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1、,疑难病例讨论 系统性红斑狼疮(SLE),病人情况介绍：,1.王亮亮，女，20岁，主因“面颊部蝶形红斑反复发作2月”于2017-02-28以“系统性红斑狼疮”由门诊收入我院皮肤科。 2.患者2月前无明显原因出现面颊部蝶形红斑、面部肿胀，双膝关节肿胀、疼痛，遂于宁夏回族自治区第五人民医院风湿科治疗，经检查ANAIGg：H1:3200,Sm:弱阳性，U1-snRNP：阳性（+），ds-DNA:1:80(+)；血沉：23mm/h；24小时尿蛋白：399.75mg/24h，诊断为：系统性红斑狼疮，予维生素C、钙剂、激素等药物治疗后，面颊蝶形红斑颜色变淡，面部、双膝关节肿胀明显消退，膝关节疼痛已缓解，予
2、以出院。患者为进一步寻求中西医结合治疗予今日由门诊以“系统性红斑狼疮”收住我科。入院症见：神清、精神欠佳，面颊部蝶形红斑，感乏力，偶感气短，咳嗽，口苦，口干，纳食尚可，夜寐安，二便调。发病期间无胸痛等不适。,3.体温:36.5、脉搏:80次/分、呼吸19次/分、血压:120/80mmHg。神志清晰，精神欠佳，心肺腹检查未见明显异常。 4.专科情况:双侧面颊部、双侧眉棱骨部可见融合性水肿性红斑，略高出于皮面，无瘙痒、无糜烂。 5.(1)随机血糖：5.7mmol/L。(2)ANAIGg：H1:3200,Sm:弱阳性，U1-snRNP：阳性（+），ds-DNA:1:80(+)；血沉：23mm/h；2
3、4小时尿蛋白：399.75mg/24h。 6.入院辅助检查：血常规+血型示：血型O型，RH血型阳性。WBC:11.90109/L，RBC:4.341012/L，HGB:125g/L,PLT:303109/L，NEUT%:59.4%,LYM%:32%,MONO%:8.4%。尿便常规未见明显异常。生化全套示：ALB:37.6g/L，A/G：1.16，TG:2.16mmol/L，VLDL:0.98mmol/L，CK:12U/L，LDH:123U/L,余未见异常。抗CCP抗体测定示：CCP:177.43U/ML,ASO:63U/ML,RF:21.1U/ML,C3：0.38g/L，C4：0.01g/L，
4、IgA:3.53g/L,IgG:19.7g/L,IgM:1.88g/L,抗核抗体示：ANA:阳性。尿蛋白定量示：UP:1.2mg/dL，24HUP:0.02g/24。,中医辨病辨证依据：患者以“面颊部蝶形红斑反复发作2月”为主诉，应属于中医学“紫斑”范畴。患者脾肾气虚，气虚不摄血，血液溢出于肌肤之间则见紫斑，腰为肾之府，肾虚腰失所养故腰酸。舌质暗淡，苔薄白，脉细弱为脾肾气虚之象。综合舌症：病位在脾肾，属本虚标实之证。 中医鉴别诊断： 本病应予出疹均局部肤色的改变，紫斑呈点状者须于出疹的疹点区别，紫斑隐于皮内，压之不褪色，触之不碍手；疹高出于皮肤，压之褪色，触之碍手。且二者成因、病因均不同，临床
5、可区别。,西医诊断依据： 1.患者王亮亮，女性，20岁，主因“面颊部蝶形红斑反复发作2月”入院； 2.入院症见：神清、精神欠佳，面颊部蝶形红斑，感乏力，偶感气短，咳嗽，口苦，口干，纳食尚可，夜寐安，二便调。 3.专科情况:双侧面颊部、双侧眉棱骨部可见融合性水肿性红斑，略高出于皮面，无瘙痒、无糜烂 4.(1)随机血糖：5.7mmol/L。(2)ANAIGg：H1:3200,Sm:弱阳性，U1-snRNP：阳性（+），ds-DNA:1:80(+)；血沉：23mm/h；24小时尿蛋白：399.75mg/24h。 西医鉴别诊断： 该患者考虑为继发性肾小球疾病,因于原发性肾小球疾病鉴别。原发性以反复出现
6、的蛋白尿、血尿、水肿、高血压等为主要特点，肾脏萎缩出现早，而且多无其他系统并发症，病理变化较多。而继发性的患者有“糖尿病”、“高血压病”、“系统性红斑狼疮”、“过敏性紫癜”、“慢性乙肝”等病史，病程中不明原因发热，皮疹，关节疼痛，口腔溃疡，脱发，光敏感等症，由此可鉴别。,入院诊断：中医诊断：紫斑病（脾肾气虚、湿瘀互阻） 西医诊断：系统性红斑狼疮 诊疗方案：西医治疗：予以复方甘草甜素注射液提高机体免疫力，维生素C、葡萄糖酸钙降低毛细血管通透性；继续口服甲泼尼龙片以对症抗炎抗风湿治疗，给予硫酸羟氯喹片、来氟米特以对症治疗系统性红斑狼疮，口服碳酸钙D3、股化三醇以补钙治疗，口服奥美拉唑肠溶片保护胃黏
7、膜， 中医治疗：中药加3%硼酸封包治疗，以祛风除湿，清热活血；中药汤剂口服以益气健脾补肾、活血化湿。 黄 芪30g 白 术15g 茯 苓15g 甘 草6g 半 夏10g 陈 皮10g 益母草15g 土茯苓30g 仙灵脾15g 当 归12g 紫 草30g 女贞子15g 旱莲草30g 丹 参20g 茜 草12g,关于系统性红斑狼疮补充内容：,病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎,系统性红斑狼疮,多种 自身 抗体 存在,多系 统损 害,病因,遗传 环境因素 雌激素,TcR链,超抗原,MHC 类分子,TcR链,已知的超抗原有葡萄球菌、链球
8、菌肠毒素及支原体产物。 超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。 超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制,T,B,发病机制,外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂
9、抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮,致病性免疫复合物 增高的原因有:,清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下,IC形成 过多（抗 体量多）,因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓,局部组 织缺血 和功能 障碍,受损器官的特征性改变是:,苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.,系统性红斑狼疮主要症状的发生率,(引自 Textb
10、ook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,浆膜炎,关节痛,肌痛,股骨头 坏死,肌肉骨骼,神经精神狼疮(NP狼疮),精神 障碍,头痛,意识 障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,NP狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,特殊皮肤类型：,亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈
11、对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。,蝶形红斑,盘状狼疮,系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹,手指血管炎,系统性红斑狼疮：手指坏疽,亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹,亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹,日晒后 大疱样皮疹,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠
12、梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,血液系统,贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大,抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉 血栓形成,习惯性 自发性流产,APS,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉,抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体,C3 C4 CH50,诊断 治疗 预后,MRI CT,实验室和其他辅助检查,SLE50% 代表SLE 活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,狼疮细胞,抗核抗体：周边型,抗核抗体：弥散型
13、,抗核抗体：核仁型,免疫双扩散,狼疮的诊断标准,D盘状狼疮,蝶形红斑,浆膜炎,肾脏异常,非侵蚀性关节炎,日光过敏,造血系统损害,口腔溃疡,免疫学异常,抗核抗体,LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）,神经系统异常,1997年 ARA修订的SLE分类标准-1,1997年ARA修订的SLE分类标准-2,1997年ARA修订的SLE分类标准-3,1997年ARA修订的SLE分类标准-4,狼疮鉴别诊断,类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮,狼疮病情的判断,疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度
14、.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,SLE-DAI,抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎,发热1分 血小板减少 白细胞减少,狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿,新出皮疹 脱发 2分,8分,4分,轻型和重型SLE,轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。,SLE活动标准,1.发热
15、 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期,狼疮的治疗,糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗,糖皮质激素,1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。,无活性的受体与 HS
16、P90形成复合物,激素跨膜与受体结合 使受体构象变化,激素受体复合物与 HSP90解离,受体二聚体与核内的激素 反应元件结合,激活或抑制靶基因的转录,1,2,3,4,激素的作用机制,糖皮质激素类药物的比较,糖皮质激素剂量,SLE的治疗,通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。,糖皮质激素减量的指征,应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： 病情已控制； 对糖皮质激素治疗无反应； 出现严重毒副反应； 出现机会菌感染不能控制等。,糖皮质激素的减量-1,在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/
