《rb筛查、随访与综合治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《rb筛查、随访与综合治疗（45页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、视网膜母细胞瘤的筛查及综合治疗,前言,视网膜母细胞瘤（RB）为婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤，发病率约1/15000 严重危害患儿的视力、眼球及生命 发病年龄小，检查困难，早期不易发现 早期发现可治，晚期疗效差,前言,传统治疗目标 挽救生命 治疗方法 眼球摘除、眼眶内容物剜除术及外放射 不足 视力丧失 影响外观 第二肿瘤的发生 生活质量低,前言,现代治疗目标 挽救生命 保留眼球 保存有用视力 需要 早期发现 及时、规范的筛查 新的治疗方法 化学治疗、局部治疗、内放射等 严格、规范的随访,视网膜母细胞瘤的筛查,筛查的对象 筛查的方法,视网膜母细胞瘤的筛查,筛查的对象 各种白瞳症 不明原因前房积脓
2、、玻璃体浑浊、视力低下、斜视等怀疑为RB者 一眼为RB者 有家族史者（约6%为家族遗传性 ）,视网膜母细胞瘤的筛查,筛查的方法 眼部B超及彩超 眼眶CT 头颅及眼眶MRI 全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查,视网膜母细胞瘤的筛查,眼部B超及彩超 玻璃体腔内与眼球壁相连的单个或多个实体占位性病变，回声不均，为中或低回声，边界清或不清，病变内可见高回声伴声影或声衰减等钙化斑的影像 初筛手段，小的瘤体不易发现,视网膜母细胞瘤的筛查,玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占位性病变，回声不均，病变内可见钙化斑影像,视网膜母细胞瘤的筛查,眼眶CT 球内占位性病变，90%伴有钙化斑 儿童球内占位性病变出现钙化斑
3、为RB特征性改变，具有诊断意义 主要用于各种白瞳症及高度怀疑球内占位性病变者 小的瘤体不易发现,视网膜母细胞瘤的筛查,RB患者：CT球内占位性病变，可见钙化斑,视网膜母细胞瘤的筛查,头颅及眼眶MRI 对小的钙化没有CT敏感 无钙化型或广泛浸润型 视神经侵犯或颅内转移 三侧性RB（双眼RB+松果体或蝶鞍区神经母瘤） 随访时首选,视网膜母细胞瘤的筛查,全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查 RB筛查中最重要的检查，能发现极早期的病变 眼底灰白色半透明大小不一的肿块，表面可见血管，可伴有出血、视网膜脱离及视网膜下以及玻璃体腔播散 任何怀疑RB或有患RB高危因素者均应作眼底筛查 最好用RetCam筛查
4、,视网膜母细胞瘤的筛查,全麻下RetCam眼底筛查 优点： 可发现其他检查不能发现的极早期的病变 联合巩膜顶压器可发现极周边的病变 可对肿瘤进行分期，是确定治疗方案的基础 可拍照保存，便于观察病情变化，评估治疗效果，并可用于教学 检查后可直接进行激光、冷冻等局部治疗或行眼球摘除 学习曲线短，易于掌握，不易漏诊,视网膜母细胞瘤的筛查,眼底筛查需注意的事项 检查前需充分散瞳 要注意周边部视网膜的检查 不要遗漏任何一个地方 每次筛查时均应作双眼筛查，除非一眼已摘 要注意有家族史者 筛查后局部应用抗生素滴眼液预防感染,视网膜母细胞瘤的筛查,例1：患者，男，2月 发现左眼瞳孔发白一月，哭闹3天，CT显示
5、左眼占位性病变，可见钙化斑，右眼未见异常，提示为左眼RB，RetCam眼底筛查左眼角膜水肿、混浊，瞳孔发白，眼底窥不入（E期），右眼底可见2个病症（B期）,视网膜母细胞瘤的筛查,例2 男，3月，发现双眼视力差，不追物，CT发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示RB，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体，鼻侧极周边部可见一较小瘤体（C期），左眼可见2个小的瘤体（A期）,视网膜母细胞瘤的筛查,例3 男 2月 因上一个孩子死于RB前来筛查，发现右眼视盘颞上方一个瘤体，左眼黄斑区及下方各一个瘤体,视网膜母细胞瘤的筛查,例4：一眼因RB眼摘后，对侧眼随诊时周边发现极小的瘤体（A期），RetCam直视下冷冻
6、,视网膜母细胞瘤的筛查,例5 男 2岁 发现左眼瞳孔区发白，前房“积脓”，CT提示RB， RetCam下左眼混浊，可见一巨大瘤体，前房及玻璃体可见白色播散的瘤细胞,视网膜母细胞瘤的分期,IRC分期： A期：远离黄斑（距离3mm)、视乳头(距离1.5mm）的小肿瘤(直径3mm) B期：肿瘤直径3mm、局限性（1象限视网膜脱离 E期：肿瘤广泛破环眼内结构、瘤体1/2眼球、出血、虹膜新生血管、继发性青光眼等,视网膜母细胞瘤的IRC分期,A期：远离黄斑（距离3mm)、视乳头(距离1.5mm）的小肿瘤(直径3mm),视网膜母细胞瘤的IRC分期,B期：肿瘤直径3mm,视网膜母细胞瘤的IRC分期,B期：肿瘤
7、直径3mm，但距黄斑、视乳头较近,视网膜母细胞瘤的IRC分期,C期：瘤体较大，视网膜下液1象限,视网膜母细胞瘤的IRC分期,D期：巨大肿瘤、弥漫性种植、 1象限视网膜脱离,视网膜母细胞瘤的IRC分期,E期：瘤体1/2眼球、出血、继发性青光眼,视网膜母细胞瘤的IRC分期,E期：瘤体巨大，前房可见播散的瘤细胞,视网膜母细胞瘤的治疗,化学治疗 局部治疗 放射治疗 联合治疗,化学治疗,全身化学减容疗法：通过全身应用化疗药物使瘤体减小的治疗方法，可有效治疗RB，治疗后瘤体明显缩小，IRC分级A、B、C期绝大部分可保留眼球并保存一定有用视力，D及E期者部分保留眼球，并可预防转移，但停药后易复发，常需联合其
8、他疗法 经导管眼动脉灌注化疗：经股动脉插管将导管选择性插入眼动脉，行眼动脉灌注化疗，可降低全身化疗的毒副反应，适用于不能耐受全身化疗者 球内化疗：将化疗药物直接注入玻璃体腔，特别适用于瘤细胞大量种植于玻璃体腔者，尚处于试验阶段 眶内化疗：将化疗药物注入眶内组织。适用于肿瘤有眼眶转移者,局部治疗,激光治疗：适用于赤道部之后较小的RB 冷冻治疗：适用于赤道部及周边较小的肿瘤 经瞳孔温热疗法（TTT） 巩膜敷贴放疗：将具有放射活性植入物安置于与肿瘤基底相应的巩膜上，发出射线，透过巩膜照射肿瘤。适用于基底16mm、厚度8mm的肿瘤。 玻璃体切割术：适用于玻璃体腔种植者，可将肿瘤彻底切除，但因有导致医源
9、性转移的潜在风险，目前争议较大，仅少数人在试行,外放射治疗,优点：RB对放疗敏感，尤其适用于玻璃体广泛种植者 缺点：对眼球功能伤害大、视力恢复差、外放射后RB复发率较高、容易诱发照射区第二恶性肿瘤，目前基本未使用了,联合治疗,除IRC分级A期可单独使用局部治疗外，其它各期RB多采用几种治疗方法（化疗、局部治疗及手术等）联合治疗,视网膜母细胞瘤的治疗,我科 2009开始采用化疗为主的综合疗法治疗RB A期：局部（激光或冷冻）治疗 B期：局部治疗+标准剂量CEV化疗 C期：局部治疗+高剂量CEV化疗 D期：直接眼摘或局部治疗+高剂量CEV化疗 E期：建议直接行眼摘, 术后视情况行眼摘术后化疗（病理
10、检查有高危因素） 强烈要求保眼者行局部治疗+高剂量CEV化疗,视网膜母细胞瘤的治疗,我们的结果： 生存率及保眼率与肿瘤分期密切相关： A-D期生存率均为100% ，E期：91.3% 保眼率逐渐降低（ A期100% ，B期：87.5%， C期：66.7%， D期：46.7%， E期：12.5%） 副反应以骨髓抑制及消化道反应为主，经相关对症处理后均恢复正常,视网膜母细胞瘤的治疗,图A,图B,例1 男，1岁，右眼因RB行眼球摘除，随访时左眼发现2个小的瘤体（A期）(图A），经激光治疗后瘤体萎缩（图B),视网膜母细胞瘤的治疗,图A 图B 例2 男，3月，发现双眼视力差，不追物，CT发现右眼球内占位性
11、病变，可见钙化斑，提示RB，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体（图A)，经化疗及激光治疗后瘤体萎缩（图B）,结果,图A 图B 例3 女 2月 因脑积水作CT时发现左眼占位性病变，考虑RB，眼底筛查见后极部一较大瘤体（C期）（图A），化疗联合激光治疗后，瘤体明显缩小，钙化（图B）,视网膜母细胞瘤的随访,化疗等新的治疗方法治疗时间长，需多个疗程 治疗过程中需观察病情变化，调整治疗方案 单一治疗方法疗效欠佳，常需多种方法联合治疗 一眼摘除后另一眼也可能发生RB,带瘤患者的随诊 眼摘患者的随诊,视网膜母细胞瘤的随访,视网膜母细胞瘤的随访,带瘤患者的随访 眼底检查：1月6次，3月4次，6月3次， 1年4次
12、 MRI：三侧性RB、球外转移者3个月复查一次；其他的视病情而定 血、脏器功能检查：化疗患者需定期复查血象、肝肾功能及听力、心肌功能,视网膜母细胞瘤的随访,单眼患者眼摘术后的随访： 确诊年龄在018个月为高风险组：3个月 4次，6个月 4次，12个月 2次 确诊年龄1936个月为中度风险组：4个月 3次，6个月 2次，8个月 3次，12个月 1次 确诊年龄在37个月以上为低度风险：4个月 2次，6个月 2次，8个月 2次，12个月 2次 根据具体情况作眼部B超、CT及MRI等,视网膜母细胞瘤的随访,随诊注意事项 眼底检查最好在全麻下检查 眼底检查前需充分散瞳，注意周边部视网膜，最好用顶压器配合RetCam检查 CT最好只在首次明确诊断时使用，复查最好用MRI 至少要随访5年，最好随访到9-10岁,诊治RB的体会,挽救生命、保留眼球、保存有用视力是可以做到的 关键早期发现、早期诊断、早期治疗 需要多学科、多中心的联合 规范的眼底筛查极其重要 需要连续、长期、规范的随访,谢谢,谢谢,
