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1、2019/10/27,1,肺动脉高压与肺源性心脏病 （Pulmonary hypertension and cor pulmonale）,南方医院呼吸内科 张卫珍,2019/10/27,2,2019/10/27,3,肺动脉高压 （Pulmonary hypertension,PH),概念、分类与分度 重点 继发性肺动脉高压的概念 特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制 特发性肺动脉高压的临床表现 特发性肺动脉高压的实验室和其他检查 难点 特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断 特发性肺动脉高压的治疗,2019/10/27,4,概念,肺动脉高压:由多种心、肺和肺血管疾病引起，主要特征为肺血管阻力进
2、行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。 海平面静息状态下平均肺动脉压 (mPAP) 25mmHg为显性肺动脉高压； 运动时的mPAP30mmHg为隐性肺动脉高压。,2019/10/27,5,2019/10/27,6,分度,根据静息mPAP可分为三度： 轻度：2635mmHg 中度：3645mmHg 重度：45mmHg,2019/10/27,7,主要内容,继发性肺动脉高压 （secondary pulmonary hypertension, SPH） 特发性肺动脉高压 （Idiopathic pulmonary hypertension，IPH ） 肺源性心脏病 ( cor pulmonale)
3、,2019/10/27,8,继发性肺动脉高压 （secondary pulmonary hypertension,SPH),SPH比IPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。,2019/10/27,9,特发性肺动脉高压 （ Idiopathic pulmonary hypertension，IPH ）,IPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状
4、损害和坏死性动脉炎等构成的疾病,2019/10/27,10,IPH流行病学,美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/ 100万，大约每年有3001000名患者。选择性尸检中检出率为0.08或1.3。目前我国尚无发病率的确切统计资料 IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁,2019/10/27,11,IPH病因和发病机制,病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关 遗传因素 家族性占6，属常染色体显性遗传 免疫因素 有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体 肺血管内皮功能障碍 使血管处于收缩状态 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 使
5、血管处于收缩状态,2019/10/27,12,IPH临床表现,症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状 呼吸困难 常为首发症状 胸痛 头晕或晕厥 咯血 其他症状 疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortners综合征) 体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关,2019/10/27,13,IPH实验室和其他检查,血液检查 肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病 心电图 可检测有无右心增大或肥厚 胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象 超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺
6、动脉高压及其相关的表现,2019/10/27,14,PPH实验室和其他检查,肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。 血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关,2019/10/27,15,放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段 右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试验。 IPH的血流动力学诊断标准为 静息mPAP 25mmHg， 或运动mPAP30mmHg， PAWP正常(静息时为
7、1215mmHg),IPH实验室和其他检查,2019/10/27,16,IPH实验室和其他检查,肺活检 对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cml.5cm lcm,2019/10/27,17,IPH诊断与鉴别诊断,IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别,IPH治疗 治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量,2019/10/27,18,IPH治疗,药
8、物治疗 1、血管舒张药 （1）钙拮抗药 如硝苯地平 （2）前列环素 首选于高压危象，如依前列醇 （3）内皮素受体阻滞剂 如波生坦，价格昂贵 （4）磷酸二酯酶抑制剂 如西地那非，临床常用,2019/10/27,19,IPH治疗,药物治疗 2、抗凝治疗 华法林为首选的抗凝药。不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程 3、其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应 肺或心肺移植 晚期可以行肺或心肺移植治疗,2019/10/27,20,慢性肺源性心脏病 （cor pulmonale),肺源性心脏病概念与分类 流行病学 病因 发病机制和病理
9、难点 临床表现 实验室和其他检查 诊断与鉴别诊断 重点（诊断标准） 治疗 重点 预后和预防,2019/10/27,21,肺源性心脏病的概念与分类,概念与分类 急性肺源性心脏病（Acute pulmonary heart disease）： 静脉系统或右心的栓子 肺循环 肺动脉主干/分支 广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛 肺循环受阻 肺动脉压急剧增高 右心室急性扩张和右心衰 慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart disease）： 肺、肺血管或胸廓的慢性病变 肺组织结构和(或)功 能异常 肺血管阻力增加 肺动脉压力增高 右心 室扩张或(和)肥厚 伴或不伴右心功能衰竭的
10、心脏病 （排除先天性心脏病和左心病变引起者）,2019/10/27,22,流行病学,我国上世纪70年代普查结果，14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8；1992年在北京、湖北、辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为4.42，占15岁人群的6.72 患病率存在差异： 地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村高于城市，并随年龄增高而增加 吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多 季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作 性别：男女无明显差异,2019/10/27,23,病因,支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 其他,2019/10/27,24,病因-支气管、肺疾病,阻塞性肺疾病：慢支并阻塞
11、性肺气肿占80-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核阻塞性通气障碍低氧及二氧化碳潴留 限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性病变，如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤限制性通气障碍,2019/10/27,25,病因-胸廓运动障碍性疾病,较少见 严重胸廓或脊椎畸形 神经肌肉疾患：如脊髓灰质炎 均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化,2019/10/27,26,病因-肺血管疾病,甚少见。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的特发性肺动脉高压肺小动脉狭窄
12、或闭塞或 毛细血管床减少V/Q比例失调低氧 肺动脉压,2019/10/27,27,病因-其他,其他：重症肌无力、膈肌病变、原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等,2019/10/27,28,发病机制和病理,肺功能和结构的不可逆性改变，反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压 肺动脉高压功能因素：缺氧性肺血管收缩 肺动脉高压解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加 血液粘滞度增加和血容量增加,2019/10/27,29,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力-解剖学因素：
13、（1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞： 支气管及其周围炎可累及邻近且细小动脉管壁增厚 肺小动脉反复缺氧、痉挛血管肌层增厚，管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞 肺气肿、肺泡内压压迫肺毛细血管管腔狭窄、闭塞,2019/10/27,30,发病机制和病理-肺动脉高压形成,（2）肺毛细血管床减损：肺泡壁的破裂肺毛细血管网的毁损，其减少超过70%时肺循环阻力肺动脉高压。 （3）肺血管疾病：特发性肺动脉高压，反复肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等血管狭窄、闭塞肺血管阻力肺动脉高压。,2019/10/27,31,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力-解剖学因素：,慢性炎症,肺泡内压,呼吸性酸中毒,肺血管收缩、阻力增
14、加,肺动脉高压致反复肺血管栓塞,肺小动脉血管炎,肺泡毛细血管受压,肺泡毛细血管床减损,血管管腔狭窄、闭塞,肺动脉高压,2019/10/27,32,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力功能性因素（更重要） （1）缺氧时缩血管物质/舒血管物质 白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管紧张素II、PAF、EDCF 缩血管物质 （内皮源性收缩因子） PGI2、PGE1、EDRF、NO 扩血管物质 （内皮源性舒张因子）,2019/10/27,33,发病机制和病理-肺动脉高压形成,（2）缺氧Ca+通透性Ca+内流血管平滑肌兴奋-收缩耦联血管收缩 （3）酸血症-pH肺血管对缺氧敏感性 （4
15、）缺氧及高碳酸血症主动脉体、颈动脉体化学感受器交感N兴奋性血管收缩,2019/10/27,34,发病机制和病理-肺动脉高压形成,花生四烯酸 酯氧化酶 环氧化酶（COX） 白三烯 前列腺素 收缩血管 PGF2 PGE、PGI2 PGI2 缩血管 扩血管,肺血管阻力-功能性因素：,2019/10/27,35,发病机制和病理-肺动脉高压形成,血容量增多及血液粘稠度增高： （1）缺氧、二氧化碳潴留交感N兴奋肾小动脉收缩肾血流量水钠潴留血容量 （2）缺氧促红细胞生成素红细胞增多症血粘度,2019/10/27,36,发病机制和病理-肺动脉高压形成,血容量增多及血液粘稠度增高：,慢性缺氧,继发性RBC,醛固酮,肾小动脉收缩,血液粘滞度,血容量,肺动脉压,水钠潴留,2019/10/27,37,发病机制和病理-肺动脉高压及分型,显性肺动脉高压： 静息时mPAP20mmHg 隐性肺动脉高压： 运动后mPAP30mmHg 发作性、间歇性肺动脉高压： 缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常 进行性持续性肺动脉高压：,2019/10/27,38,发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭,右心功能改变： （1）肺动脉压心脏代偿(右心室心肌肥厚)右心室失代偿(心排血量右心室收缩
