骶尾部畸胎瘤素材

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1、骶尾部畸胎瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 teratoma of sacrococcygeal region 别名 sacrococcygeal teratoma 类别 肿瘤科/小儿肿瘤 ICD号 M9080/1 概述 骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是恶性变多见的部位。全 部患者恶性的发生率为10%20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性 。骶尾部畸胎瘤多数属良性，瘤体有完整的包膜。 流行病学 骶尾部畸胎瘤约82.5%病例见于女孩。新生儿期的发病率占出 生人口的1/4万。 病因 骶尾部畸胎瘤的发病病因尚不详。 发病机制 畸胎瘤分为成熟性、不成熟性及恶性三种。恶性畸胎瘤少见 。畸胎瘤多呈结节状，囊壁

2、坚韧，肿瘤内部硬度不一致，可有 囊变。包含3个胚层组织，外胚层的神经组织、复层上皮组织 及牙齿，中胚层的骨、软骨、脂肪和结缔组织，内胚层的消化 道腺体、甲状腺等。畸胎瘤恶性度为级，恶性畸胎瘤为 级。 临床表现 骶尾部畸胎瘤的大小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时 可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部 生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直 肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈 囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大 肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性 畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。 并发症 肿瘤

3、破溃可发生细菌性感染，患儿常有进展性的便秘和排尿 困难。 实验室检查 血液AFP检查阳性率高，有细菌感染时，外周血象白细胞计数 和中性粒细胞计数显著升高。 其他辅助检查 X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物 影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿 瘤的范围和部位。有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查 。 诊断 畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP)，但并非 所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲 胎蛋白的阳性率很高，达80%，其恶性部分主要为卵黄囊癌。 Tsuchia汇集19例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤。卵黄囊肿瘤产 生甲胎蛋白

4、已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良 性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助。 鉴别诊断 诊断中要注意与脊髓膜膨出相鉴别。直肠指检可触及骶尾畸 胎瘤在骶前有肿物而在脊髓膜膨出患者可清楚地触及骶尾骨。 治疗 外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有 肿瘤细胞，若切除不彻底，即使畸胎瘤是良性也会复发。新生 儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。手术中要特别 注意骶前动脉的处理，以防出血引起危险。手术时要注意有无 淋巴结的转移。手术切口要远离肛门，以防粪便污染伤口。骶 尾部恶性畸胎瘤若仅用手术切除法则无治愈希望，必须给予放 射治疗和化学疗法。 放射 每周给放

5、射线8Gy，总量达4050Gy。 治疗 放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静 脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予1014天的休 息。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤。可能发生直肠 或膀胱的缩窄。 化学疗法： 不管畸胎瘤是良性还是恶性，均须给以放疗和化疗。如诊断 时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环 磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU) 等。也可试用博莱霉素(bleomycin)、丝裂霉素(MMC)等。 预后 骶尾部恶性畸胎瘤预后极坏。积极治疗尚有一线希望。卵黄 囊癌对放射线敏感。术前和术后的放射治疗无论能否手术切除

6、 都应试行。早期诊断、早期治疗、切除完整的良性畸胎瘤，预 后较好。 预防 参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应 的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线 索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵 抗力，这些策略如下所述： 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽 可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它 们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了 国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因 素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简 单的生活方式改变而预防。

7、 预防 继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性 肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我 们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会 关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫 系统与肿瘤斗争。 我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些 与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻 炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常 识就能减少患癌的机会。 预防 提高免疫系统功能最重要的是： 饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远 离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育

8、锻炼可以使身体的 免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同 样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统， 而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这 里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危 险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直 接或间接参与身体大多数组织功能。 预防 维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是 以-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生 素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而-胡萝卜 素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量

9、增加患恶性 肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增 加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者 有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内 的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免 疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征 是无序的)。 预防 一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变 异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充-胡萝卜素药物并不能降低患 癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当-胡萝卜 素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出 来了。其原因是当它自

10、己消耗时也可增加体内的自由基，另外 不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用- 胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是 吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些 保护因素至今我们还未发现。 预防 维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致 癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏 而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮 肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗 毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生 的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。 目前有关植物化学的研究引起人

11、们的普遍重视，植物化学就 是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其 他物质。 预防 已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。 这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机 体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活 性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包 含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相 当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推 断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效 果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。 疾病症状 骶尾部畸胎瘤的大小不一，患

12、儿多有排尿、排便困难。有时 可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部 生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直 肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈 囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大 肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性 畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。 畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP)，但并非 所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。 疾病症状 恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲胎蛋白的阳性率很高，达80%， 其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia汇集19例恶性畸胎瘤中17 例为卵黄囊瘤。卵黄囊肿

13、瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗 体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性 。AFP检测对诊断甚有帮助。 诊断鉴别 血液AFP检查阳性率高，有细菌感染时，外周血象白细胞计数 和中性粒细胞计数显著升高。 X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物 影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿 瘤的范围和部位。有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查 。 疾病预防 参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应 的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线 索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵 抗力，这些策略如下所述： 1.避免

14、有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可 能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它 们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了 国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因 素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简 单的生活方式改变而预防。 疾病预防 继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性 肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我 们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会 关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫 系统与

15、肿瘤斗争。 我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些 与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻 炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常 识就能减少患癌的机会。 疾病预防 提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健 康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态 和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预 防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适 当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕 动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿 瘤发生方面的一些问题。 人类流行病学和动物实验研究显示

16、维生素A对降低患癌的危险 性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接 或间接参与身体大多数组织功能。 疾病预防 维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是 以-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生 素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而-胡萝卜 素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性 肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增 加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者 有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内 的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免 疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征 是无序的)。 疾病预防 一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变 异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充-胡萝卜素药物并不能降低患 癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当-胡萝卜 素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出 来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由