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1、骨肿瘤样病变骨肿瘤样病变骨肿瘤样病变系指骨肿瘤样病变系指病变形态病变形态、生长生长方式方式类似骨肿瘤，但组织学属正常细胞类似骨肿瘤，但组织学属正常细胞学表现，并非真正骨肿瘤。学表现，并非真正骨肿瘤。主要包括四类主要包括四类nn一一骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症nn二二畸形性骨炎畸形性骨炎nn三三骨囊肿骨囊肿nn四四动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿一、骨纤维异常增殖症一、骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone)(fibrousdysplasiaofbone)又称又称骨纤维结构发育不良骨纤维结构发育不良，系因骨内纤维，系因骨内纤维组织异常增生所致。组织异常增生所致。单侧多骨型
2、单侧多骨型骨纤维异常增骨纤维异常增殖症合并殖症合并皮肤色素沉着皮肤色素沉着和和性早熟性早熟称称AlbrightAlbright综综合征合征。多见于青少年，多见于青少年，7070发生于发生于10301030岁，病岁，病程平均为程平均为66年。进展缓慢，多无明显症状，常年。进展缓慢，多无明显症状，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨折，引起跛行。折，引起跛行。骨纤维异常增殖症的发病百分比【XX线表现线表现】囊状膨胀改变：囊状膨胀改变：病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。散在条索及斑点状致密影。
3、毛玻璃样改变：毛玻璃样改变：纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理，髓腔闭塞如毛玻璃样，髓腔闭塞如毛玻璃样。虫蚀样改变：虫蚀样改变：多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，类似溶骨性转移瘤。样，类似溶骨性转移瘤。丝瓜络样改变：丝瓜络样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁粗大扭曲，化生为梁粗大扭曲，化生为编织骨编织骨。硬化改变：硬化改变：最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气房消失。气房消失。颅面骨的改变：颅面骨的改变：骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅骨质膨大硬化，常累及颜
4、面骨及颅底、颅穹窿骨，形成底、颅穹窿骨，形成“骨性狮面骨性狮面”。【并发症并发症】骨骼畸形和病理骨折骨骼畸形和病理骨折常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩形弯曲，可反复多次骨折。形弯曲，可反复多次骨折。恶变恶变约约占占33，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。骨肉瘤。【鉴别诊断鉴别诊断】甲状旁腺机能亢进甲状旁腺机能亢进全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的局限破坏区，局限破坏区，指骨骨膜下骨质吸收指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变为特征性改变。畸形性骨炎畸形性骨炎多见于成人，颅骨的典型改变：
5、外板绒毛状增多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生长，髓腔缘硬化长，髓腔缘硬化。甲状旁腺功能亢进二二畸形性骨炎畸形性骨炎nn畸形性骨炎（畸形性骨炎（osteitisdeansosteitisdeans）又）又称称PagetPaget病病nn是原因不明的慢性进行性骨疾病是原因不明的慢性进行性骨疾病nn破骨与成骨紊乱破骨与成骨紊乱而致骨畸形。而致骨畸形。【临床与病理临床与病理】nn中老年男性多见中老年男性多见nn主要表现
6、骨增大主要表现骨增大、变形、变形nn椎体发病椎体发病致驼背、腰背痛；致驼背、腰背痛；颅骨发病致颅骨发病致头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状（耳聋（耳聋复视复视言语咀嚼吞咽障碍等）言语咀嚼吞咽障碍等）nn骨质破坏与异常新生骨形成骨质破坏与异常新生骨形成镶嵌状结构镶嵌状结构（mosaicpatternmosaicpattern）【影像学表现影像学表现】nn病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合性改变。与成骨混合性改变。nn破骨为主：破骨为主：皮质内面凹陷缺损；松质区多皮质内面凹陷缺损；松质区多囊状、斑片状骨小梁缺损。
7、囊状、斑片状骨小梁缺损。nn成骨为主成骨为主:棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔变窄、骨干弯曲变形。变窄、骨干弯曲变形。nn破骨与成骨相间：破骨与成骨相间：密度极不均匀。密度极不均匀。nn鉴别：鉴别：主要与骨纤维异常增殖症鉴别主要与骨纤维异常增殖症鉴别。nn可可恶变恶变为肉瘤为肉瘤nn长管骨长管骨多开始于骨皮质，皮质松化分多开始于骨皮质，皮质松化分层，弯曲畸形或并发骨折；骨皮质松层，弯曲畸形或并发骨折；骨皮质松化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭形的两端见形的两端见“VV”字征字征。三、骨囊肿三、骨囊肿大多与大多与外伤外伤有关，骨髓腔内或松质骨
8、有关，骨髓腔内或松质骨内出血形成局限性血肿，继而周围骨质吸内出血形成局限性血肿，继而周围骨质吸收消失，病变扩大形成骨囊肿。收消失，病变扩大形成骨囊肿。男女发病比约为男女发病比约为2323：11，发病年龄平，发病年龄平均均1616岁，好发于股骨和肱骨上段（约占岁，好发于股骨和肱骨上段（约占70%70%）。）。【XX线表现线表现】发病部位发病部位长骨干骺端或骨干髓腔中心，不跨越骺板长骨干骺端或骨干髓腔中心，不跨越骺板，靠近骺板为活动期，远离骺板为静止期。，靠近骺板为活动期，远离骺板为静止期。形态和大小形态和大小卵圆形，与骨干长轴一致，膨胀轻，不超卵圆形，与骨干长轴一致，膨胀轻，不超过干骺端宽度。过
9、干骺端宽度。内部结构内部结构单囊，中心位，内透亮无骨嵴，无骨膜反单囊，中心位，内透亮无骨嵴，无骨膜反应。应。病理骨折病理骨折为最常见并发症，形成为最常见并发症，形成“骨片陷落征骨片陷落征”。骨囊肿：肱骨正位片示肱骨干中段髓腔内膨胀性骨破坏，骨皮质受压变薄，向外膨隆。股骨颈骨囊肿MRI表现【鉴别诊断鉴别诊断】骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤多见于骨骺愈合后，偏心、膨胀明显多见于骨骺愈合后，偏心、膨胀明显，皂泡状，临床症状和发病年龄。，皂泡状，临床症状和发病年龄。单骨单灶性骨纤维异常增殖症单骨单灶性骨纤维异常增殖症范围广泛，膨胀不均，透亮度低呈磨玻范围广泛，膨胀不均，透亮度低呈磨玻璃样。璃样。动脉瘤样骨囊肿动
10、脉瘤样骨囊肿偏心、膨胀明显，囊内可见斑点状钙化。偏心、膨胀明显，囊内可见斑点状钙化。四、动脉瘤样骨囊肿四、动脉瘤样骨囊肿少见，病因不明，有人认为是由于少见，病因不明，有人认为是由于局部持久性血液动力学的障碍，引起静局部持久性血液动力学的障碍，引起静脉压增高，导致静脉窦腔隙扩大。脉压增高，导致静脉窦腔隙扩大。外伤外伤史史约占约占71%71%。2020岁青少年多发，局部轻微疼痛，岁青少年多发，局部轻微疼痛，肿胀、压痛。肿胀、压痛。【XX线表现线表现】分分溶骨期溶骨期、膨胀期膨胀期、成熟期成熟期和和钙化期钙化期。长骨干骺端（长骨干骺端（9090）或骨干中心性或偏心）或骨干中心性或偏心性（多见）生长，
11、囊状骨破坏，外方骨皮性（多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮质变薄，扩张，呈质变薄，扩张，呈气球状膨胀气球状膨胀。成熟期成熟期典型的膨胀性分房表现；典型的膨胀性分房表现；愈合期愈合期囊腔内囊腔内钙化斑点或粗大的骨间隔，钙化斑点或粗大的骨间隔，囊壁加厚。囊壁加厚。nn长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件或肋骨或肋骨动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿【鉴别诊断鉴别诊断】骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤：成人骨端，偏心膨胀生长，但不如成人骨端，偏心膨胀生长，但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复织内。骨巨细胞瘤易恶变
12、而无自然修复。五五组织细胞增生症组织细胞增生症XXnn共同点是共同点是LangerhansLangerhans细胞增生细胞增生，其胞浆中有，其胞浆中有包含体，称包含体，称LangerhansLangerhans小粒小粒或或XX小体小体。nn包括包括勒勒-薛病薛病（Letterer-SiwediseaseLetterer-Siwedisease）、）、韩韩-薛薛-柯病柯病（Hand-Schuller-ChristiandiseaseHand-Schuller-Christiandisease）及）及嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranulomaeosinophilicgra
13、nulomaEGEG）nn勒勒-薛病薛病发病多在发病多在22岁以下，发病急、岁以下，发病急、快，多在快，多在11年内死亡；骨外系统发病年内死亡；骨外系统发病nn嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿好发年龄为好发年龄为5-105-10岁，岁，75%75%小于小于2020岁；岁；最轻型；最常见最轻型；最常见，约占，约占60%-60%-80%80%；主要为单骨病变；主要为单骨病变nn韩韩-薛薛-柯病柯病发病多在发病多在2-42-4岁岁勒勒-薛病薛病nn肝脾肝脾淋巴结肿大淋巴结肿大nn全身紫癜性皮疹全身紫癜性皮疹nn出血性素质出血性素质nn皮薄皮薄骨质疏松骨质疏松nnXX线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，线表现：弥
14、漫小斑点状溶骨性破坏，重者重者象牙镂空象牙镂空或或雕刻样雕刻样勒-薛病紫癜性皮疹韩韩-薛薛-柯病柯病nn又称又称黄脂瘤病黄脂瘤病nn10%10%典型症状典型症状颅骨缺损颅骨缺损、尿崩症尿崩症和和突眼突眼三三联征联征nn颅骨为最好发部位，典型颅骨为最好发部位，典型地图样骨质破坏地图样骨质破坏；MRIMRI多呈长多呈长T1T1长长T2T2异常信号；增强扫描异常信号；增强扫描有强化。有强化。骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿网状内皮细胞增生症中最轻型，多网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿童、青少年。见于儿童、青少年。【XX线表现线表现】单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于
15、颅骨、骨盆、脊柱等，有自愈趋向；、骨盆、脊柱等，有自愈趋向；颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清；颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清；可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎间隙正常。状，椎间隙正常。嗜酸性肉芽肿六、上皮样骨囊肿六、上皮样骨囊肿发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。轴与病骨纵轴一致。上皮样骨囊肿也称植入性骨囊肿【鉴别诊断鉴别诊断】内生软骨瘤内生软骨瘤很少发生于末节指骨，多位于近侧端，常很少发生于末节指骨，多位于近侧端，常有钙化。可多发。有钙化。可多发。骨血管球瘤骨血管球瘤极少见，好发于末节指骨，呈压迫性或囊极少见，好发于末节指骨，呈压迫性或囊状骨缺损。局部软组织内有红色小结节，针刺状骨缺损。局部软组织内有红色小结节，针刺样锐痛，与上皮样骨囊肿症状不同。样锐痛，与上皮样骨囊肿症状不同。多发性内生软骨瘤骨血管球瘤
