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1、继发性高血压 Secondary Hypertension,中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医 张 峻,继发性高血压,概念： 指收缩压和（或）舒张压超过140/90mmHg，但病因明确，并可治愈的高血压。占高血压人群比例报道不一（5-20%）。,继发性高血压（SH）,对高血压人群的诊治意义重大： 1.诊断原发性高血压需除外SH； 2.有可能被手术治愈； 3.即使不能手术治愈，药物治疗也有的放矢； 4.如不能及时诊治，致死率和致残率高。,继发性高血压,临床诊断线索: 发病年龄一般 50岁 血压控制后常很快恶化 常用的降压药物效果不好 血压增高的幅度大,继发性高血压,
2、诊断过程中应注意： 1.掌握SH的病理生理特点 2.认真收集与高血压有关的病史和临床表现 3.详细的体检 4.必要的常规化验和辅助检查,注意事项,SH和EH患者可以并存 注意随诊观察部分疾患无法早期确诊 不要根据单一结果确诊 不要盲目剖腹探查 “占位”性病变与高血压发生是否有关，一定要看结节是否有功能，即有生化指标支持,高血压家族史 高血压发病时间，最高、最低及平时血压 持续？阵发？ 对降压药的反应？ 肾病史？ 夜尿增多及周期性麻痹？ 多汗、心悸、面色苍白？ 避孕药服用史？ 月经来潮情况？,注意病史询问,重视体格检查,平卧位测四肢血压，同一肢体测量卧位、坐位和站立位的血压 心率及心脏杂音 血管
3、杂音，包括锁骨上、颈部、胸部、腹部、腰背部及髂窝 周围血管搏动情况 有无腹部包块（多囊肾）,重视体格检查,观测体型、面容及四肢末梢温度、皮肤多汗及四肢血管情况 面部及双下肢浮肿情况。 第二性征的发育情况，包括阴毛、乳房发育等 眼底检查,继发性高血压病因分类,继发性高血压病因分类,继发性高血压病因分类,肾脏疾病与高血压,肾实质疾病 肾血管疾病,肾实质性高血压,病因： 慢性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 慢性间质性肾炎 狼疮性肾炎 肾盂肾炎 多囊肾,肾实质性高血压发病机制,RAS系统活化,NO生成减少,IR,水钠潴留 血容量增加,外周血管阻力增加,高血压,传入肾反射,交感神经活化,血管壁增厚,内皮素生
4、成增加,GFR下降,甲状旁腺激素分泌增加,血管SMC内钙增加,内源性喹巴因增加,+,肾实质性高血压,诊断线索: 肾炎病史，滥用止痛剂，多囊肾家族史 尿常规示蛋白/红细胞持续阳性 镜下可见管型和红细胞 尿培养阳性,肾实质性高血压,进一步的检查 24h 尿蛋白定量 肌酐清除率 肾脏超声 静脉肾盂造影等,肾血管性高血压,约占所有高血压病人的0.5-5 病因 AS（尤其在老年人） FMD:常见于2040岁女性 大动脉炎：多见于年轻女性 肾动脉畸形或肾血管发育不良,肾血管性高血压,发病机制 球旁器灌注降低 激活RAS系统 水钠潴留、交感神经激活、前列环素、NO水平下降,肾血管性高血压,诊断线索 严重高血
5、压，药物疗效不好 ACEI使血Cr水平升高 单侧肾萎缩或低血钾或突发性肺水肿 腹部血管杂音 其它部位动脉异常的表现,肾血管性高血压1例,男性，78岁，因急性下壁心梗1天入院 入院血Cr正常(78umol/L) 合并高血压，既往血压控制不佳，入院后蒙诺加至20mg及其他药物控制血压 8天后复查Cr485umol/L,患者无不适 查腹部超声：右肾缩小，右肾动脉狭窄 停蒙诺1周，Cr327umol/L,肾血管性高血压,体征 高血压：DBP增高明显，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高。 血管杂音：脐上2-7cm及两侧各2.5cm范围内可闻及高调的收缩期杂音。非特异性。,肾血管性高血压,实验室检查 低血钾 尿
6、钾增高 血浆醛固酮和肾素水平增高 选择性肾静脉血肾素测定,影像学检查,腹部B超与多普勒：成功率60-70 CT/MRI 静脉肾盂造影：单侧肾缺血性萎缩 肾照相及开博通试验 DSA血管造影,肾照相及开博通试验原理,肾动脉狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，A收缩出球小动脉的作用大于入球小动脉，维持肾小球灌注压和滤过率。 ACEI阻断上述环节，出球小动脉扩张更明显，肾小球的滤过压降低，肾脏对同位素的排泄延迟。,服开搏通前,服开搏通后,放射性核素检查： 肾图及肾扫描：均属无创性。以肾扫描的诊断符合率为高，但有20假阴性。,肾照相及开博通试验,开博通剂量：25-50mg ACEI降低检查敏感性，检
7、查前停用ACEI3-7d CCB和利尿剂对结果也有影响，最好停用 如高血压严重，则可以不停用所有药,肾动脉造影是诊断的金指标,1.大动脉炎：国人肾血管性高血压常见病因，好发于年轻女性，单/双侧肢体或脑部出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，肢体血压低或测不出。颈部或上腹部可闻及血管杂音，血沉快，有特殊的眼底特征。 2.FMD：好发于年轻女性，病变多累及肾动脉远端2/3及分支，呈串珠样改变，极少发生肾动脉闭塞。,病因鉴别诊断,3.动脉粥样硬化：男性多见，多50岁，伴有多种危险因素，大多累及锁骨下动脉近心端，以限局性阻塞最常见。有髂、股动脉及腹主动脉的动脉粥样硬化改变。 4.其他：结节性多动脉炎、肾动
8、脉血栓、Buerger病、主动脉夹层累及肾动脉、肾动脉栓塞及肾动脉外源性压迫等。,病因鉴别诊断,介入治疗临床标准,目前已基本认可的临床标准为 高血压急进性高血压，顽固性高血压，恶性高血压，高血压伴一侧肾萎缩，不能耐受降压药物 挽救肾功能无法用其他原因解释的肾功能不全或突发的肾功能恶化，使用ACEI/ARB后肾功能恶化 伴随心脏问题UAP，反复发作的急性肺水肿与左室收缩功能不符,大动脉炎 Takayasus arteritis,主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层而致动脉扩张或动脉瘤。因病变部位不同，其临床表现各异。,大动脉炎的由来
9、,1908年日本眼科医生高安发现1例女性患者，眼底视乳头周围有动静脉吻合 1952年Caccamise和Whitman命名Takayasus disease,认为局限于主动脉弓及其分支,Takayasu 所绘眼底图,大动脉炎的由来,1962年黄宛和刘力生首先提出缩窄性大动脉炎 由于少数患者表现扩张性改变，目前统称大动脉炎,大动脉炎,病因：迄今不明 发病机制 自身免疫学说 内分泌异常 遗传因素,病 理,主要累及弹力动脉，也可累及肌性动脉 头臂A，肾A，腹主动脉，肠系膜上A好发，也可见冠脉受累 动脉中层及外膜开始波及内膜的全层病变 弥漫性内膜纤维组织增生，管腔狭窄/闭塞或扩张，常合并血栓 多发性，
10、跳跃性,大动脉炎慢性期 血管壁各层纤维化，内膜明显增厚 (箭头处),流行病学,亚洲地区报道较多，其次南美洲，西欧罕见 男女比1：2.8 最小3岁，最大79岁 90%在30岁以内发病,大动脉炎,临床表现： 在局部症状或体征出现前数周，少数病人可出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状,大动脉炎分型,1977年LupiHerrea等提出的分型简单实用，符合中国国情，目前仍广泛使用。 根据病变部位分为 型（头臂动脉型） 型（胸、腹主动脉型） 型（混合型） 型（兼有肺动脉型）,大动脉炎,实验室检查： 血沉增快：反映病变活动的重要指标。病情趋于稳定后恢复正常。 CRP：
11、临床意义、阳性率与血沉相似。 血清抗主动脉抗体测定：滴度1:32(+)，1:16(-) 大动脉炎患者阳性率可达91.5%,假阴性占8.5% 其他：ASO，仅说明近期曾有溶血性链球菌感染； 血常规、血清蛋白电泳球蛋白增加、白蛋白下降,大动脉炎眼底,特异性改变，发生率14，据此分期： 第1期（血管扩张期）:视神经乳头发红、动静脉扩张、淤血、静脉管腔不均，毛细血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃体正常 第2期（吻合期）:瞳孔散大，反应消失、虹膜萎缩、视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失 第3期（并发症期）:白内障、视网膜出血和剥离等 其他患者眼底检查可为正常或高血压眼底,大动脉炎,X线检查：心脏扩大，
12、肺淤血，降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常有搏动减弱或消失；弓降部边缘不整或扩张；病变部位钙化，常伴管腔狭窄或扩张。肺纹理稀疏、纤细，肺野透亮度增加。,大动脉炎,心电图：左室高电压，左室肥厚或劳损等 超声检查 动脉狭窄或闭塞 CT和MRI：不同程度的主动脉壁增厚，动脉期及延迟增强扫描，增厚管壁的非均匀性增强，反映动脉中膜活动性炎症病变,大动脉炎,其他：肺功能检查、放射性核素检查、分侧肾静脉血浆肾素活性测定,女，26岁，多发性大动脉炎所致肾动脉性高血压。选择性右肾动脉造影见右肾动脉主干中段明显狭窄，血压：24/15kPa(180/110mmHg) PTRA术后即刻右肾动脉造影见原狭窄部管腔已
13、完全扩开，血压：15/10kPa(110/76mmHg),大动脉炎累及肾动脉,腹主动脉上端狭窄，行主动脉腔内成形+支架安置术。（Wallstent, 1460mm）,大动脉炎累及胸腹主动脉,腹主动脉严重狭窄；双肾动脉严重狭窄 腹主动脉跨狭窄段压力差105mmHg,腹主动脉狭窄段由1.8mm扩张至5.6mm 腹主动脉跨狭窄段压力差23mmHg,大动脉炎累及弓上动脉,左、右颈总动脉和左锁骨下动脉闭塞,左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞,女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总动脉开口狭窄90%，无名动脉近端轻度狭窄。,大动脉炎累及升主动脉,大动脉炎累及肺动脉,左下肺动脉重度狭窄,大动脉炎累及冠状
14、动脉,冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠状动脉开口狭窄90%。外周动脉造影示弓上动脉多发性病变。,鉴别诊断,FMD AS 先天性主动脉缩窄 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病） 周围血管慢性闭塞性病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发青年男性，多有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间歇跛行等。血栓可波及腹主动脉和肾动脉，引起肾血管性高血压。 结缔组织病：结节性多动脉炎 发热，血沉快，脉管炎。主要见于内脏小动脉。 胸廓出口综合征：颈部x线可见颈肋畸形,大动脉炎诊断标准（阜外）,发病年龄40岁 锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉搏弱或无脉，双侧上肢收缩压差10mmHg，锁骨上闻及杂音。 颈动脉狭
15、窄或闭塞，颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音或有大动脉炎眼底改变。 胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，下肢收缩压较上肢增高不足20mmHg。,大动脉炎诊断标准（阜外）,肾动脉狭窄，血压高，病程短，上腹部闻及血管杂音。 病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。 血沉快。 以上7项中，前2项为主要诊断指标，并具有其他5项中至少1项，可诊断为大动脉炎。可疑患者应行血管造影或MRA、CT等检查明确诊断。,大动脉炎,治疗 1. 激素治疗：有效，可在短期内改善症状，使血沉恢复正常。 用法：血沉40mmh，口服强的松每日顿服20-30mg，维持34周后逐渐减量，以血沉不增
16、快为减量指标，剂量减至每日5-10mg时可维持3-6个月，少数患者达15-20年，病情稳定。如用强的松无效，可改用地塞米松。,大动脉炎,治疗 2. 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。 3. 扩管、改善微循环及抗凝药物： 抗栓丸，706代血浆，川芎嗪 阿斯匹林，潘生丁等,大动脉炎,治疗 4.降压：一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可应用ACEI，但应密切观察肾功能变化 5.PTRA：可使80-100的患者获得痊愈或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动脉开口处完全阻塞、远段分支完全广泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动脉钙化者不适合,预后,主要取决于高血压程度和脑、冠脉供血 慢性进行性血管病变，受累动脉侧枝循环丰富，多数患者预后良好，可参加一般工作,肾上腺疾病,肾上腺,肾上腺性高血压,主要分类： 1.醛固酮增多症 2.柯兴氏综合症 3.嗜铬细胞瘤 4.肾上腺髓质增生,醛固酮增多症Hyperaldos
