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1、,胃肠道间质瘤的影像学表现,胃肠道间质瘤的影像学表现,定义 流行病学分析 组织病理学 临床表现 影像学表现 鉴别诊断,一 定义,胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，由Mazu和Clark在1983年首先提出，传统上几乎都将其归类为平滑肌肿瘤。近年来的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的非定向分化的间叶性肿瘤。,一 定义,上皮性肿瘤 肌源性肿瘤 神经源性肿瘤 血管源性肿瘤 淋巴源性肿瘤 间质瘤,一 定义,间质瘤： 原发于胃肠道、网膜及肠系膜的干细胞生长因子受体(KIT)阳性的
2、梭形细胞或上皮样细胞的肿瘤，显示向胃肠道间质cajal细胞(胃肠道起搏细胞)分化。,二、流行病学分析,GIST在胃肠道的分布比例： 胃(60%-70%)， 小肠(20%-30%) 结直肠(5%) 食管(5%) 网膜、肠系膜极少 GIST占胃肿瘤的2%-3%，占胃间叶性肿瘤的94% 食管间叶性肿瘤 GIST-25%，真性平滑肌瘤-75%,大体观： GIST来源于胃肠道，边缘光滑、柔软，呈灰白色，可有假包膜。肿瘤瘤径从0.544.0 cm不等。,三、组织病理学,三、组织病理学,GIST组织起源及发生： 学说1 来源于胃肠道间质的cajal细胞，这是因为在胃肠道KIT阳性的正常细胞为cajal细胞，
3、主要功能是调节胃肠道的运动。免疫组织化学及超微结构观察均发现cajal细胞与GIST非常相似，因此支持来源于cajal细胞。 学说2 来源于能分化为caial细胞及平滑肌细胞的原始干细胞。,三、组织病理学,免疫组织化学技术，高达95%的GIST对CD117抗体呈强阳性，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤均不表达CD117，因而可作出鉴别诊断。,四、临床表现,好发年龄 50岁以上中老年人，40岁以前罕见，男性稍多于女性 主要症状 消化道出血 其他症状 贫血 腹部肿块 腹痛 消化不良 肠梗阻,五、间质瘤的影像学表现,间质瘤的影像学表现 平扫 形态：单纯肿块，边界清楚 肠道壁不均匀增厚 密度：均匀等密度
4、 混杂密度 周边呈等密度，中间呈略低密度 钙化 坏死、液化，与肠腔相通，腔内龛影或气液面,五、间质瘤的影像学表现,强化： 均匀强化 中度或明显均匀强化 不均匀强化 实性成分强化，其内小囊状坏死无强化 中央大片坏死无强化，周边中度或明显强化 环形强化 中央可见辐射状的血管结构,五、间质瘤的影像学表现,分型： 1）粘膜下型-内生性生长 2）肌壁间型-混合性生长 3）浆膜下型-外生性生长 4）胃肠道外型,1）粘膜下型-内生性生长 肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连 胃-胃体部多见 小肠-十二指肠降段、水平段 空回肠-肠梗阻,五、间质瘤的影像学表现,五、间质瘤的影像学表现,hepatic tu
5、berculosis,粘膜下型-内生性生长,五、间质瘤的影像学表现,2）肌壁间型-混合性生长 肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚 容易引起消化道出血粘膜破溃形成溃疡,五、间质瘤的影像学表现,肌壁间型-混合性生长,五、间质瘤的影像学表现,3）浆膜下型-外生性生长,肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。,五、间质瘤的影像学表现,浆膜下型-外生性生长,五、间质瘤的影像学表现,PET显像,病灶带蒂生长,五、间质瘤的影像学表现,内部辐射状血管结构,钙 化,良 恶性区分,美国国立卫生研究院作出了关于GIST侵袭行为风险的标准 很低恶性风险 直径5 cm，有丝分裂率5/50 HPF；或任何程度 的有丝分裂率，直径10 cm；或任意大小，但有丝分裂率10/50 HPF。,鉴别诊断,四、鉴别诊断： 平滑肌瘤、平滑肌肉瘤 神经源性肿瘤,Thanks,
