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1、1,右心衰竭二例 北京同仁医院心内科 卢长林 常连芳,2,右心衰竭,由结构或功能性心血管疾病引起的右心室充盈和射血功能损害的一组复杂的临床综合征 可单独存在，也可与左心衰竭并存 右室功能评价：右心室不规则的几何结构，右室心内膜不易描记，位于胸骨后的解剖位置，右心室功能指标易受压力负荷影响 右心衰治疗重点是治疗原发病,3,压力负荷过重 左心相关疾病肺高压（最常见的原因） 二尖瓣、主动脉瓣病变 肺栓塞（常见原因） 其他导致肺高压的原因（如COPD，结缔组织疾病，特发性肺动脉高压等） 容量负荷过重 三尖瓣关闭不全 肺动脉瓣返流 房间隔缺损 肺静脉畸形引流 缺血和梗死 右室心肌梗塞,右室心肌本身疾病
2、右室心肌病 致心律失常性右心室发育不良 右室流入的限制 三尖瓣狭窄 上腔静脉狭窄 复杂先天性心脏病 Ebstein畸形 法乐四联症 大动脉转位 右心室双出口并二尖瓣闭锁 心包疾病 缩窄性心包炎,右心衰竭病因,4,Case 1,55y, F 活动后喘憋2月 2009-1-15入院 既往体健，无高血压、糖尿病及冠心病,查体：Bp115/80mmHg，双肺呼吸音粗，心界不大，心率93次/分，无杂音，腹软，肝脾未及，双下肢无浮肿 心电图：V1，2 QS波，V3 rS波，ST抬高0.1-0.2mv,5,心电图（2009.1.15）,6,辅助检查,血常规(1.15) WBC 6.6109/L，NE 57.
3、3%， HGB 112g/L ( MCV 78.2fl, MCH 25.6pg, MCHC 328g/L), PLT 407109/L 生化常规 ALT 8U/L, AST 26U/L，Cr 76umol/l, K 3.86mmol/l, TC 3.32mmol/l, TG 5.13mmol/L, LDL-C 2.11mmol/l, HDL-C 0.78mmol/l CK 102U/L, CK-MB 14U/L, TnT0.05ng/ml D-二聚体 243ug/L 肘静脉压 11cmH2O，压肝后12cmH2O NT-proBNP 1093.64 pg/ml 血常规(1.26) 5.8 10
4、9/L，NE 56.2%，HGB 90g/L( MCV 77.5fl, MCH 25.8pg, MCHC 333g/L), PLT 384 109/L,7,辅助检查,超声心动图：左房大，MR(轻-中)，AR(轻)，心包积液(少量)，EF 63% 运动负荷心肌核素：心肌灌注显像未见缺血征象，EF 65%，左室壁运动未见异常 肺CT：双胸膜肥厚钙化，心包积液 肺功能：无限制性及阻塞性通气障碍,8,诊疗经过,治疗 阿司匹林 0.1 qd 单硝酸异山梨酯 20mg bid 美托洛尔 12.5mg bid 非诺贝特 200mg qd,诊断 冠状动脉粥样硬化性心脏病？ 陈旧前间壁心肌梗死？ 心功能II级（
5、NYHA分级） 高脂血症,9,诊疗经过,活动后喘憋加重，伴双下肢浮肿10天，于2009-3-22再入院 查体：Bp100/70mmHg，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征（），双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿罗音，心界不大，心率85次/分，无杂音，腹软，肝肋下2cm，双下肢轻度浮肿 心电图：V1，2 QS波，V3 rS波,10,心电图（2009.3.22）,11,辅助检查,血常规(3.23) WBC 9.1109/L，NE 71.3%，HGB 100g/L( MCV 78.6fl, MCH 24.2pg, MCHC 308g/L), PLT 549109/L D-二聚体 336ug/L 生化常规 K 3.4
6、8mmol/l, NA 126.5mmol/l, CL 87.8mmol/l, Cr 54umol/l ALB 29g/l, TC 3.01mmol/l, TG 0.90mmol/L, LDL-C 1.91mmol/l, HDLC 0.60mmol/l, ALT 7U/L, AST 27U/L 肘静脉压(3.23) 11cmH2O，压肝后 21cmH2O NT-proBNP 13038pg/ml 血气分析 PO2 65.2mmHg, PCO2 32mmHg, PH 7.445 SaO2 93.5%,12,辅助检查,心磷脂抗体 IgG 6.55MPU/ml，IgM 0.40GPU/ml 血清铁
7、3.8umol/L，维生素B12 212pg/ml，叶酸5.42ng/ml 超声心动图：左室肥厚(室间隔1.27cm，左室后壁1.27cm)，MR(中)，AR(轻)，心包积液(少量)，肺动脉高压(轻)，EF 69% 肺通气灌注扫描：肺栓塞可能性小 冠状动脉造影,13,14,15,诊疗经过,诊断？ 用药：硝酸甘油，呋塞米，多巴酚丁胺 仍有喘憋，腹胀，尿量少，Bp 90/60mmHg，双肺可及湿罗音，HR 120次/分，肝肋下4cm，双下肢浮肿明显,16,血常规变化,17,骨髓细胞学,骨髓瘤细胞占18%，部分成熟RBC呈缗钱状排列 诊断多发性骨髓瘤,18,辅助检查,c-ANCA 2.5RU/ml,
8、 p-ANCA 2.27RU/ml(0-20) 尿轻链 115mg/dl(0-5), 轻链 7.41 mg/dl(0-1.85) 血2MG 4.63mg/l(1.42-3.21) 免疫球蛋白 IgG 1680mg/dl，IgA 427mg/dl，IgM 33.2mg/dl, C3 63.4mg/dl，C4 11.9mg/dl 24h尿蛋白715mg 尿BJ（+），尿轻链1.7g/d（尿蛋白电泳） 血轻链定量 1400mg/dl， 708mg/dl,19,辅助检查,后背部皮肤活检：皮肤组织显轻度慢性炎症，刚果红染色（-）,20,多发性骨髓瘤 轻链型 心肌淀粉样变？ 心功能IV级（NYHA分级）
9、VAD方案化疗，喘憋及浮肿减轻，d5下肢疼痛、瘀斑，皮肤金黄色葡萄球菌感染，败血症死亡,最后诊断,21,多发性骨髓瘤,骨髓浆细胞15%，伴形态学改变，血清中大量单克隆免疫球蛋白，蛋白电泳出现M成分，无其他原因的骨性改变或骨质疏松，表现贫血，骨痛，蛋白尿，肾功能异常 以心力衰竭为首发表现少见 心脏淀粉样变 贫血 高心排心力衰竭（骨髓内动静脉瘘）,22,心脏淀粉样变性,超声心动图：心肌对称肥厚，回声增强呈颗粒样闪烁，左室正常或缩小，左室舒张功能减低而血压不高 心电图：QRS波低电压，或胸前导联R波递增不良 病理确诊 早期心脏舒张功能障碍以后发展为限制性心肌病 预后差,23,Case 2,46y,
10、F 间断心悸、恶心，喘憋，双下肢浮肿3月，加重2天 2009-12-11入院 既往高血压病2年，无糖尿病及冠心病,查体：Bp100/60mmHg，贫血貌，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，心界不大，心率108次/分，心尖部可闻及III/6级BSM，肝剑下6cm，肋下2cm，压痛（+），双下肢中度浮肿。 心电图:心房颤动,24,心电图（2009.12.11）,25,辅助检查,NT-proBNP 1380pg/ml 生化常规 Cr 51umol/l, ALT 16U/L, AST 26U/L, CK 93U/L, CK-MB 30 U/L,TC 1.8mmol/l, LDL-C 0.68mmol/l, H
11、DL 0.59mmol/l, TG 0.42mmol/l 血常规 WBC 7.3109/L，NE63.3%，HGB 69g/L, PLT 249109/L 铁 0.8umol/l, 铁蛋白 4.5ng/ml 骨髓细胞学：缺铁性贫血,26,辅助检查,超声心动图：LVEDD 4.85cm, LA 3.49cm, 3.895.32cm RV 4.11cm, 右室流出道3.74cm, RA 4.375.54cm , EF 55%, TR(中-重)，MR(轻)，肺动脉高压(轻) 肺CT：右侧胸腔积液 血气PO2 75.2mmHg, PCO2 32mmHg, PH 7.405 SaO2 94.5% 肺功能
12、：无限制性及阻塞性通气障碍 肺通气灌注扫描：肺栓塞可能性小 静息心肌核素：心肌灌注显像未见缺血征象,27,辅助检查,甲功： FT3 6.21pmol/L FT4 33.6pmol/L TSH 0.004uIU/mL TGAb 32IU/mL TPAb 35IU/mL,28,甲亢性心脏病,甲亢心发生率大约6% 甲亢时高动力循环状态心肌负荷增加，心脏增大，CO增加 “以右心衰为主” 后负荷增加CO增加后，内皮功能损伤，内在肺动脉扩张物质代谢增加，肺动脉压力升高，右室压力升高 右心室功能异常高甲状腺素的毒性作用“顿抑心肌” 研究显示甲亢时肺动脉高压，治疗后肺动脉压力降低35，与肺动脉内皮功能异常或免疫反应损伤内皮有关,29,谢谢,
