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1、中西结合治疗再生障碍性贫血,概 述,血液在构成和维持生命活动中起极其重要的作用,概 述,血液由血浆和血细胞组成 血细胞： 红细胞 白细胞 血小板,红细胞,成熟红细胞 800血红蛋白，(Hemoglobin HB)/个 主要生理功能 携带氧气HB-O2 以满足机体组织器官能量代谢的需要,贫 血,血红蛋白(HB) 男 低于 120 g/L 女 低于 110 g/L 孕妇 低于 100 g/L 一般表现： 头昏乏力，皮肤粘膜苍白 重要脏器心、脑、肾、消化等缺氧表现，甚则影响重要脏器的功能障碍,病 因,贫血可由多种原因或疾病引起 按病因学分类： 1. 红细胞生成减少 2. 红细胞破坏增加 3. 失血(
2、红细胞丢失),再生障碍性贫血（AA）,由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，血细胞生成减少引起的贫血为再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，AA） 我国年发病率 7.4/105，是血液系常见病、难治病之一。,历 史,1888年 Ehrlich 首先报道一例因严重贫血、出血死亡的21岁女性，其骨髓呈高度脂肪化，当时认为其骨髓衰竭 。,历 史,1904年 Chauffard 将骨髓衰竭称为再生障碍性贫血； 1934年 Thompson 明确本病以全血细胞减少为特征。,病 因,目前，约半数再障患者发病原因不明 部分发病与下列因素有关： 1.药物及化学物质（氯霉素、苯等） 2.电离辐射 3.生物
3、因素 如病毒（EB病毒、肝炎病毒等）,发病机制,造血干细胞有缺陷 骨髓造血微环境异常 免疫功能失调 近年来，免疫介导的造血抑制是AA研究最“热点”的主要的发病机制。 目前认为：异常细胞毒T细胞的激活 分泌大量的造血负调控因子 介导造血细胞的凋亡 骨髓造血功能衰竭。,诊断要点,1. 贫血的症状，可伴有感染和或出血； 2. 血常规示全血减少，网织红细胞计数下降； 3. 骨髓细胞显著减少 4. 需与 阵发性睡眠性血红蛋白尿； 低增生性骨髓增生异常综合征； 低增生性急性白血病 等疾病鉴别。,现代医学主要治疗方法,1950年代以前，治疗以输血为主，无特殊方法； 1960年代，开始以雄激素、蛋白同化激素治
4、疗； 1970年代后，先后引入骨髓移植及抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等免疫抑制剂治疗。,现代医学治疗 骨髓移植,异基因 （Allo-BMT） 1、要有HLA相合的供体 2、病程短，输血制品少 3、患者年龄 40岁 相合的亲缘供体稀少； 移植过程风险大、费用高； 慢性移植物抗宿主病发生率高（GVHD），需要长 期治疗。,现代医学治疗免疫抑制剂 IST,1、抗人胸腺细胞球蛋白/抗人淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG） 治疗前病程3个月 2、环孢霉素A（CsA） 易感染、可有多毛、齿龈增生、肾功能损伤等不良反应，费用高，常需要维持治疗；,现代医学治疗其他疗法,1、大剂量免疫球蛋白（HDIG） 2、细胞因子
5、SCF、IL-3、 GM-CSF G-CSF EPO TPO 、IL-6 、IL-11 多配合 IST 治疗,现代医学治疗,雄激素及蛋白同化激素（Adr） 十一酸睾丸酮、康力龙、达那唑等 有男性化、肝功能损伤等副作用,现代医学治疗疗效评估,据各类文献报道：运用BMT、IST、Adr及HDIG等现代药物治疗 有效率为50%70% 有30%50%的患者未能得到有效的缓解,现代医学治疗疗效评估,AA是高度异质性疾病。 治疗不是病因治疗。 病因尚不清楚，目前，现代医药是针对发病的中间环节治疗。 现代医药的副作用，及现代医药价格昂贵，使部分患者不能承受，或不能耐受坚持治疗。,由于现代医学治疗AA疗效有限
6、，经积极治疗，只有50%70%的有效率， 还有有30%50%的患者未能得到有效的缓解； 因此，目前，在我国应用中医药或中西医结合治疗 AA 是主要的方法之一。 据国内文献报道，以中医药为主，中西医结合治疗AA，有效率为80-85%，明显高于单用现代药物治疗的疗效。,中医药治疗,“再生障碍性贫血”我国古代没有相应的名称。 根据再生障碍性贫血的临床症状，该病属于祖国医学“虚劳”、“髓劳”、“血证”等范畴。,中医药治疗,灵枢 决气篇说： “中焦受气取汁变化而赤，是谓血”； “心主血”，“肝藏血”，“肾主骨生髓”，“肾藏精”，“精血互生”。 血的生成在于脾肾，亦与心、肝、肺有密切关系。,中医药治疗,1
7、950年代： 上海中医药大学吴翰香教授在国内率先提出“健脾补肾法”治疗再生障碍性贫血。 半个多世经以来，得到国内中医、中西医结合血液学同仁的认可和普遍应用。,中医药治疗,1980年代：上海曙光医院吴正翔教授提倡“健脾补肾活血法”为主治疗慢性重型再生障碍性贫血，取得较好的疗效； 随后在国内得到推广应用。,中医药治疗,1990年代：上海岳阳医院黄振翘教授以“补肾清肝法”为主治疗初发再障贫血或急性再障贫血，取得一定疗效，并为中医药为主治疗再障贫血拓广了思路。,中医药治疗,目前认为：AA病机以肾虚为主，肾精不足是AA发生、进展的根本。 治疗以补肾填精为主，兼健脾清肝活血等。 近年来，多以中医药为主、中
8、西医结合治疗AA，取得明显优于单用西药的疗效。,中医药治疗疗效观察,自上世纪80年代始，我们在中医基本理论指导下，审病求证，整体辨证，先后以补肾煎，温阳补肾汤、温阳补肾颗粒或滋阴补肾颗粒等中药自制制剂， 辅以小剂量的雄激素、蛋白同化激素或环孢霉素A治疗 AA，取得70%80%的疗效。,中医药治疗疗效观察, 胡 琦. 王运律治疗再障贫血经验 辽宁中医杂志 2009（36）5：731-732 韩惠杰 王运律 刘敏 等 补肾颗粒治疗慢性再障贫血51例疗效观察。新中医 2009 （41）12：323-325,中医证型的研究,辩证施治是中医的特点和精华 证是中医辨证施治的核心 证型的规范化、标准化、量化
9、和客观化，一直是中西医结合临床研究的热点和难点。,中医证型的研究,1986年全国中西医结合血液病学术会议（大连会议） 提倡以肾为中心，将 AA 分为肾阳虚、肾阴虚和肾阴阳两虚三型，已得到全国中医、中西医结合血液界的认可和普遍应用。,中医证型的研究,肾阳虚证：症见乏力、心悸、面色苍白、伴有怕冷喜暖、手脚冷凉、腰酸、大便稀溏、多无明显出血或轻度出血。舌体胖嫩，舌质淡，舌苔薄白，脉细无力。 肾阴虚型：症见乏力、心悸、面色苍白无华、手脚心热、盗汗、口渴思饮、出血明显、大便干结。舌质淡有舌尖红，苔薄，或脉细稍微。 肾阴阳虚两虚型：可有肾阳虚证和肾阴虚型的兼症。,中医证型的研究,我们在二十余年的临床和实验
10、研究中发现： AA 患者免疫、内分泌功能存在不同程度的异常， 如： AA 肾阳虚患者FT3明显降低； 肾阴虚患者皮质醇、T细胞免疫和CD28、CD95明显异常； 相关免疫内分泌指标对AA中医辨证分型具有参考价值，有利于 AA 中医证型的客观化、标准化。,中医证型的研究,同时，我们观察到：肾阴虚组患者T细胞功能异常亢进甚于肾阳虚组，而且疗效差； AA患者不同证型对治疗的反应性存在明显差别，肾阳虚型疗效（86%）明显优于肾阴虚型（73%）。 韩惠杰 王运律 刘敏 等 补肾颗粒治疗慢性再障贫血51例疗效观察。新中医 2009 （41）12：323-325,中医证型的研究, 王运律，吴正翔。血浆T3、
11、T4、皮质醇和慢性再障中医辨证及预后关系 中国中西医结合杂志 1995；8 王运律，胡琦等。慢性再障贫血患者CD35、CD58水平的变化 中华血液学杂志 2002，23（5） 王运律，胡琦，朱宇清等。慢性再障贫血患者免疫功能的改变及意义 免疫学杂志 2002,18（4）303-305 邓梃，王运律，胡琦等 慢性再障贫血患者CD8+淋巴细胞中CD28的表达 中华血液学杂志 2004，25（11）,中医证型的研究, 邓梃，王运律，胡琦等 慢性再障贫血CD8+淋巴细胞中CD28的表达与中医辨证分型关系的探讨 中国中西医结合杂志2005.1（25） 胡琦，王运律。 慢性再生障碍性贫血中医分型的相关因素
12、分析 辽宁中医杂志 2005.8 胡琦，王运律 血清补体含量在不同证型慢性再生障碍性贫血患者中的表达意义 临床血液学杂志. 2005.9 胡琦，王运律 CD55、CD59分子在慢性再生障碍性贫血肾阳虚证患者中的表达观察 上海中医药杂志 2005.8,中医证型的研究, 刘敏，王运律，胡琦等 慢性再障贫血患者共刺激分子及Fas表达与中医辨证分型的关系 辽宁中医杂志 2008,35(5):647-649 刘敏，王运律，胡琦等 慢性再障贫血患者共刺激分子表达与外周血象相关性研究 北京医学 2008.30（6）：3-4 刘敏，王运律，胡琦等 慢性再障贫血患者CD28共刺激分子及Fas的表达免疫学杂志20
13、08.26（5）：599 夏乐敏，王运律，胡琦. 慢性再障贫血中医辩证分型与多因数相关性研究 陕西中医 2009（30）6：691-694,中医药治疗AA疗效机制的探讨,目前认为：中医药治疗AA的疗效机制是通过多靶点的作用。 如通过调控AA的异常免疫、改善骨髓造血微环境、促进造血干细胞增埴或减少造血干细胞凋亡等，改善骨髓造血功能。,中医药治疗AA疗效机制的探讨,中医药为主治疗AA的疗效机制与补肾中药能改善慢性骨髓障碍（CMA）造血微环境而提高CMA造血功能；和或通过调控 T 细胞活化与凋亡，使其异常得到改善，促进造血恢复等有关。,中医药治疗AA疗效机制的探讨, 王运律，吴正翔 补肾活血法对慢性骨髓造血障碍小鼠的实验研究 天津中医 1995；6：32-33 王运律 韩惠杰 刘敏 等 补肾颗粒对慢性再生障碍性贫血患者CD28、CD95表达的影响。中医杂志 2010 （51）4：323-325,小 结,再生障碍性贫血（AA）是骨髓衰竭、造血功能障碍、血细胞生成减少引起的贫血； 是血液系常见病、难治病之一； 现代医学治疗有效率为50%70%； 部分患者因现代医药的副作用，或药品价格昂贵，不能耐受，或不能承受坚持治疗。 以中医药为主、中西医结合、审病求证、辨证施治、综合分型治疗AA，能取得明显优于单用西药的疗效，且副作用少，多能耐受。,
