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1、白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化,民勤县人民 赵伯元,病史特点,患者，男性，54岁，杭州人。 主诉：发热1周。 患者于2011-6-20日开始无诱因出现发热，体温波动于38-39之间，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰及呼吸困难。,病史特点,外院抗感染治疗无缓解， 2011-06-27肺部CT示两肺多发小结节，以“两肺结节待查：真菌性肺炎？肺结核？”收住。 个人史、婚姻史、家族史均无特殊。 既往史: 确诊“白塞氏病”4年，曾口服甲强龙 1片TID，沙利度胺 1片 TID 半年。,病史特点,既往史： 4年前因“肠穿孔”及“小肠出血”先后两次行“小肠切除术”，共切除约1.5m小肠。 2年前在我院诊断为“抑
2、郁症”，口服中药治疗； 1月前鲜血便，外院结肠镜检查未见异常，考虑为“下消化道出血”，对症治疗后出血停止。,入院体格检查,T38.4 , P80次/min, R19次/min, BP110 /66 mm Hg 神志清楚，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，未见杵状指趾，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心率 80次/min，律齐，未闻及心脏杂音；腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾未及，移动性浊音阴性，双下肢不肿，神经系统查体阴性。,辅助检查,WBC 3. 0千/uL, N 75.2%,L 18%, Hb 10.1 g/dL； CRP 39.1mg/L，ESR 38mm/h，LDH 260
3、U/L； RF 319IU/mL；铁蛋白 703ng/mL； 尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常；,辅助检查,免疫球蛋白、补体、ANA、ANCA等自身抗体正常； 乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体、抗结核抗体阴性； 血肿瘤标记物正常。 2011-06-27 胸部CT 肝胆脾及泌尿系超声，心脏超声，心电图均正常。 全身浅表淋巴结、腹膜后超声均正常。,诊断？ 肺炎？ 侵袭性肺真菌病？ 肺结核？ 韦格纳肉芽肿？,下一步的检查？ 气管镜BAL（细胞分类，CD4/CD8 , 细菌、真菌涂片，培养）、TBLB、刷检 经皮肺穿刺检查,初步治疗方案？ 首先考虑肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林/他唑巴坦针 4.
4、5 ivgtt Q8h；希舒美针 0.5 ivgtt QD,入院第2天经皮肺穿刺,左下肺肺组织慢性炎，局灶纤维化穿刺组织涂片未见细菌、真菌,入院第3天气管镜检查 肺泡灌洗液细胞分类：N 5%，L 85%；灌洗液培养阴性； 刷检涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌；,TBLB极少许支气管黏膜组织伴退变及坏死,抗感染治疗4天患者 仍持续高热,诊断？ 下一步检查及治疗？,2011-07-01入院第4天复查胸部HRCT,两肺结节短期内较前明显增多,06-27,07-01,复查血常规、CRP、血沉较前无明显改变。 痰培养见白色念珠菌，痰涂片见革兰氏阳性球菌。 目前诊断及治疗？ 侵袭性肺曲菌病？ 肺炎（G-杆菌
5、、金黄色葡萄球菌？） 抗生素更改为美罗培南+利奈唑胺 +伏立康唑,抗生素调整后患者仍持续高热，下一步如何治疗？,加用甲强龙针后体温复常，由于大便隐血，停用甲强龙针体温再度升高，遂再予以甲强龙针治疗,患者出现便血，大便隐血+，停用甲强龙针后体温再度升高。,诊断？ 下一步检查及治疗？,强力抗感染治疗（细菌+真菌）已经12天 患者对激素治疗敏感 下一步治疗方案？,非感染性肺部疾病？ 停用抗生素； 再次复查胸部HRCT。,2011-07-12 再次复查胸部HRCT,07-01,07-12,07-01,07-12,07-01,07-12,患者持续高热； 持续便血； 诊断及下一步如何治疗？,2011-07
6、-12再次经皮肺穿刺检查,病理初步报告：淋巴瘤样肉芽肿,免疫组化结果： CD20-, CD30+, CD15+, EBV+, CD3+, CD4-, CD8+, ALK-, T1A1+, Granzyme-B+, CD56-； 原位杂交示EBER1/2阴性； 病理诊断：考虑T细胞淋巴瘤，非特指,美国加州大学洛杉矶分校（ UCLA）远程会诊 显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中心性和血管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。 诊断：节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。,骨髓
7、穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。 患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入ICU对症支持治疗。 患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭，于2011-7-25临床死亡。,最终诊断,原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤 消化道大出血 失血性休克 DIC 白塞氏病,讨 论,患者为中年男性，“发热1周”入院。 有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。 患者经过2次经皮肺穿刺才确诊：两肺多发结节需多次穿刺，条件允许需开胸方能确诊。 原发性肺淋巴瘤临床罕见，原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。,原发性肺淋巴瘤,起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋
8、巴瘤； 占全部淋巴瘤0. 4%，占结外淋巴瘤1% 3. 6% ； 原发性肺淋巴瘤绝大多数为NHL，其中约85%来自成熟B细胞，小部分来源于T细胞，而结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。,肺淋巴瘤影像学表现,结节、肿块型：此型最常见； 肺炎或肺泡型； 间质型：最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈磨玻璃样变； 粟粒型。,该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿： 肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。 由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。 预后极差，确诊之日起平均存活期14个月。,鼻型NK/
9、T细胞淋巴瘤的发病机制,EB病毒与该病密切相关； 所有鼻型NK/T细胞淋巴瘤EB病毒检测均呈阳性，可通过原位杂交检测到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2; 本例患者原位杂交示EBER1/2阴性 。,鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点,鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于中年男性，男女之比41； 病变部位以鼻腔及面部中线多见，可伴全身发热，血细胞减少或肝脾肿大等症状； 鼻外NK/T淋巴瘤可见于皮肤、胃肠道、上腭、扁桃体、睾丸、肺和其他软组织； 原发于肺部时常出现咳嗽、呼吸困难、发热或者无明显症状。,鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断,病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织； 原位杂交检测EB
10、ER阳性;； 病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润,伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征;； 免疫表型: CD56+、CD3+、TIA1+或颗粒酶B + , CD20-。,原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断,根据上述四点即可诊断鼻型NK/T细胞淋巴瘤； 病理组织学和免疫表型是主要诊断依据； 病变仅限于肺部，排除肺及支气管外其它部位淋巴瘤即可诊断为原发性肺鼻型NK/T细胞淋巴瘤。,原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断,由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难； 疾病早期，病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别，故活检需要多点取材或必要时重复取材； 本患者CT引导下经皮肺穿刺2次，第1次标本
11、量极少，支气管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。,原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的治疗,病灶野局部放射治疗为主，但复发率高； 常用化疗为CHOP方案，但该型淋巴瘤不敏感； 多个随机前瞻性研究：局部放疗联合化疗对局限性病变能改善预后，标准治疗为联合3个周期CHOP方案和受累区域3540 Gy放疗； 少数报告应用造血干细胞移植治疗有一定疗效，但病例数太少，需进一步评价。,原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的预后,此病进展快，对化疗不敏感，可能与耐多药基因的表达有关； 复发率很高，皮肤和皮下组织是最常见的复发部位； 平均生存期小于1年，如果出现远处转移则预后更差。,经验总结,原发性肺NK/T细胞淋巴瘤漏诊率和误诊率较高，需要临床和病理科医师提高认识、密切协作才能获得正确诊断。,Thank you！,
