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1、肺先天性疾病,第四章第六节,肺发育异常 肺隔离症 肺动静脉瘘,一、肺发育异常 agenesis and hypoplasia of the lung,病因：胚胎早期肺芽发育障碍 两侧肺不发育，不能存活 一侧肺发育异常，分3型： 1.肺不发育agenesis 患侧支气管、肺和血液供应完全缺如 2.肺发育不良aplasia 患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应 3.肺发育不全hypoplasia 患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发育不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等）,临床表现,无特征性 多数无症状，或仅有胸闷、气促 继发感染或合并其它
2、畸形，有相应临床表现 体查：患侧呼吸音减弱或消失,影像表现,X线检查 肺不发育，患侧一致性密度增高，无充气肺组织 及肺纹理 患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧 健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝 健侧肺动脉分支粗大 高KV照片可显示支气管呈盲袋状,左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧主支气管亦未见显示 左侧肋间隙变窄，胸廓轻度萎陷。纵隔明显左移 右肺左疝，右肺纹理明显增粗,影像表现,CT表现 一侧肺不发育，表现患侧呈高密度影，主支气管、肺动脉缺如，纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升 一侧肺发育不全，显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空腔，同时纵隔向患侧移位 增强CT检查，
3、可显示同时存在的肺动脉异常，如肺动脉分支缺如或细小,右上叶肺野透亮度增加 右中下肺容积较小 气道重建显示右上支气管粗细不均，多发狭窄及局部囊状扩张,影像表现,MRA表现 一侧肺不发育显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位 一侧肺发育不全患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大,*左侧胸廓缩小，左肺实变 *左肺体积缩小，呈压缩改变,先天性左肺发育不良,鉴别诊断,肺炎所引起的肺不张相鉴别 炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失 检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断 血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，可确立诊断,二、肺隔离症 pulmonary se
4、questration,定义：一部分肺组织与正常肺分隔，并且不接受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管的供血 引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉,发病机理,胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收 由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液 在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症,叶内型肺隔离症,定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内 供血动脉：以胸主动
5、脉多见，少数腹主动脉或分支 回流静脉：多数经肺静脉 少数引流到下腔静脉或奇静脉 位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段 少数为右下肺后段 临床表现：可无症状，合并感染可发热、胸痛等,影像表现X线 叶内型,下叶肺后基底段内，单个或多发的圆形、卵圆形致密影，边缘清 合并感染，病变与支气管相通，囊内液体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等 反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张,多形态：囊状、实性、囊实性，边缘光滑 CTA显示异常血管从主动脉发出，供血动脉70来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。 增强CT在降主动脉显影后见隔离肺强化,影像表现C T 叶内型,叶外型肺隔离症,定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜
6、内，具有独自的完整的脏层胸膜 常合并其他畸形，30合并左膈疝，其它：心血管畸形、漏斗胸、支气管囊肿、食管支气管瘘等 供血动脉：以腹主动脉多见 回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉 位置：90%在左下肺后段 也可位于膈下或纵隔内,左下肺后段密度均匀的软组织阴影 CTA显示供血动脉来自腹主动脉,影像表现X线、CT 叶外型,71岁 左下肺野见多发大小不一透光区及条索影，部分伴短小液平。,同一病人不同层面 显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平,同一病例 CTA显示降主动脉下段（膈水平）左侧壁有一血管分支向上走行，进入左下肺后基底段病变区,21岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影,同一病人 左下肺后基底
7、段一团块影，密度不均，增强扫描病灶轻度强化 MPR及MIP重建显示肿块血供来源于降主动脉分支血管,信号表现取决于病灶的病理结构 囊性：T1WI低信号，T2WI高信号 实性： T1WI中等信号，T2WI高信号，均匀/不均匀 MRA可显示病灶供血动脉的形态、结构,影像表现M R I,33岁，左下肺后基底段可见多个大小不等斑片状密影，边缘模糊。,同一病例 左下肺后基底段可见不规则团片状异常信号，信号不均匀，T1WI稍高信号，T2WI高信号，增强扫描中度强化。 胸部MRA检查显示胸主动脉发出三支异常血管向左下肺异常病灶供血。,诊断,根据临床表现，胸片、CTA或MRA即可诊断 ，重点在于异常供应血管 鉴
8、别诊断 囊状病灶：支气管扩张、肺囊肿、肺大疱等 实性病灶：肺慢性炎症、周围型肺癌等,三、肺动静脉瘘 arterio-venous fistula of the lung,先天性肺血管畸形 血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路,输入血管：肺动脉 少数是支气管动脉、肋间动脉 输出血管：肺静脉 两者之间无毛细血管网，而是动静脉异常交通为单房、多房的血管囊,根据输入血管来源分2型 1.肺动脉与肺静脉直接相通 2.体循环与肺循环直接交通： 主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）与肺静脉直接交通 根据输入血管数目分2型 1.单纯型：输入动脉1条、
9、输出静脉1条，交通血管瘤样扩张，瘤囊无分隔 2.复杂型：输入、输出血管多支，瘤样扩张，瘤囊内有分隔；或为迂曲扩张血管,临床表现,多见于青年 分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现 分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿 咯血 由于肺动静脉瘘的破裂而引起。 胸痛 可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下 或血胸所致。 约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视等。,影像表现X线,分2种 1.囊状肺动静脉瘘 单发/多发结节阴影，单发多见 下叶多见 结节 大小1-数厘米，密度均匀 浅分叶或凹凸不平 常见一/数支粗大、扭曲血管阴影引向肺门 2.弥漫性肺动静脉瘘 多发
10、葡萄状高密度影,影像表现CT,圆形或轻度分叶密影 输入动脉、输出静脉呈条状，向肺门走行 CTA显示畸形结节为明显强化的血管团，输入、输出血管更清楚,圆形、椭圆形、不规则结节 由于血管流空效应，动静脉瘘呈低信号 梯度回波快速成像技术，动静脉瘘内血液呈高信号 可清楚显示动静脉瘘及其相连的血管,影像表现MRI,59岁 右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节 边缘清楚，密度均匀，其周围可见管状密影与肺门相连,Transverse contrast-enhanced CT image shows pulmonary AVM (arrow) in right lower lobe. On transverse CT image, pulmonary AVM with a feeding artery (straight arrow) and a draining vein (curved arrow).,低氧、唇甲紫绀2年 两肺野外带及肺底可见弥漫点状、小结节状、蚯蚓状密度增高影,CTA显示肺动脉部分末梢明显呈瘤样扩张并迂曲成小血管团, 与相应肺静脉沟通，回流至肺静脉内。,下课啦,
