席汉氏综合征.

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1、病例分享 患者，王花兰，女，48岁，已婚，汉族 ，因“畏寒、发热伴恶心、呕吐、乏力3天 ”入院。 患者3天前无明显诱因骤起发热，体温最 高37.5，发热前有畏寒，伴恶心呕吐，气 短、乏力，有轻度咳嗽，头晕心慌，无鼻 塞流涕，无腹胀，腹痛腹泻，无尿频尿急 尿痛，无皮疹，无关节疼痛及运动障碍， 在我院门诊输液（抗感染）治疗，症状无 缓解，为进一步诊治，门诊以“发热待查” 收入我科。 起病以来，患者精神体力明显下降， 体重减轻，食欲差，大便黄软，小便可， 夜间睡眠差。 既往史：22年前，因妊娠产后大出血 ，在医院行“子宫全切术”，近20年来， 患者懒言少语，精神萎靡，怕冷，反复有 恶心、呕吐症状、多

2、次因感染就医，已绝 经20余年。 2014年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼 吸科住院治疗，感染控制后出院，但乏力 、怕冷、恶心，呕吐等症状仍未消除，未 明确病因。 查体：患者生命体征正常，精神差， 面色苍白，少气懒言，精神抑郁。淋巴结 不肿大，双肺及心脏听诊可，肝脾未扪及 ，腹部无压痛，双下肢不肿。 门诊查甲状腺功能异常，明显甲减，入院后 查血常规基本正常，血沉快，大小便正常，凝血 功能正常，电解质提示严重低钠低氯血症，肾功 能正常，PCT正常，免疫球蛋白及补体正常，血 脂正常，葡萄糖低，ENA正常，血培养阴性。上 腹部及胸部CT平扫未见明显异常。 入院后给予抗感染，纠正低钠低氯血症等， 发热好

3、转，因甲状腺功能异常，请内分泌科会诊 ，考虑席汉氏综合征，转内分泌科进一步治疗。 转内分泌科后查性激素一套，提示睾 酮低于正常，其余（孕酮、垂体泌乳素、 雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素）均 正常，促肾上腺皮质激素正常，皮质醇降 低。 给予强的松，优甲乐治疗，4天后查 电解质正常后出院。出院后强的松，优甲 乐长期维持，并嘱患者定期复查。 席汉氏综合征席汉氏综合征 ( (希恩病希恩病) ) 感染性疾病科 谭宏祜 疾病概念 席汉氏综合症（Sheehan），是一百多年前 席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属 于内分泌科，是一种常见的垂体疾病 ，是 最常见的垂体前叶功能减退症，发生于生 育期妇女，且多

4、有产后大出血史及休克史 。 人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑- 垂体-甲状腺轴；下丘脑-垂体-肾上腺轴； 下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑和 垂体可以说是人体内分泌的控制中心。 垂体的临床解剖学 位于蝶鞍内，呈卵圆形 通过垂体柄与下丘脑相连 大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量为750mg(男350-700mg， 女450-900mg) 女性妊娠时呈现生理性肥大 分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶) 垂体具有复杂而重要的内分泌功能 腺垂体分泌的激素主要有7种：促肾上 腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（ TSH）、促卵泡激素（FSH）、黄体生成 素（LH）、泌乳素（

5、PRL）、生长激素（ GH）、黑色素（MSH） 神经垂体分泌：抗利尿激素和催产素 腺垂体破坏程度： 50%-轻 75%-较明显 95%-严重 病因与发病机制 席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠 期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的23 倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是 垂体前叶的血液供应80来自垂体门脉系统。当 发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体 门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉 内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体 易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器官 性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩， 并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素 过

6、低而引起临床上出现一系列表现。 发病机制 产后出血 - 腺垂体缺血坏死 - 垂体激素分泌不足 - 性腺、甲状腺、肾上 腺皮质功能减退 - 席汉氏综合征 垂体前叶功能减退症的临床表现 1.有原发病因可查： 如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治 疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜 脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉 硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏 （男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器 萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列 腺萎缩）。 临床表现 3.促甲状腺激素不足症群： 少气懒言、表情

7、淡漠、智力减退、动作迟缓 、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿 苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群： 头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、 昏迷等。 5.垂体危象； 如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激 、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖 药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。 诊断要点：测量靶腺功能状态 性腺功能：雌二醇水平低下，无排卵 肾上腺皮质功能：血皮质醇浓度降低 甲状腺功能：T3、T4降低 腺垂体分泌激素：7种激素均减少（FSH LH、TSH、ACTH、GH、PRL、MSH） 头颅MRI:空泡蝶

8、鞍/垂体区缩小 5 治疗方案 1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋 白、高维生素饮食； 2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。； 3.激素替代治疗：应用强的松片515mgd，每 天一次口服，维持量为5mgd。用肾上腺皮质 激素治疗57d后加用甲状腺素片1530mgd ，一次口服，每周增加一次，剂量1530mg， 达到60mgd后按此量长期维持服用。老年女性 可长期口服甲状腺素片80mg，每日一次。 治疗方案 4.对症、支持治疗； 5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什 么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需 祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素 及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安 眠、麻醉药。 合并精神障碍 有妄想、抑郁症状的可用小剂量抗精神病 、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用 小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生 休克或昏迷。 谢谢！谢谢！