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1、Clinical Neurology,南华大学附属怀化医院 刘双喜,临床神经病学 概述,定义:是研究神经系统与骨骼肌的病因、发病机理、病理、症状、诊断、预后、治疗和预防的一门科学 与神经解剖学、神经生理学、神经病理学、神经生物化学、神经药理学、神经遗传学、神经免疫学、神经流行病学、神经放射学、神经组织胚胎学、神经眼科学、神经耳科学等学科有关,临床神经病学 概述,是人体最精细的系统 包括中枢神经系统（脑，脊髓）和周围神经系统（脑神经，脊神经）两个部分。前者主管分析综合体内外环境传来的信息；后者主管传递神经冲动 神经系统的症状按其发病机制可分为四类：缺损症状、刺激症状、释放症状、断联休克症状,缺损
2、症状：指神经组织受损使正常神经功能减弱 或缺失（三偏征，面神经炎） 刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋 表现（大脑皮质运动区刺激性病变部分性运动性发作 ）（ 腰椎间盘突出坐骨神经痛） 释放症状：CNS受损-对低级中枢控制功能减弱- 低级中枢的功能表现出来（锥体束征） 休克症状：CNS急性局部性严重病变引起与之功 能相关 的远隔部位的神经功能短暂缺失 （脑休克，脊髓休克）,第二章 神经系统损害的 定位诊断,第一节 感觉系统,感觉系统 概述,感觉是作用于各个感觉器官的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。包括： 1.浅感觉(来自皮肤和黏膜)：痛觉，温度觉和触觉 2.深感觉(来自肌腱、肌肉、骨膜
3、和关节)：运动觉、位置觉和振动觉 3.复合感觉(皮质感觉)：实体觉、图形觉、两点辨认觉、定位觉和重量觉等,躯干四肢痛温觉传导通路,感受器,躯干四肢皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根外侧部,背外侧束中上升1-2节段,第二级N元,交叉,白质前连合,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射（内囊后肢）,中央后回中上部 中央旁小叶后部 中央前回,大脑皮质,脊髓丘脑侧束,脊髓丘系,对 侧,脊髓 I、V、VII、VIII层,中脑,脊髓,延髓,脑桥,躯干四肢深感觉传导通路传导通路,感受器,躯干四肢肌腱、关节 、皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根内侧部,
4、薄束、楔束,第二级N元,薄束核、楔束核,交叉,丘系交叉,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射,中央后回中上部 中央旁小叶后部 中央前回,大脑皮质,内侧丘系,对 侧,(内囊后肢),S5,C8,T4,L3,延髓,脑桥,中脑,每一脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域,此种阶段性支配现象于胸段最明显,颈：C3 肩：C4 乳头：T4 剑突：T6 脐：T10 腹股沟：T12、L1,上肢：外侧：C5 、C6 中指：C7 内侧：C8 、T1 、T2 下肢：股前：L1-3 膝：L4 小腿内侧：L4 小腿外侧：L5 大腿后：L4-S2 鞍区：S3-5,感觉系统 解剖生理,肢体的分布规律较复杂 周围神
5、经在体表的分布与脊髓的阶段性感觉分布不同 每个感觉根或脊髓阶段支配一片皮肤的感觉，称皮节 重叠支配:绝大多数的皮节是由个神经后根重叠支配,髓内感觉传导束的层次排列 对诊断脊髓病变有重要价值,感觉障碍 临床表现,分为抑制性症状和刺激性症状： （一）抑制性症状： 感觉径路被破坏或功能受抑制时-感觉缺 失或感觉减退（痛温触深） 如果在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉保存 -分离性感觉障碍,感觉障碍 临床表现,（二）刺激性症状 1.感觉过敏:hyperesthesia 指轻微的刺激引起强烈的感觉 （较强的疼痛感）,2.感觉倒错:dysesthesia 对某种刺激的感觉错误。如冷的刺激产生热的感觉，非
6、疼痛性刺激却诱发疼痛感觉 3.感觉过度: hyperpathia 一般发生在感觉障碍的基础上。感觉的刺激阈增加， 反应时间延长，强烈，定位不明确。见于周围神经或丘脑病变,4.感觉异常: paresthesia无外界刺激而发生的异常感觉。如麻木，痒，针刺，蚁走感，灼热感，电击感，束带感 5.疼痛：pain 是感觉纤维受刺激的表现 (1)局部疼痛：系病变部位的限局性疼痛 （2）放射性疼痛 ：疼痛可由局部放射到受累感觉神经的支配区。如坐骨神经痛 （3）扩散性疼痛：某神经分支的疼痛可扩散至另一分支分布区。手指远端挫伤-整个上肢 （4）灼性神经痛：为烧灼样剧烈疼痛,感 觉 障 碍 定 位 诊 断,感觉障
7、碍 定位诊断,（一）周围神经损害： 各种感觉成分绝大多数都在同神经内进入脊髓，因此完全断离时，支配区域各种感觉均丧失,感觉障碍 定位诊断,1.末梢型:对称性手套和袜套样分布。如:多发性神经炎 2.神经干型:感觉障碍大片状分布，沿神经干压痛 3.神经丛型:多片状分布 4.神经后根型:阶段性分布，根性疼痛,感觉障碍 定位诊断,（二）脊髓损害 1.后角型:单侧阶段性分离性感觉障碍，病变阶段痛温觉丧失，触觉、深感觉保存。 见于一侧后角病变（脊髓空洞症） 2.前联合型:双侧阶段性分离性感觉障 碍，痛温觉消失，触觉和深感觉保存 3.传导束型:,感觉障碍 定位诊断,后柱损害-深感觉丧失和触觉减退，感觉性共济
8、失调 侧柱损害-脊髓丘脑侧束损害-对侧浅感觉丧失 半侧损害Brown-Sequard Syndrome:损害平面以下同侧中枢性瘫痪和深感觉缺损，对侧痛温觉缺失如外伤、脊髓肿瘤早期 （三)脑干损害 交叉性感觉障碍,感觉障碍 定位诊断,1.丘脑性损害: 对侧各种感觉缺失 刺激性-对侧自发性疼痛，弥漫性，一般镇痛剂无效 2.内囊性损害:内囊后肢1/3损害 对侧偏身感觉缺失,感觉障碍 定位诊断,3.皮质性损害:中央后回和旁中央小叶附近(第3，1，2区)。单肢感觉障碍 皮质性感觉障碍的特点是出现精细性感觉障碍 刺激性病灶 -感觉性癫痫发作 癔病性感觉障碍,第二节 运动系统,运动系统 概述,运动机能可分为
9、随意运动和不随意运动 随意运动-有意识的，能随自己的意志而执行的动作 不随意运动-不经意的，不受自己的意志控制的动作。在正常情况下，它常伴着随意运动而产生，协调着随意运动，使动作完成准确，保持机体正常姿势,运动系统 概述,神经运动系统由此及彼部分组成 ： 1.下运动神经元 2.上运动神经元 3.锥体外系统 4.小脑系统,下运动神经元 解剖生理,指脊髓前角细胞，脑神经运动核及其发出的神经轴突 它是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各方面冲动的最后共同通路 每个前角支配50-200个肌纤维,下运动神经元 解剖生理,前根在椎间神经节后与后根结合形成前支和后支，其形成5个神经丛： 颈丛C1-C5 臂丛C5
10、-T1 腰丛L1-L4 骶丛L5-S4 尾丛S5-C0,下运动神经元 临床表现,下运动神经元损害引起的肌肉瘫痪，称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪主要表现为： A 肌张力缺乏或减退 B 肌肉萎缩 C 腱反射消失或减弱 D 无病理征,下运动神经元 临床表现,1.前角细胞: 慢性损害-肌束颤动 运动神经元病 2.前根型: 瘫痪分布是阶段性，有时可见 肌束颤动 3.神经丛:如外伤，几组肌肉瘫痪 4.周围神经丛型(神经干型，末梢神经型),皮质锥体束解剖通路： 起自大脑额叶中央前回运动区辐射冠内囊后肢-锥体交叉- 对侧脊髓侧索下行 - 脊髓前角 大部分纤维交叉下行终止于对侧前角细胞 少数纤维不交叉终止于同侧
11、前角细胞,上运动神经元 临床表现,上运动神经元瘫痪的特点: (1)肌张力(主要是中枢对脊髓抑制作用被解除,脊髓牵张反射作用加强,折刀样改变) （2)腱反射亢进 (3)各种病理反射，最敏感有意义的是Babinski Sign (4)肌肉废用性萎缩,电测验无变性反应,上、下运动神经元瘫痪的比较,体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 （单瘫、偏瘫、截瘫） 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束颤动 无 可有 肌电图 神经传导正常 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位,
12、上运动神经元 瘫痪定位诊断,上运动神经元瘫痪 定位诊断： （1）皮质型: 对侧肢体的轻偏瘫或单瘫,运动性失语,刺激性病灶可有JACKSON 癫痫,上运动神经元瘫痪 定位诊断,(2) 内囊型: 纤维集中,完全性偏瘫,三偏征,多见于脑血管病 (3) 脑干型:典型出现交叉性瘫痪 中脑WEBER征:本侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及上下肢中枢性瘫痪 脑桥MILLARD-GUBLER综合征:病侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹 (4) 脊髓：半切、横贯性损害的临床表现,锥体外系 解剖生理,锥体系统以外所有的运动神经核和运动神经传导束，称锥体外系统 广义包括：纹状体系
13、统及前庭小脑系统 狭义的锥体外系统主要指纹状体系统包括：纹状体、红核、黑质、丘脑底核基底节,锥体外系 纤维联系： 红核、黑质、丘脑底核 反馈 苍白球 其中黑质纹状体束神经递质为抑制性多巴胺，病变时出现震颤麻痹,锥体外系 临床表现,(1)肌强直(Rigidity): 伸、屈肌张力均增高，铅管样或齿轮样肌张力增高。因肌张力-运动减少、表情缺乏（面具脸）、语言单调、联合动作减少。如：帕金森综合征（Parkinson Syndrome） (2)静止性震颤(State Tremor):静止时出现，运动时减轻或消失，入睡后完全停止，最多见为手指节律性抖动，频率一般为4-6次/分，“搓丸样”动作,锥体外系
14、临床表现,(3)舞蹈样动作（Choreic Movement）是迅速多变、无目的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主运动，可发生于面部、肢体及躯干 (4)手足徐动症(Athetosis) ，是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的蚯蚓蠕动样伸展动作，又称变形性痉挛。见于纹状体大理石样变性，Wilsons病，Huntington舞蹈病等,锥体外系 临床表现,(5)扭转痉挛(Torsion Spasm),或称变形性肌张力障碍。系围绕躯干或肢体长轴的缓慢扭转或呈螺旋形旋转的不自主运动。可为原发性、症状性，多见肝豆及酚噻嗪类、丁酰苯类或左旋多巴药物反应 (6)偏侧投掷运动（Hemiballismus）
15、：为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大、力量强，为对侧丘脑底核损害引起,锥体外系 临床表现,(7)抽动症（Tic）：为固定性或游走性的单个或多个肌肉的快速收缩动作。如挤眼、面肌抽动，一部分系基底节病变，一部分系精神因素，有些系药物所致,小脑 解剖生理,位于颅后窝，在脑桥和延髓背侧，其间为四脑室，上、中、下小脑脚与中脑、脑桥、延髓相连。 1.小脑的内部结构:表面为灰质,里面为白质,小脑 解剖生理,（1）小脑白质：从外向内分为分子层、蒲肯野细胞（Purkinge）层及颗粒细胞层。 （2）小脑内核（存在于小脑白质中）由外向中线4对核团：齿状核、栓状核、球状核和顶核 （3）小脑白质：由神经纤维组成 a.传入纤维 b.传出纤维 c.连接小脑不同部位的固有纤维,小脑 纤维联系,小脑传入信息:来自大脑皮质、脑干（前庭核、网状结构、下橄榄核）和脊髓 所有传入纤维 小脑下脚、中脚、上脚终止于小脑皮质及小脑
