《血管淋巴管瘤病》由会员分享,可在线阅读,更多相关《血管淋巴管瘤病(14页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、病史: 34岁男性,发现颅骨病变20多天 因鼻炎行头颅CT发现颅骨破坏 无头晕、头痛,无局部肿胀,?,颅骨多发斑点状骨质破坏,无软组织肿块,脊柱、肋骨、肩胛骨多发骨破坏,前纵隔多发匍匐条片状低密度影(平扫CT值13-23HU),无明显强化,+C,+C,脾脏多发小类圆形低密度影,无明显强化,+C,+C,+C,+C,转移瘤 淋巴管瘤病 骨髓瘤 代谢相关性骨病 其它,实验室检查,甲状旁腺激素(-) 钙、磷电解质(-) 骨穿(-),?,手术记录,(颅骨)骨瓣约2.5cm,可见颅骨板障破坏性改变 (前纵隔)多发成片状分布的软组织肿物,色黄,质软,似脂肪结构,触压后可缓慢弹起。肿物多数之间有延续,切取部分
2、肿物后,见其断面有明显稀薄乳糜样液体渗出。,病理,(颅骨)皮质骨增厚,部分区域可见纤维脂肪组织,其间可见不规则血管腔隙。 (前纵隔)脂肪组织中可见多数血管及淋巴管成分。免疫组化染色结果:CK(-),TTF-1(-),CD34(+),CD31(+),D2-40(+)。,诊断:血管淋巴管瘤病,概念,血管淋巴管瘤:血管、淋巴管两种成分的脉管瘤 淋巴管瘤病:同时发生在2个不同脏器内或同一脏器内至少有2个以上相对孤立的淋巴管瘤,也称为多发性淋巴管瘤 淋巴管瘤:典型影像学表现为单房或多房囊性肿块,囊壁菲薄,囊内容物密度或信号均匀,与水接近。沿组织间隙“爬行性生长”是其特征性的表现。合并感染时囊壁增厚,出血
3、时囊内可见“液-液”平面。,本读片病例诊断为:血管淋巴管瘤病,病变多发,含血管成分,影像表现,淋巴管瘤病依淋巴管扩张程度分3型: 单纯型淋巴管瘤:淋巴管细小,多发生于身体表浅部位如皮肤黏膜 海绵状淋巴管瘤:淋巴管较大,呈蜂窝状,沿组织间隙延伸包绕 囊性淋巴管瘤(水囊瘤):淋巴管大,囊性病灶,单房或多房,类圆形或分叶状,边界清楚,密度与水接近,纤维分隔/壁薄、无或轻度强化,血管淋巴管瘤病:血管、淋巴管构成比例不同而表现不一 以淋巴管瘤为主者表现与淋巴管瘤相似 以血管瘤为主者则表现与血管瘤相近,本读片病例影像表现,符合以淋巴管瘤为主的表现,血管淋巴管瘤病_骨骼病变,血管淋巴管瘤病属良性病变,而骨病变罕见,可以是全身性病变的一部分,表现为瘤样增生的脉管组织掺杂于骨小梁之间,蜿蜒迂曲、节段性分布。,鉴别诊断:骨血管淋巴管瘤,转移瘤: 有原发病灶,多为溶骨性骨质破坏,少数为成骨性或混合性病变,局部持续性疼痛,伴消瘦、贫血和晚期恶液质等。 骨髓瘤: 多发溶骨性骨质破坏,骨痛,血、尿中单克隆免疫球蛋白。 血管瘤:明显强化,椎体病变呈栅栏样表现,血管淋巴管瘤病,病灶多发,血管、淋巴管混合 影像学表现因血管、淋巴管构成比例不同而异 骨病变罕见,总结,+C,+C,