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1、病案分享,基本信息,徐XX,F/55岁 主诉:发热伴双下肢疼痛半月,加重伴双下肢水肿1周,现病史,半月前患者无明显诱因出现发热伴双下肢疼痛,以双下肢大腿肌肉疼痛为主,偶有膝关节疼痛感,无晨僵、肿胀,发热以午后为主,体温最高达39.5,无畏寒、寒战,能自行下降至正常。无咳嗽、咯痰,无夜间盗汗,无胸闷、气紧,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,无明显下肢水肿,间断自服药物(具体不详)后无缓解。,现病史,1周前上诉症状加重,并出现双下肢水肿,伴晨起时颜面部浮肿及大腿皮肤发红,于外院查血常规:HGB 104g/L,余(-);血生化:ALB 34.3g/L,CK 111U/L。LDH 380IU/L,余肝
2、肾功能(-);CRP 99.33mg/L,RF 122.6IU/mL,ASO(-);ANA(-),抗SS-A抗体可疑阳性;具体诊断不详,予“头孢类”抗生素抗感染等治疗后无好转,为求进一步诊治入我科。 自患病以来,患者精神、食欲差,大小便未见明显异常,体重无明显变化。,既往、个人、家族史,否认其他疾病、传染病史。 否认手术时、外伤史。 否认吸烟、酗酒史。 否认药物、食物过敏史。 出生上海,长期居成都,45天前去深圳旅游1月。 患者母亲、妹妹、外甥(妹妹的儿子)术前凝血均异常(具体不详),但均无出血倾向。,入院查体,T:37.2,P:82次/分,R:20次/分,BP:130/73mmHg,神志清楚
3、,急性病容,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺腹查体未见明显异常。双下肢大腿硬肿,局部皮肤潮红,皮温略高,压痛明显,双侧腓肠肌压痛,胫前凹陷性水肿。,辅助检查,血常规:Hb 98g/L,WBC及PLT(-)。 血生化:Alb 33.9g/L,ALP 141 IU/L,GGT 58 IU/L,LDH 450 IU/L,HBDH 318IU/L,余未见明显异常。 凝血:PT 13.8s,INR 1.24,APTT 56.8s,Fbg 6.08g/L,D-dimer 1.81mg/l FEU。APTT纠正试验示:正常血浆1:1纠正后APTT 36.4秒。后多次复查APTT正常。 小便常规
4、:尿蛋白定性(+/-),镜检RBC、WBC均正常。24h尿蛋白定量0.22g。 大便常规+潜血(-)。,辅助检查,输血前全套、TORCH-IgM、EBV-DNA(-);PCT 0.15ng/ml;T-SPOT 、PPD皮试(-);真菌G试验(-);寄生虫抗体:广州管圆线虫IgG阳性,余均阴性。血涂片查疟原虫(-)。三次血培养均阴性。 ESR 120.0mm/h,CRP 106.00mg/L。 RF 20.50IU/ml,免疫球蛋白、补体、ANA、ENA、AKA、CCP、ASO、ANCA、ACA均阴性。T细胞亚群:正常。 直接抗人球蛋白试验:阳性。,辅助检查,肿瘤标志物:NSE 28.96ng/
5、ml,AFP、CEA、CA15-3、CA19-9、CA-125、CYFRA21-1均未见异常。 血清蛋白电泳未见M蛋白,免疫固定电泳未见单克隆条带。 甲功:FT3 、TSH、FT4均正常,TrAb、TgAb、TPOAb均阴性。 心肌标志物未见明显异常。,辅助检查,脑脊液常规、生化、涂片查细菌、分枝杆菌、墨汁染色、脑脊液细菌培养均未见明显异常。脑脊液结核抗体阴性。 骨髓涂片:目前骨髓增生活跃,粒系51%,红系占23.5%。骨髓活检及骨髓流式细胞术未见明显异常。,辅助检查,心电图:正常心电图。 常规心脏彩超及经食道心脏彩超:未见异常。 双下肢静脉血管彩超、腹部彩超、妇科彩超、四肢关节彩超均未见明显
6、异常。 甲状腺彩超:甲状腺双侧叶结节,结节性甲状腺肿? 鼻内窥镜:鼻中隔右偏,右侧钩突息肉样变,鼻咽部标志清楚,未见新生物。,辅助检查,胸部CT:左肺上叶前段浅淡密度结节影,炎性结节?肿瘤性病变待排。右肺中叶及左肺舌叶少许感染灶。心包少量积液。扫及甲状腺峡部增大并向纵隔内延伸。,辅助检查,头颅CT:左侧顶叶见大小约3.21.9cm团状不均匀致密影,其内见软组织密度影。,辅助检查,头颅增强MRI:左侧顶部脑膜瘤。颅内多发小缺血灶。,辅助检查,全腹部增强CT:肝右后叶下段见一约1.2cm大小类圆形稍低密度影,多系囊肿。 双侧大腿增强MRI提示:皮下组织增厚。 大腿内侧皮肤活检报告:表皮轻度角化,真
7、皮内小血管及附件周少量慢性炎细胞浸润。,入院诊断,发热伴下肢皮肤硬肿痛原因待查:结缔组织病?感染性疾病?肿瘤?其它? 左顶叶占位性病变待诊:肿瘤?结核?脓肿?寄生虫感染?,诊断及下一步处理?,治疗 (风湿科2014-11-3至2014-11-20),11-07至11-11:拜复乐 400mg ivgtt qd5天 最高体温峰值无明显下降,症状无明显缓解。 11-10起萘普生片 300mg po bid 患者体温正常11天。,入院后体温情况,拜复乐,诊治经过,相关科室会诊: 皮肤科、感染科、神经内科、神经外科及我科多科会诊及我科全科讨论:建议进行颅内占位性病变活检,明确病变性质。,诊治经过 (神
8、经外科2014-11-20至2014-12-04),病情变化:双下肢硬肿加重,出现皮肤毛细血管扩张,累及腹部、双下肢大腿内侧,局部剧痛,皮温高。体温开始反复,但峰值较入院时有所下降,最高体温37.6。,右大腿皮肤,诊治经过,2014-11-24神经外科全科讨论:目前颅内占位考虑脑膜瘤病变可能性较大,为良性病变。目前患者颅内压力不高,不急需手术,可考虑择期手术。患者目前发热原因不明确,手术风险较大。需明确发热原因,处理后再考虑行颅内手术。 2014-11-26全院多科会诊:风湿免疫科、感染科、皮肤科会诊后一致认为:需再次行下肢皮损活检,带皮肤皮下及筋膜肌肉。,诊治经过,再次取右大腿皮肤活检示:表
9、皮未见明显异常,真皮层内小血管及附件周围见少数小淋巴细胞聚集性分布,皮下组织中见血管炎改变。 右大腿骨骼肌活检示:送检骨骼肌存在散在小角化肌纤维,余未见显著异常。 2014-12-03再请风湿免疫科会诊:1、皮肤活检提示:血管炎改变,予以甲强龙 40mg ivgtt qd;2、可转风湿免疫科继续诊治。,诊治经过 (风湿科2014-12-4再次转入),2014-12-04转入诊断: 发热、皮疹查因:血管炎? 左顶叶占位性病变:脑膜瘤?,诊治经过,2014-12-04转科查体:腹壁及双大腿均见鲜红色毛细血管扩张,以双大腿为重,局部硬肿、皮温高,压痛明显。余查体同前。,左大腿皮肤,腹壁皮肤,诊治经过
10、,复查: 血常规:HGB 82g/L,WBC 10.14109/L,N% 62.7%。 血生化:ALB 33.5g/L,ALP 199 IU/L,GGT 82 IU/L,LDH 302 IU/L,HBDH 239 IU/L,余未见明显异常。 ESR 46.0mm/h,CRP 92.20mg/L,PCT 0.07ng/ml。 腹部彩超:肝脏实性占位:血管瘤?(右肝2.22.0cm稍强回声结节)肝脏囊肿。,诊治经过,治疗: 2014-12-03起甲强龙 40mg ivgtt qd。 2014-12-04 人血白蛋白10g ivgtt qd3天(输前复查血生化示:ALB 28.3g/L)。 2014
11、-12-05 人免疫球蛋白 20g ivgtt qod,共60g。 2014-12-08 头孢美唑 2g ivgtt q12h,加用氟康唑 200mg ivgtt qd(首日400mg)15天。(患者诉咳嗽、咳痰,痰呈淡黄色,量少,伴有发热,体温最高38,痰涂片查见较多似酵母样菌),患者发热、皮肤硬肿、毛细血管扩张原因:血管炎? 颅内占位病灶性质?,诊治经过,2014-12-09全院多科会诊: 血液科意见:患者凝血异常多为常染色体异常,凝血异常与此次患病无关,建议进一步行VIII因子、IX及VWF因子检测,血液科暂无特殊处理。 皮肤科意见:患者皮肤表现考虑毛细血管扩张,但单纯的皮肤血管炎难以解
12、释整个病情变化,建议再次行皮肤肌肉活检(包括脂肪层、筋膜层)。 感染科意见:该患者使用激素后病情无变化,故疾病与感染科关系不大,建议复查血常规、血生化、炎症指标等。,诊治经过,与患者反复沟通后行第三次皮肤活检(左侧大腿皮肤):表皮未见明显异常。皮下组织中血管周围及部分血管腔内见中等大小的细胞聚集。,诊治经过,免疫组化染色:呈CD20(+)、CD79a(+)、CD10(-)、Bcl-6(-)、Mum-1(+)、CD3(-)、CD56(-)、GB(-)、CD138(+)、MPO(-)、Ki-67(+);EBER1/2原位杂交(-)。PCR检测:检出IgH和IgK基因重排。 结合形态学及免疫组化染色
13、等结果,病理诊断:非霍奇金淋巴瘤,符合血管内大B细胞淋巴瘤,侵袭性,并提示为非生发中心B细胞来源的肿瘤。,转入血液科进一步治疗,再次行骨髓活检,免疫组化示:小淋巴细胞CD3(+)、CD20(+,少数)。目前之骨髓造血细胞增生尚可,未见确切淋巴瘤累及。 2014-12-31起开始行R-CHOP方案化疗:美罗华 600mg d0,环磷酰胺 1200mg d1,长春地辛 4mg d1,表柔比星 80mg d1,地塞米松 10mg d1-d5)。正在继续R-CHOP方案化疗。,血管内大B细胞淋巴瘤,(法国) F/64y,发热下肢及躯干水肿 弥漫皮肤毛细血管扩张 皮肤肌肉活检后确诊 化疗 6个月后死亡
14、(日本) F/73y,发热、偏瘫、意识障碍,查贫血、CRP/ESR、LDH 广泛皮肤毛细血管扩张,以腹部及大腿为著 皮肤活检确诊 化疗 死亡,血管内大B细胞淋巴瘤,是一种罕见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,大多数资料来源于case reports或者小型的case series。多数患者见于4080岁,中位发病年龄在6070岁。 55-85%患者具有发热、消瘦、乏力等非特异症状,最常累及皮肤和中枢神经系统的小血管,但全身器官均可受累。,血管内大B细胞淋巴瘤,常见的皮肤表现为红斑、柔软斑块、结节、肿块、脂膜炎样损害和毛细血管扩张,弥漫性的皮肤毛细血管扩张常伴有局部疼痛、水肿,具有一定特征性,但需鉴别
15、血栓性静脉炎、结节红斑、脂膜炎等炎症性疾病。 欧美报道中枢神经系统受累更为常见,影像学可见类似梗塞灶或白质病变的表现,CSF可见到蛋白。亚洲病例中则以骨髓、脾脏、肝脏受累更为常见。,血管内大B细胞淋巴瘤,诊断要根据组织学和免疫组化结果,大多数病例在尸检时才明确诊断。血管内淋巴瘤以B淋巴细胞起源最为常见(即血管内大B细胞淋巴瘤),少数病例报道T淋巴细胞起源,只有1例有组织细胞特征。CD20、CD79a阳性很常见。 一般按照弥漫大B细胞淋巴瘤的方式治疗,如R-CHOP方案进行化疗。由于诊断困难,延误治疗,整体预后非常差,总的死亡率大于80%,大多数患者在诊断后1年内死于继发的其他脏器受累。,谢谢!,