血液病患者的输血剖析

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1、血液病患者的输血 广州血液中心临床输血研究所 田兆嵩 1 l大多数血液病患者在治疗过程中需要输 血。鉴于输血可发生各种不良反应，还 能传播疾病，故血液病也尽量少输血， 可输可不输者尽量不输。如有输血指征 也需开展成分输血。不能因为很多血液 病伴有全血细胞减少而成为输全血的理 由。血液病的病种较多，很多血液病患 者的输血既有共同之处，也有不同之点 ，这里只重点介绍常见血液病的输血治 疗。 2 再生障碍性贫血 l再生障碍性贫血（再障）是由不同 病因引起的骨髓多能干细胞，造血 微环境损害，或引起机体免疫功能 改变导致骨髓功能衰竭的一组综合 征。输血是再障患者有效的支持治 疗手段，但要严格掌握适应证，

2、不 能滥用输血。 3 输血原则 l再障患者的输血要严格控制，能不输者 尽量不输，应将输血量和次数减少到最 低限度。输血仅能减轻患者的症状，并 不能治愈本病，多次输血会出现许多副 作用。如需进行造血干细胞移植治疗时 ，移植前的多次输血还会影响植入的成 功。 l慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多 数患者通过代偿能够耐受血红蛋白（Hb ）的降低。因此，Hb的高低不是决定输 血的最好指标，而要以症状为主。 4 l本病应进行成分输血。因为再障多 属血容量正常的贫血，所以无须输 全血。虽然多数患者伴有全血细胞 减少，但也不能输全血，因为全血 中除红细胞外，其余成分浓度低， 有的已丧失功能，疗效差。正确的

3、输血方法是根据患者的紧迫需要输 给相应成分以提高疗效，并减少输 血不良反应。 5 输血指征 l贫血 Hb 60g/L 并伴有严重代偿 不全的症状，或在安静状态下也有 贫血的临床表现时，可适当输注红 细胞。Hb 60g/L 一般不需要输血 。过去曾认为少量多次输血能刺激 骨髓造血，对再障的恢复有利。现 已证实输血只能抑制红细胞的生成 ，而无刺激造血的作用。 6 l出血 因血小板减少而有严重出血的患者 ，特别是有内脏出血或颅内出血的危险 时应及时输注血小板。曾有人认为血小 板 20109/L者应预防性输注血小板。 可是临床上发现部分患者的血小板虽低 于20109/L，但无出血的表现，而血小 板高于

4、20109/L者却有活动性出血。现 在认为仅根据血小板数量高低来决定是 否给患者输注血小板并不可靠，需要根 据临床表现来决定。 7 l多数人认为预防性血小板输注指征为： 血小板20109/L，无出血表现，病情稳定 ，可密切观察,暂时不输； 血小板20109/L，虽无出血，但有发热和 感染，或存在潜在出血部位（如：眼底出血 ）要输； 血小板15109/L，为预防颅内出血可考虑 输； 血小板5109/L应尽快输（很容易发生颅 内出血）； 要作侵入性检查或腹部手术，血小板应提升 至50109/L（骨髓穿刺例外）。 8 l感染 当再障患者的中性粒细胞极度 减少（0.2109/L并发感染时， 应进行保护

5、性隔离，选用强有力的 抗生素治疗。必要时采用粒细胞集 落刺激因子或静脉注射的免疫球蛋 白治疗。一般不考虑输注浓缩白（ 粒）细胞。至今还未证明输注白细 胞对本病有临床价值。 9 地中海贫血综合征 l本病是由于血红蛋白中的珠蛋白肽 链合成受到部分或全部抑制，形成 红细胞无效性生成的溶血性贫血。 轻型地中海贫血很少需要输血，而 重型地中海贫血则依靠输血才能维 持生命。 10 输血指征 l中间型地中海贫血（血红蛋白H病 ）患者在有感染或妊娠时贫血显著 加重，此时若有代偿不全的贫血症 状时，则可适当输注红细胞。 11 l重型地中海贫血患者一旦确诊，应尽早 输血治疗。其理由是这类患者出生6个月 后开始出现

6、贫血，此后贫血呈进行性加 重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩 大，肝脾肿大，骨病变等。骨髓无效性 造血促使胃肠道对铁吸收过多，发生继 发性血色病。如能尽早输血，特别是采 用“高量”输血，可延缓上述病理改变的 发生。 l中间型地中海贫血患者如有感染、妊娠 及手术等应激情况亦需临时输注红细胞 。 12 输血方案 l“中量”输血方案 此方案为间歇输红 细胞，使Hb维持在6070g/L 的“安 全”水平。其目的是减轻患者的贫血 症状，使生命得以维持。这种输血 仅是一种支持治疗，不能纠正或减 轻患者的各种病理改变。国内多采 用这种输血方案。 13 l“高量”输血方案 此方案为通过输红细胞 使Hb维持在1

7、00g/L左右。开始宜短期内 反复输注，待Hb达到上述水平后适当延 长输血的间歇期。经此治疗后，患者的 肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻，胃肠 道对铁的吸收也随之减少。 l“超高量”输血方案 该方案为保持患者的 Hb在130g/L左右。有人观察从婴儿期开 始采用这种输血方案治疗的患者，无典 型的地中海贫血面容，亦无病理性骨改 变。由于此方案极大地增加了输血的需 求量，不易实现，国外已基本放弃使用 。 14 血制品的选择 l地中海贫血患者不存在血容量不足 的问题，有输血指征者只能输红细 胞，无须输全血。 15 l选择何种红细胞制品应根据病情决 定，最好选用去除白细胞的红细胞 （如：过滤法制备的红细胞

8、或新型 血细胞分离机单采法获得的红细胞 ）。 l过去曾提倡输注年轻红细胞以减少 输血次数及延长输血间歇期，由于 只能降低输血需求量的12 16 ，且年轻红细胞制备相对繁琐，费 用高，现已较少采用。 16 长期输血的风险 l重型地中海贫血患者胃肠道对铁的吸收 过多，加上长期输血可导致血色病。这 是由于过多的铁随输血进入患者体内， 而机体排泄铁的能力较恒定，铁负荷过 度累及器官或组织，形成纤维化病变， 影响器官的功能甚至致死。 l长期输血容易产生同种免疫，导致输血 不良反应并降低输血疗效，还能传播疾 病。 17 白血病 l白血病是造血系统的恶性肿瘤，其 特征是骨髓中一种或多种白细胞成 分恶性增殖，

9、并侵润各脏器，使正 常造血细胞生成受到抑制的全身性 疾病。本病在病程的某一阶段需要 输血以支持治疗，这是获得缓解或 延长生命的重要保证。 18 红细胞输注 lHb60g/L伴有明显贫血症状者。 lHb70g/L紧跟着要进行强烈化疗， 贫血症状虽不明显（尤其是儿童和 老人），亦可考虑输注红细胞。 19 粒细胞输注 l中性粒细胞过低的患者采用预防性粒细 胞输注已废弃，治疗性粒细胞输注弊多 利少，甚至有人认为无临床治疗价值， 应从严掌握输注指征。 l手工法制备的浓缩白（粒）细胞中混有 大量淋巴细胞，所含粒细胞很少，无治 疗价值。如有粒细胞输注指征应采用单 采浓缩粒细胞。 20 l中性粒细胞低于0.5

10、109/L并发严重 的细菌感染，强有力的抗生素治疗 48小时无效可考虑输注粒细胞。 l中性粒细胞显著减少并有真菌感染 的患者是否需要输注粒细胞尚存在 争议，多数人认为无效。 21 l一旦确定进行粒细胞输注，必须给 予足够剂量且要每天输注（每次输 注剂量应大于1.01010个粒细胞）， 直到感染被控制或中性粒细胞大于 0.5109/L为止。 l粒细胞输注效果不是以白细胞数是 否升高为依据，而是观察感染是否 控制，体温是否下降。 22 l白血病并发肺部感染不宜输注粒细 胞。因为输入的粒细胞会聚集在肺 部的毛细血管里，从而使肺部炎症 加重，甚至发生呼吸窘迫。粒细胞 与二性霉素B应分开输注，二者同时

11、输注能相互作用引起致死性肺部反 应。 23 血小板输注 l预防性血小板输注能显著降低白血 病患者出血的机率和程度已获公认 。 l预防性血小板输注的阈值尚有争论 ，60 以上的医疗机构以血小板小 于20109/L作为预防性血小板输注 的临界值。 24 l诱导化疗期间，因血小板降低快， 常伴有感染，发热，脾大等原因， 预防性血小板输注标准可适当放宽 ，当血小板小于40109/L时可考虑 预防性输注。 l巩固化疗期间，因患者发生严重出 血的机会少，病情稳定，预防性血 小板输注指征应从严掌握，这样有 利于减少血小板无效输注和其它不 良反应的发生。 25 l对白血病患者进行任何侵入性操作 （骨髓穿刺例外

12、）应将血小板提升 到50109/L以上。血小板在50109/L 以上时，可安全地进行大多数外科 手术。有人认为血小板大于20109/L ，腰穿的危险性并不大。 l白血病患者因血小板减少引起的严 重出血均有治疗性血小板输注的适 应证。 26 关于白血病患者血型抗原改变 问题 l白血病可出现ABO血型抗原减弱或 消失，容易错定血型，有人称之为 血型抗原改变。 l人的血型抗原是由遗传决定的，终 生不变。白血病血型抗原改变是疾 病恶化的表现，随着治疗的好转或 缓解，原有的血型可以恢复。 27 l血型改变的确切机制尚不完全清楚 。有人认为患者病情恶化后，体内 某些糖基转移酶的活性发生改变或 缺乏，导致A

13、或B抗原表达减弱或消 失。 l为避免输血发生差错，在给白血病 患者检查血型时一定要做正反定型 。若正反定型不一样，应迅速查明 原因，采用多种方法鉴定血型。 l正确的血型一经鉴定，即应输注同 型血液，而不应当输O型血液。 28 急性粒细胞缺乏症 l急性粒细胞缺乏症（粒缺）是药物 或化学毒物等因素通过免疫反应引 起粒细胞极度缺乏的急性病。 29 浓缩白（粒）细胞输注指征 l中性粒细胞低于0.5109/L； l有明确并且严重的细菌感染，特别 是怀疑有败血症； l用强有力的抗生素治疗无效，估计 短期内尚难用抗生素治疗控制者。 30 粒细胞输注无效的原因 l每次输入的粒细胞数量不足； l在细菌感染的基础

14、上又合并病毒或 霉菌感染； l产生了同种免疫抗体。 31 多发性骨髓瘤及其他浆细胞病 l多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异 常增生性疾病。其它的浆细胞病有 原发性巨球蛋白血症、重链病、原 发性淀粉样变性等。 32 临床特点 l临床上可有贫血，出血和高粘滞综 合征的有关表现。 33 输血原则 l贫血严重者可输红细胞悬液，不宜 输全血； l血小板小于20109/L伴严重出血者 输浓缩血小板； l严重感染者可静脉输注免疫球蛋白 ，不宜输注浓缩白细胞。 34 血浆置换（PE） lMM伴有高粘滞综合征可施行PE， 但本病2/3为IgG型，1/3为IgA型。由 于IgG和IgA在血管外含量高，且容 易渗入到血

15、管内，故PE疗效并不理 想； 35 l巨球蛋白血症为IgM型，分子量大， 主要存在于血管内，PE疗效显著； lPE应隔日一次，成人每次换出血浆 量8001500ml，23次即能缓解症 状； l这类患者血浆纤维蛋白原增高，血 浆和冷沉淀不宜用作置换液。 36 特发性血小板减少性紫癜（ITP ） lITP是一种与免疫有关的出血性疾病 。 37 临床特点 l本病女性多于男性，分急性和慢性 两型； l急性型儿童多见，多为自限性疾病 ； l慢性型病程迁延，部分患者经各种 治疗不易奏效而呈难治状态； l本病首选肾上腺皮质激素治疗，其 次是免疫球蛋白治疗，必要时可脾 切除。 38 输血小板指征 由于患者体内

16、存在自身血小板抗体 ，输入的血小板很快破坏，故不轻 易输注血小板。有下列情况可输： l血小板低于20109/L伴有活动性出 血而危及生命者； l怀疑有中枢神经系统出血者； l脾切除术前或术中有严重出血者。 39 输注方法 l输注剂量应适当加大，必要时一次 输注两个治疗剂量的机采血小板； l若间断输注血小板无效，采用连续 输入血小板可控制严重出血； l有报道在输注血小板之前先输入单 一剂量（0.4g/kg）的免疫球蛋白能 使输入的血小板寿命延长，控制出 血的疗效更好。 40 血友病 l本病是由于遗传性凝血因子缺乏所 引起的出血性疾病。 l临床上具有轻微外伤后出血不止的 倾向。 l甲型血友病（血友病A）多见，乙型 血友病（血友病B）少见。 41 甲型血友病替代治疗 首选因子浓缩剂。如无条件测定因子 活性，则按体重粗略估计注射剂量： l轻度出血（单纯关节出血及软组织血肿 等）者给1015IU/kg，维持3天； l中度出血（口腔底部出血及拔牙等）者 给2030 IU