 1抗核抗体（ANA）是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的 SLE 患者。 2抗 dsDNA 抗体 诊断 SLE 的标记抗体之一。多出现在 SLE 的活动期，抗 dsDNA 抗体的量与活动 性密切相关。 3抗 Sm 抗体：诊断 SLE 的标记抗体之一。特异性达 99，但敏感性仅 25。它不代表疾病活动 性。 二、补体目前常用的有总补体、C3、C4 的检测。补体低下，尤其是 C3 下降是表示 SLE 活动的指标 之一。 【治疗】 一、糖皮质激素（简称激素）一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙，只有鞘内注射时用地塞 米松。 二、免疫抑制剂活动程度较严重的 SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。后者常用的是环磷酰 胺（CTX）或硫唑嘌呤。 燕园考研官方微信：燕园考研官方微信：yanyuan1998 2016 考研考研 QQ 群：群：264821784 更多考研资料加入考研 QQ 群：264821784264821784 扫描二维码关注微信，获得最新考研资讯
