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1、 Diseases Of Urinary System Yin Hongling 泌尿系统疾病 Case 1 Mr.Li，male，33 years old.He discovered his urine is red(hematuria)when pissing 3 days ago. What disease is he suffering from? Disease of Urinary system? Inflammatory disease? （nephritis、pyelonephritis、 cystitis）？ Neoplasm? （renal carcinoma?、 canc
2、er of bladder)? calculus? tuberculosis？ other diseases? Contents： Glomerulonephritis; GN Pyelonephritis Tumor of kidney and bladder Review Nephron Glomerulus Glomus Filtering membrane Mesangium Bowmans capsule Renal tubule Gross the cross section of the kidney Anatomy renal tubule glomus Bowmans cap
3、sule Mesangium ：Mesangial cell b、肾 小管上皮细胞水变性和脂肪性，有 管型；c、肾间质充血、水肿。 3）免疫荧光：颗粒状荧光 IgG、C3沉积 4）电镜：上皮下驼峰状 “hump”电子致密沉积物 3.临床表现与预后 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3） Neutrophile exudation hypercellular proliferative endothelial b、肾 小管上皮细胞水变性和脂肪性，有 管型；c、肾间质充血、水肿。 3）免疫荧光：颗粒状荧光 IgG、C3沉积 4）电镜：上皮下驼峰状 “hump”电子致密
4、沉积物 3.临床病理联系 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3） （二）、快速进行性肾小球肾炎 （急进性肾炎） Crescentic GN, Extra-capillary GN 1、病理变化: （1）光镜: 概念：新月体(Crescent) 由增生的 壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋 巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧 形成新月体或环状体。 Cellular Crescent Cellular Crescent Cellular Crescent Fibrous- Crescent Fibrinogen-ir 分为几个阶段？ 对肾功
5、能有何影响? 早期：堵塞肾球囊、 与血管球粘连、压迫血管球，压力 ，滤过率 晚期：肾小球纤维化功能丧失。 诊断? 新月体数量及体积 50% （2）电镜： GBM断裂。 2、临床表现： 青壮年，Rapidly progressive nephritic syndrome 3 Classification typeRPGN： anti-GBM nephritis, linear deposition of IgG、C3 Goodpasture syndrome-肺出血肾炎综合征 typeRPGN： caused by immune complex、many cresents type RPGN：u
6、nknown, 血管炎. I 型新月体性肾小球肾炎， IgG细线状沿GBM沉积。 病例2: 王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学 生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9 月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当 地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现 少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。体格检查：血 压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿；实验室 检查：尿常规：红细胞（+），尿蛋白（ +），24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L （正常值9mmol/L）肌酐934.8mol/L（ 178mol/L）。B超检查示：双肾对称增大。问 题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？ 临
7、床诊断：急性肾功能衰竭查因 1、急性肾小管损伤？ 2、急性肾小球肾炎？ 3、急进性肾小球肾炎？ 肾穿刺组织见12个肾小球，均有新月体形成 ，为纤维细胞性新月体，大部分新月体与血管 球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增 多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死 ；Masson、PAS、PASM染色示系膜区和上皮下 有大块免疫复合物沉着，新月体内可见胶原纤维 增生；肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变 ，肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充 血。 病理诊断：新月体性肾小球肾炎（纤维细胞 性） Case 3 Tom, male, 4 years old,edema of the eye
8、and lower legs for 1 year. urine routine :protein(+), 4.1g/24h, RBC. blood test: 白蛋白 22g/L, 胆固醇 4.62 mmol/L（2.34- 3.38），甘油三脂 2.5 mmol/L （ 0.56-1.7）, BP is 132/84mmHg. What is he suffering from? Diagnosis: Nephrotic syndrome Why? 高蛋白尿 （massive proteinuria）: protein(+), 4.1g/24h 高度水肿 （generalized edem
9、a）: edema of the eye and lower legs 高脂血症（ hyperlipidemia） : cholesterol 4.62 mmol/L, TG 2.5 mmol/L, 低蛋白血症（hypoproteinemia）: albumin 22g/L IC沉积于滤过膜或电荷屏障 滤过膜通透性 高度蛋白尿3.5g/24hr 低蛋白血症30g/L 血浆胶体渗透压 组织间液 高度水肿 肝脏合成脂蛋白 高脂血症 肾炎 三、肾病综合征及相关的肾炎类型 1. membranous GN 2. minimal change GN 3. focal segmental glomerul
10、osclerosis 4. membranoproliferative GN 5. mesangial proliferative GN 6. secondary diseases: diabetes, amyloidosis SLE （一）膜性肾小球肾炎 Membranous GN （1）光镜: 弥 漫性毛细血管 壁（基底膜） 增厚，渗出和 增生不明显。 No hypercellularity no inflammation spikes （2）电镜：上皮下电子致密沉积物，有 钉突形成，基底膜增厚，病程分四期 Spikes Masson Staining Silver staining :
11、spikes spikes （3） 银染：钉突（spikes）、梳齿状结构 （4）大体：大白肾 （5 5）机制：长期慢性，少量，小分子免）机制：长期慢性，少量，小分子免 疫复合物沉积疫复合物沉积 （ 5）临床：见于中老年人，肾病综合征 （非选择性蛋白尿），隐匿， 病程长， 40% 患者10年左右 发展为肾衰。 需排出乙型肝炎病毒相关性肾炎 （1）病变特点： 光镜：肾小球基 本正常，近曲小 管上皮细胞内含 大量脂滴。 （二）微小病变肾小球病变 Minimal change disease 电镜：无沉积物，弥漫性上皮细胞足突融 合消失（足突病）。 （2）临床： 肾病综合征 （选择性蛋 白尿），儿
12、童发病。 （3）机制： 滤过膜负电 latest research show mutation of nephrin gene （1）光镜： 系膜细胞和基 质增生（轻 中度），系膜 区增宽，但管 壁不增厚，管 腔通畅 。 （三） 系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial proliferative GN （2）机制：大分子免疫复合物沉积或其他 类型GN演变而来 （3）临床：我国最常见的类型，青少年好 发，以隐匿性肾炎综合征为 主，少数为肾病综合征，一般 预后好，可复发，少数发展为 肾小球硬化。 （1）光镜：系 膜细胞及基质增 生，伴管壁不规 则增厚，管腔变 窄 ，血管球呈分 叶状。 （四）膜增
13、生性肾小球肾炎 Membranoproliferative GN, MPGN 系膜 插入 The mesangial cell is interposing between the endothelial cell and basement membrane PAS staining: double-track （2）PAS 染色 ：管 壁呈分层状 “双轨征”（ 系膜细胞及 基质插入内 皮细胞和基 底膜之间） 。 MPGN type I Subendothelial （3）机制：机制： 慢性，大量，大分子免疫复合物沉积慢性，大量，大分子免疫复合物沉积 （4）电镜：型：多见占2/3，内皮下沉积
14、。 型：基底膜内。 （5）临床：青壮年发病，青壮年发病，肾病综合征，慢性肾炎慢性肾炎 综合征，病变重，进展快，50%70% 病例在10年内出现肾衰。 capillary wall special staining clinical feartures mesangium mesangial proliferative GN membrano proliferative GN membranous GN widenedno change widened mesangium GBM is normal tram-track thickening“spikes”no change widenedth
15、ickening recurent proteinuria 、hematuria NS NS， proteinuria、 hematuria chronic NS Summary the differentiation of mesangial proliferative GN, menbranoproliferative GN and membranous GN (五)、局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS （1）光镜：局灶性、节段性分布，系膜基质增 多、基底膜塌陷、玻璃样物沉积、 肾小球硬化 。 （2）电镜：系膜基质增多，
16、上皮细胞足突消失。 （3） 荧光：IgM、补体沉积 （4）临床：为肾病综合征，半数10年内发展为 肾衰，预后差。 Segmental sclerosis FSGS: collagen deposition (blue) FSGS: IgM-ir SGS IgA肾病 IgA nephropathy， Bergers Disease 全球最常见，我国约占30%。 临床：复发性肉眼或镜下血尿为主要表现 ，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清 IgA水平升高，极少为肾病综合征；儿童 和 青年发病，病变重者出现慢性肾功能衰 竭。 Proliferative mesangial and matrix 光镜：组织 学形态改变 显多样性,以 系膜增生性 病变最常 见。 IgA-ir 荧光：系膜区大量IgA （+ +）沉积，为本 病的特征及诊断依
