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1、草稿，仅供内部学习使用GLI140212049目录1.前言2.病理诊断原则GIST的定义对标本的要求病理诊断依据GIST病理诊断思路原发GIST切除术后危险度分级3.外科治疗原则GIST手术适应证GIST的手术原则腹腔镜手术4.分子靶向药物治疗原则GIST术前治疗GIST术后辅助治疗转移复发不可切除GIST的治疗药物疗效的判断随访原则5.附件：标准的病理诊断报告模板中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049一、前言近年来，胃肠间质瘤（gastrointestinalstromaltumors，GIST）的诊断、治
2、疗和研究进展迅速。为进一步推动GIST的规范化诊断和治疗，建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式，有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考，既往的中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2011年版）曾经发挥了积极作用。在随后的2年里，CSCO胃肠间质瘤专家委员会对该共识，多次组织专家讨论，根据最新的文献资料进行修改补充，广泛征求意见，由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版），现予公布。中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤
3、学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049GIST的定义胃肠道最常见的间叶源性肿瘤生物学行为和临床表现：可以从良性至恶性免疫组化检测：通常表达CD117大多数病例具有c-kit或PDGFRA活化突变中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049病理诊断依据组织学依据瘤细胞的形态通常将GIST分为3大类：梭形细胞型（70%）上皮样型（20%）混合型（10%）少数病例可含有多形性细胞，常见于上皮样GIST内间质可呈硬化性，尤见于伴有钙化的小肿瘤，偶可呈粘液样中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（201
4、3年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049病理诊断依据免疫组化CD117阳性率为94%-98%，DOG1阳性率为94%-96%，两者高度一致多数梭形细胞GIST（特别是胃GIST）表达CD34在常规工作中，推荐联合采用上述3项标记物LancetOncol20023:65564中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049病理检测标本的要求对于直径2cm的肿瘤组织，必须每隔1cm予以切开，以达到充分固定手术和活检病理科免疫组化和分子生物学检测取得组织标本足够中性10%福尔
5、马林液完全浸泡固定有条件的单位，宜留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测30min内固定12-48h中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049GIST病理诊断思路胃肠道间叶来源的肿瘤CD117，DOG1免疫组化检测CD117-DOG1+，CD117+DOG1-组织学符合GIST，并排除其他肿瘤，必要时行c-kit和或PDGFRA基因突变检测CD117和DOG1弥漫+GISTCD117-DOG1-组织学符合GIST并排除其他肿瘤c-kit基因和或PDGFRA基因突变检测突变无突变野生型GIST突变中国胃肠间质瘤诊断
6、治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049基因突变检测十分重要，有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断、预测分子靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗检测基因突变的位点，至少应包括c-kit基因的第9、11、13和17号外显子以及PDGFRA基因的第12和18号外显子专家推荐疑难病例进行c-kit或PDGFRA突变分析，为明确GIST诊断术前拟用伊马替尼治疗所有初次诊断的复发和转移性GIST，拟行伊马替尼治疗原发可切除GIST手术后，中高度复发风险，拟行伊马替尼治疗鉴别NF1型GIST、完全性或不完全性Carneys三联征、家族性GIST以
7、及儿童GIST鉴别同时性和异时性多原发GIST继发性耐药需要重新检测基因学分析中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049原发GIST切除术后危险度分级2008年，Joensuu等对NIH危险度分级系统进行了修订，将原发肿瘤部位和肿瘤破裂也作为预后的基本评估指标危险度分级肿瘤大小（cm）核分裂象数（50HPF）肿瘤原发部位极低2-55任何部位中等25非胃原发2-55胃5-105胃高任何任何肿瘤破裂10任何任何部位任何10任何部位55任何部位2-55非胃原发5-105非胃原发中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）
8、.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049原发GIST切除术后危险度分级2010年版WHO消化道肿瘤分类和2013年版WHO软组织肿瘤分类均采用了Miettinen等提出的6类8级标准，并根据预后分组将GIST分为良性、恶性潜能未定和恶性三类预后分组肿瘤参数疾病进展（患者百分数）a肿瘤大小（cm）核分裂象（50HPF）胃GIST小肠GIST1250022且551.94.33a5且1053.6243b10512524250b50b52且5516736a5且10555856b1058690a基于AFIP1784例患者的研究；b病例数较少中国胃肠间质瘤诊断治疗
9、共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049GIST的手术适应证（一）局限性GIST，原则上可直接进行手术切除；不能切除的局限性GIST，或接近可切除，但切除风险较大或可能严重影响脏器功能者，宜先行术前分子靶向药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。位于胃的最大径线2cm的无症状拟诊GIST，如合并不良因素应考虑切除；如无不良因素，可定期复查超声内镜。对于位于直肠的2cm的GIST，倾向于手术切除不良因素为边界不规整、溃疡
10、、强回声和异质性中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049GIST的手术适应证（二）急诊手术适应证：GIST引起完全性肠梗阻、消化道穿孔、保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时，须行急诊手术复发或转移性GIST1.未经分子靶向药物治疗，但估计能够完全切除且手术风险不大2.分子靶向药物治疗有效，且肿瘤维持稳定的复发或转移性GIST，估计所有复发转移病灶均可切除的情况下3.局限性进展的复发转移性GIST，鉴于分子靶向药物治疗后总体控制满意，只有单个或少数病灶进展，可以考虑谨慎选择全身情况良好的患者
11、行手术切除中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049GIST的手术原则手术原则1.手术目标是尽量争取R0切除；在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂和术中播散；GIST很少发生淋巴结转移，一般情况下不必行常规清扫2.手术中探查要细心轻柔，避免破溃出血3.术后切缘阳性：分子靶向药物治疗腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植，故不推荐常规应用中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学
12、杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049GIST术前治疗意义减小肿瘤体积，降低临床分期缩小手术范围，避免不必要的联合脏器切除，降低手术风险，同时增加根治性切除机会对于特殊部位的肿瘤，可以保护重要脏器的结构和功能对于瘤体巨大、术中破裂出血风险较大的患者，可以减少医源性播散的可能性中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049术前治疗的适应证术前估计难以达到R0切除肿瘤体积巨大（10cm），术中易出血、破裂，可能造成医源性播散特殊部位的肿瘤（如胃食管结合部、十二指肠、低位直肠等），手术易损害
13、重要脏器的功能虽然肿瘤可以切除，但是估计手术风险较大，术后复发率、死亡率均较高估计需要实施多脏器联合切除手术中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049术前治疗时间及手术时机1月2月3月4月5月6月伊马替尼术前治疗6个月每2-3个月评估治疗的效果，应用Choi或参考RECIST标准手术术前1周停药术后尽快进行药物治疗术前治疗时，推荐先进行基因检测并根据检测结果确定伊马替尼的初始剂量中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049GIST靶向
14、治疗疗效Choi评价标准疗效定义CR全部病灶消失，无新发病灶PRCT测量肿瘤长径缩小10%，和或肿瘤密度（Hu）减小15%；无新发病灶；无不可测量病灶的明显进展SD不符合CR、PR或PD标准；无肿瘤进展引起的症状恶化PD肿瘤长径增大10%，且Hu变化不符合PR标准；出现新发病灶；新的瘤内结节或已有瘤内结节体积增大既往多采用RECIST标准，仅考虑到瘤灶体积变化因素。Choi等结合长径和CT的Hu值提出新的标准CR：完全缓解；PR：部分缓解；SD：疾病稳定；PD：疾病进展中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049药
15、物疗效的判断影像学检查的应用CT：扫描范围应包括整个腹、盆腔区域层厚5mm轴位图像测量肿瘤最大径线增强静脉期，于肿瘤最大层面采用曲线边缘描记法获得肿瘤整体CT值PET-CT：目前诊断GIST和评估分子靶向药物治疗疗效最为敏感的手段MRI：可能成为PET-CT之外另一项可以提供功能定量指标的影像学手段中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049GIST术后辅助治疗中高危复发风险患者伊马替尼400mgd辅助治疗中危高危至少给予伊马替尼辅助治疗1年伊马替尼辅助治疗至少3年肿瘤破裂考虑延长辅助治疗时间中国胃肠间质瘤诊断治疗
16、共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.GLI140212049转移复发不可切除GIST的治疗流程转移复发不可切除的GIST格列卫400mg天可完整切除格列卫与舒尼替尼治疗均进展临床试验，或给予既往治疗有效且耐受性好的药物维持治疗广泛性进展局限性进展如格列卫治疗有效，应持续用药，直至疾病进展或出现不能耐受的毒性无法实施手术疾病进展（首先排除患者依从性因素）动脉栓塞射频消融，格列卫增加剂量，或换用舒尼替尼治疗格列卫增加剂量：优先增量至600mg天，或换用舒尼替尼治疗中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）.临床肿瘤学杂志201318(11):1030-1037.手术获得完整切除未获得完整切除原剂量格列卫或增加剂量治疗，或换用舒尼替尼治疗GLI140212049随访原则术后随访每3个月1次中高危患者术后随访01年3年4
