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1、营养性VitD缺乏 1 Vitamin D defiency 乡村医生培训 2 营养性维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 3 营养性VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 乡村医生培训 4 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿 童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱， 产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢 性营养性疾病。典型的表现是生长着的 长骨干骺端和骨组织矿化不全。 定义 乡村医生培训 5 维生素D不足使成熟骨矿化不全， 表 现为骨质软化症(o
2、steomalacia)，佝偻病同 时有骨质软化症和长骨生长板受损。 定义 乡村医生培训 6 年龄： 婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少； 地区：北方患病率高于南方； 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度； 流行病学 乡村医生培训 7 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 8 维生素D不仅是一重要微量营养素，参与 钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D 被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多 种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程 。 生理功能和代谢 乡村医生
3、培训 9 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周含量少主要来源 乡村医生培训 10 食物VitD的含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶 15 g /L （ 9.75g /L /660ml ） 婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml） 奶米粉 1 0g /100g （4g /40（gd） * Vit D 1 g = 40IU 乡村医生培训 11 Vitamin D Metabolism 乡村医生培训 28 软骨生长板 乡村医生培训 29 2岁正常幼儿膝 部干骺端临时钙
4、 化线清楚，生长 板2mm 乡村医生培训 佝偻病病例样片（2岁 ） 30 2岁幼儿正常腕部干骺端临时钙 化线清楚 2岁佝偻病幼儿腕部干骺 端临时钙化线模糊 乡村医生培训 31 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症 状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷 酸酶约需12月降至正常水平。 乡村医生培训 32 逐渐恢复正常恢复正常 乡村医生培训 33 后遗症期 多见于2岁以后的儿童。 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常。 乡村医生培训 34 临床表现 定义和流
5、行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 35 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏 的病因、临床表现、血生化及骨骼X线 检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查。 乡村医生培训 36 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、 脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 乡村医生培训 37 软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 乡村医生培训 38 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 乡村医生培训 39 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的 原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从
6、尿中丢 失大量钠、钾、 钙，继发甲状 旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 乡村医生培训 40 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 乡村医生培训 41 头大:遗传性，头围生长速度正常 乡村医生培训 42 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 乡村医生培训 43 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 乡村医生培训 44 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因
7、 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 45 1.补充维生素D：不主张采用大剂量维生素D 治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为 每日50125g（20005000IU），持续46周； 之后小于1岁婴儿改为400IU/日，大于1岁婴儿 改为600IU/日，同时给予多种维生素。 2.补充钙剂 3.其他辅助治疗 治疗 目的在于活动期，防止骨骼畸形 乡村医生培训 46 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 47 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙 、磷、维生素D以及其它营养素 的食物；妊娠后期适
8、量补充维生 素D（800IU/d) 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D; 乡村医生培训 48 补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周 开始补充维生素D 800IU/d， 3个月后改预防量 。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/ 日，至2岁；夏季可暂停服用。 钙剂：一般可不加服。 乡村医生培训 49 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D 缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 50 发病机理 维生素D缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 乡村医生培训 51 维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D defici
9、ency）是维生素D缺乏 性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内 的小婴儿。 乡村医生培训 52 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 生长板成骨和软骨细胞生长障碍 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 乡村医生培训 53 正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca 1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl
10、) 游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl) 乡村医生培训 54 发病机理 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 维生素D缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 55 隐匿型表现 总血Ca1.71.9mmol/L 腓反射 Peroneal sign （+ ） 面神经征 Chvosteks sign（+） 陶瑟征 Trousseau sign （+ ） 乡村医生培训 56 典型手足搐搦症状 惊厥 convulsion 手足搐搦 carpopedal spasm 喉痉挛 laryngospasm 总血Ca1.9mmol/L；游离Ca1 mmol/L 乡村医生培训 57 发病机理 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
11、维生素D缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 58 临床表现 总血Ca1.9mmol/L 诊断 乡村医生培训 59 鉴别诊断 其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等 乡村医生培训 60 发病机理 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 维生素D缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 61 Ca剂:静脉缓推 治 疗 急救:给氧 保持呼吸道通畅 止惊 VitD制剂 乡村医生培训 问题思考 1. 如何理解营养性维生素D缺乏性佝偻病定义？ 2. 维生素D的来源？ 3. 维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形的发生机制？ 4. 维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形与年龄的关系？ 5. 维生素D缺乏性佝偻病的预防。 62 乡村医生培训
