《布加综合征超声诊断讲解》由会员分享,可在线阅读,更多相关《布加综合征超声诊断讲解(66页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、 布加综合症 (Budd-Chiari syndrome,BCS) 布加综合症是一种疑难重症,在近 十余年来被人们逐渐认识,此病在国内 外并不少见,国内以黄河、淮河流域, 如河南、山东、江苏和安徽北部以及河 北省等地为高发地区,已成为比较常见 的疾病。本病临床诊断较为困难,从起 病至确诊的时间较长,一般为17年,尚 有长达30年的报道。 20世纪80年代以前,国内对BCS的认识严重 不足,特别是当时影像学检查手段的匮乏,难 以对BCS作出明确诊断。在过去出版的内、外 科教科书中,对BCS的描述甚少,仅仅在门脉 高压鉴别诊断的章节中提及。80年代以后,随 着现代医学影像技术,特别是彩超、CT、D
2、SA 和MRI等无创性检查在临床的普及和应用,使 人们对BCS的认识能力不断提高,越来越多的 BCS病人被发现。但由于病人的经济状况限制 和医务人员对本病的认识不足等多种因素的存 在,目前仍有一定数量的 BCS患者未能得到及 时、正确的诊断和治疗 外科6版第43章门静脉高压 附:巴德吉亚利综合征 n巴德吉亚利综合征 也名布加综合征,指的是肝静脉或其开 口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉 高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的 一组疾病。常见者为肝静脉开口以上的 下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 介入治疗技术的日趋普 及和疗效不断提高,我国对 布加综合症的整体诊治水 平明显提高,尤其在介入治 疗的诸
3、多方面已达到国际先 进水平。 基本概念 n布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS) 是指肝与右心房之间的HV或(和)IVC发 生阻塞而引起HV回流受阻,由此产生一 系列症候群。 n注明:充血性心力衰竭所致的功能性HV 流出道阻塞不在本病范畴之内。 相关解剖相关解剖 肝内管道系统(两套) 1、肝内血管系 2、肝内胆管系 包括门静脉、肝动脉和肝静脉。前两者为入肝血 管,进入肝门后与肝管相互伴性形成gisslion系统。肝静 脉为出肝血管,行于入肝血管主要分支之间,出肝后 注入下腔静脉。 ( 2534 )肝动脉各级分支小叶间动脉终末肝微动脉 ( 6675 )门静脉各级分支小叶间
4、静脉终末门微静脉 下腔静脉肝静脉中间静脉窦状间隙 肝内血管系 根据肝静脉出肝位置分上下两组: 上组较大的三条肝静脉即肝左静脉,内径8mm;肝中静 脉,内径10mm;肝右静脉,内径12mm。分别位于三个叶 间裂内。肝右静脉变异较多,有时呈分散型。 三条肝静脉与下腔静脉之间有比较固定的方位关 系,肝左静脉在下腔静脉的左前方,肝中静脉在右前 方,肝右静脉在右侧偏后。三条肝静脉汇入下腔静脉 处称为第二肝门。 下组由数量较多、分支教细小的肝小静脉组成,它们 主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇 入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部,特称 第三肝门。值得注意的是,在分散型肝右静脉的个体 肝内
5、,可能出现较粗大的右后肝静脉(内径58mm) ,该静脉汇入下腔静脉的位置较低,主要收集右后叶 下段的静脉血,并可以与肝右静脉同时存在。 以下腔静脉肝段为界 , 上端为第二肝门, 中部为第三肝门, 下端为第一肝门 下腔静脉由左、右髂总静脉在腰45椎体前方 汇合形成,并在椎体前方、腹主动脉的右侧上 升,穿膈肌的腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。 下腔静脉在肾水平以上,逐渐伸入肝的后面,直 达膈肌的腔静脉裂孔,此段尾下腔静脉肝段, 长约7cm,行于腔静脉窝内,与肝实质关系密切 。在多数情况下,肝的实质几乎包裹下腔静脉 ,有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。 下腔静脉穿过膈肌腔静脉裂孔进入胸腔后,随即 穿纤
6、维心包,注入右心房的右下部,下腔静脉 胸段甚短。 下腔静脉属支包括腰静脉、腰升静脉、右精索内 (卵巢)静脉、肾静脉、肾上腺静脉、肝静脉 、膈下静脉等。 下腔静脉 病因 nBCS是一种全球性疾病,但其病变类型和 病因有明显的地域区别。西方国家以肝 静脉阻塞型多见,大多有明确的基础病 因,如口服避孕药、妊娠、血液性疾病 等;而在亚洲则以下腔静脉阻塞型多见 ,发病原因大多不清,从目前研究来看 ,一般认为与先天性静脉畸形和体内高 凝状态有关。 病因 n1、小肝静脉广泛性阻塞 n2、大肝静脉阻塞 红细胞增多症和骨髓异常增多症 抗磷脂综合症 口服避孕药和妊娠 PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿症 外伤、感染等导
7、致的血液高凝状态 血小板活化 病因 n3、下腔静脉阻塞 以肝后段的膜性阻塞(MOVC)多见,早 期认为MOVC是下腔静脉的先天发育异常 ,最近的组织学研究表明,MOVC是一种 血栓机化后改变。 组织病理学 血栓形成及膜的形成 n肝脏的病理改变急性者肝充血肿大,表面 光滑,呈紫色,肝内静脉淤血,并有小叶中心 带状坏死。慢性者中央静脉淤血、出血,扩张 ,附近肝细胞变性、坏死,时间较长者逐渐出 现纤维化、淤血性肝硬化,并可见门脉与腔静 脉之间的侧支形成;晚期伴食管静脉曲张、脾 大、脾功能亢进。(尾叶肥大) 肝脏的病理生理学改变 n肝静脉流出道阻塞,导致进行性肝后性 门脉高压,进而出现食管静脉曲张破裂
8、 出血、大量腹水、恶液质和肾功能衰竭 ,是导致病人死亡的主要原因。 n足够侧支循环产生,腹水可逐渐消失。 正常IVC及其属支的声像图表现 n二维图像 纵切为宽窄不一的管状结构,近右心 房处见明显生理性狭窄,内径受呼吸影响,吸 气时IVC肝段前后径变窄呈扁平状,呼气时增 宽呈椭圆形。 n内径:近心段 2024mm, 中段(肾动脉水平)1920mm, 远心段(髂总静脉汇合水平)1719mm nHV壁回声明显比门静脉壁回声弱,内径4,5 9mm IVC正常频谱 n双峰窄带波形峰 值速度随呼吸有 明显变化,吸气 时血流速度加快 ,呼气时减低。 正常肝静脉 超声表现 CDFI:均匀一致色彩 PW:三相波
9、 临床表现 n此病多见于青壮年,发病率男性多于女性 n发病大多缓慢,偶有急性发病者 n症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位 、程度、数量、时间、有无侧支循环的建 立和代偿能力之间存在着密切关系 肝静脉阻塞时 n 食欲不振(常被误诊为慢性胃炎);恶心、呕吐( 常见于有大量腹水的病人) n 腹水为漏出液,早期利尿剂有效,病程延长, 效果变差;重者腹水量可以多达20000ml以上,从而被 称之为顽固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔积液存 在(与低蛋白有关) n 肝脏肿大普遍存在的体征(在对BCS认识不足时 ,常被称之为不明原因的肝脏肿大),但肝脏淤血持 续存在加重,导致结节性肝硬化时,肝体积缩小,此
10、时提示预后不佳。 n 腹痛、腹胀肝大,腹水所致 肝静脉阻塞时 n 脾脏肿大大多为轻中度,中度以上时可出现脾亢 。 n 黄疸为肝细胞性黄疸,提示肝功损害或合并肝 炎;多以巩膜黄染为主,较少发生皮肤黄染。 n 消化道出血肝静脉阻塞导致门脉高压、食管和 胃底静脉曲张破裂的直接后果;是引起患者高度重视 而首次就诊的主诉之一,也是导致患者死亡的主要原 因。 n 腹壁静脉曲张门脉高压引起,多局限在前腹壁 n 肝昏迷病程长,肝硬化和肝功能衰竭,常为死亡 前兆。 下腔静脉阻塞 压力增高下腔静脉高压(新概念) 以双下肢静脉血液循环障碍为特征:双侧 对称和同时发生 n 双下肢水肿以小腿显著;重者可波 及大腿和会阴
11、部。 n 双下肢静脉曲张 下腔静脉阻塞 n 双下肢色素沉着,初期表现为棕褐色 斑点状分布。 n 双下肢溃疡多发生于小腿部,多为 慢性。 n 乏力或双下肢无力 n 腹壁静脉曲张 n 活动后心悸、气喘 继发性BCS n由于下腔静脉或肝静脉血管之外的因素 ,如肿瘤的侵袭或压迫,导致下腔静脉 或肝静脉的阻塞,在临床上出现类似BCS 表现者,称之为继发性BCS。 IVC癌栓 IVC受肝癌或肾癌浸润发生癌栓的机会较多 见 肾上腺和其它部位的恶性肿瘤也可导致 表现为单个或数个椭圆形低或中强回声区 ,与静脉壁分界清晰,有时破坏静脉壁 而使管壁高回声线中断或模糊不清,癌 栓处IVC局限性扩张,部分癌栓内见彩色
12、血流信号,并可引出动脉性频谱。 IVC癌栓与血栓的鉴别 n癌栓则多为HV或RV癌栓延伸或转移而至 ,同时能够发现HV或RV癌栓及相应的原 发恶性病灶;血栓多由下肢静脉或盆腔 静脉血栓扩展而来 nIVC癌栓呈椭圆形,边界规则;血栓则呈 管状,慢性血栓边界不规则 n癌栓内可有滋养动脉血流信号,而血栓 内无 n男,66岁,消瘦、睡眠差半年,尿频, 大便不规律,紊乱;尿蛋白 n超声右肾下极占位7.96.85.9cm,IVC 内瘤栓11.23.2cm 布加分型 BCS分型 nA型局限性下腔静脉阻塞; B型下腔静脉长段狭窄或阻塞; C型肝静脉阻塞 n随着BCS病例数量的积累和增加,特别是介入 治疗已占主导
13、地位,传统的分型已经不能满足 介入治疗的需要。新的分型在解剖学,病理学 ,阻塞的部位、程度与范围、数量,能够被多 种影像检查手段共同享用,兼顾习惯性用语, 指导介入治疗等基础上,分为3种类型8个亚型 。 下腔静脉阻塞型 n 下腔静脉膜性阻塞 n 下腔静脉阶段性阻塞 n 下腔静脉阻塞伴血栓形成 肝静脉阻塞型 n 肝静脉局限性阻塞 n 肝静脉广泛性阻塞 n 肝静脉和副肝静脉阻塞 混合性阻塞型 n 下腔静脉和肝静脉阻塞 n 下腔静脉和肝静脉阻塞 伴副肝静脉代偿 超声检查步骤与方法 n超声是诊断BCS的首选和不可缺少的检查方法,指导介 入治疗及疗效判定和随访。 n检查步骤:首先观察肝脏和脾脏的大小、回
14、声、包膜 、门静脉有无异常;重点扫查肝静脉、下腔静脉,观 察其管径大小、管壁回声、有无血管腔的闭塞、狭窄 和血栓形成,以及血管交通支的形态。其次观察病变 部位多普勒频谱形态,判断血流方向,测定血流速度 。最后探测脾静脉、肾静脉,对女性患者还要观察盆 腔静脉有无扩张。 n第二肝门、第三肝门,尾叶(尾叶由于解剖关系,接 受较多的门静脉血液供应和具有较多的肝小静脉直接 开口于下腔静脉,肝静脉阻塞后,经过尾叶的血流增 加,出现尾叶肥大) IVC改变 nIVC梗阻的超声表现取决于梗阻病因(隔 膜、血栓、肿瘤压迫)、程度和侧支循 环情况 n隔膜:IVC近右心房处见膜状回声,多数 厚12mm,常有多发筛孔,
15、有的隔膜可由 于回声较低或继发血栓而不易显示,有 的隔膜合并纤维化,钙化而为强回声 IVC改变 n狭窄或闭塞:闭塞段管腔内无血流信号 ;狭窄处血流束变细,杂色血流信号, 正常的三相波型消失,取而代之的是持 续的高速湍流频谱 n狭窄或闭塞的远心端IVC扩张,有的甚至 形成IVC瘤,流速减低或出现逆流,频谱 形态失常 HV回流受阻所形成的侧支循环 nHV之间形成交通支 往往是血流借HV之间 的交通支从回流受阻的HV流向回流不受 阻的HV或肝右下静脉。交通支的血流频 谱一般为带状 n阻塞的HV血流通过包膜下静脉与体循环 静脉交通。超声能够发现肝周和包膜下 静脉扩张,血流流向肝外 HV回流受阻所形成的
16、侧支循环 n第三肝门开放 尾状叶内肝小静脉扩张, 进而与IVC形成交通支引流入IVC n以门静脉分支作为侧支循环,可表现为 门静脉血流逆流和脐旁静脉开放等 IVC阻塞后形成的侧支循环 nIVC回流受阻后,来自下肢和盆腔的血液 经深、浅静脉的侧支血管回流右心房 n彩超能显示的侧支循环有右肾周的侧支 血管,汇入锁骨下静脉的侧支血管 n腹膜后侧支循环则由于受肠道气体干扰 较难显示,如脐静脉和半脐静脉的开放 。 布加综合征的诊断依据布加综合征的诊断依据 n下腔静脉肝段或(和)肝静脉阻塞是最 可靠最直接的依据 n静脉回流阻塞(狭窄或闭塞)远端静 脉扩张侧支循环 n肝静脉之间交通支是本病的重要特征, 它的出现可以高度提示本病 n肝静脉扩张、肝淤血、门静脉高压、肝 硬化和尾状叶增大等间接征象都具有辅 助诊断价值 诊断布加的金标准 n众多影像诊断方法均有重要作用, n但是,存在血管交叉重叠,机器条件, 检查者经验等众多因素