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1、致命性心律失常的治疗,复旦大学附属中山医院心内科 上海市心血管病研究所心内科,朱文青,解剖学基础,心肌细胞根据组织学、电生理学及功能上的特点分为二大类： 普通心肌细胞工作细胞心房心室肌，主要为机械收缩，正常情况下无自律作用，但具有兴奋性及传导性； 自律细胞是一种特殊分化的心肌细胞，具有自动节律的能力，也具有兴奋与传导功能。,心脏传导系统组成,窦房结 房间束 房室结 希氏束 左右束支 浦肯氏纤维,心脏传导系统的解剖,流行病学,心律失常是心血管病患者主要死亡原因之一。 据统计，院外心脏性猝死，80是心律失常性猝死(在发病后24小时内死亡，突然心跳停止，并不存有循环衰竭)。 81是快速心律失常，18
2、是缓慢心律失常所致。 但并非所有心律失常都有临床意义，产生不良后果。其严重程度取决于病人心功能状况，频率快速或缓慢的程度及持续的时间，对血压和心肌灌注的影响，以及病人的年龄和精神状态等。,流行病学,除恶性室性心律失常外还有心脏传导系统的异常（高度或完全性房室传导阻滞等）造成猝死。 恶性室性心律失常的平均发生率在西方国家是175，在中国是2835。全世界人口约875亿人，中国人口中有2835万人都有猝死的危险因素。 各种心脏性阻滞，包括双束支阻滞、完全性房室传导阻滞的发生率约为10，全世界人口中有约5亿人受其威胁。 Myerburg等总结了美国迈阿密地区352例院外猝死的特点发现，62为心室颤动
3、，7为持续性室性心动过速，31为心动过缓或心脏停搏。,包括室性早搏(简称室早)、室性心动过速(简称室速)、心室扑动(简称室扑)和心室颤动(简称室颤)。 后三者足以致命被称为恶性室性心律失常 前者中部分(Lown分级级者)易转为后者，也属恶性,室性心律失常,室性心律失常-病因,既见于各种器质性心脏病， 常见于冠心病(急性心肌梗死、不稳定型心绞痛、室壁瘤、缺血性心肌病)、 二尖瓣脱垂综合征、心肌炎和心肌病、 心脏肿瘤、结缔组织疾病的心脏受累、 QT延长综合征等，也见于药物作用、电解质失调、一氧化碳中毒、对儿茶酚胺敏感、电击等。,室性心律失常机制,折返机制：当一激动从心脏的某一处发生后，经过向下传导
4、又回到原处再次引起激动，这种现象称为折返现象。 折返的形成必须具有折返环、传导途径的一部分存在单向阻滞，另一部分传导速度缓慢三个条件。 当折返过程重复持续一段时间并代替了正常的节律时，即为折返性心律失常。,室性心律失常折返机制,室性心律失常多由折返机制所致。 根据折返的大小，可分为大折返和微折返。 大折返是指有明显的解剖学途径，如心肌坏死后所形成的大块瘢痕组织本身无电活动及传导能力、但瘢痕组织周围与缺血心肌形成复杂交织，致使传导缓慢和不应期离散，激动可环绕瘢痕组织运动而形成的环形折返性室性心律失常。 微折返是心室内最常见的折返。折返环无解剖学基础，亦有可能这些病人的折返环既有解剖性，也有功能性
5、，只是前者位于室壁内，发生在小块心肌内甚至细胞水平不能为目前心内膜或心外膜标测技术所发现。,室性心律失常折返机制,室性心律失常折返机制,大折返,微折返,室性心律失常机制,自律性增强：自律性是由舒张期除极速率、阈电位和最大舒张期电位三者决定。 引起增强的主要原因有： 一是动作电位4相去极化增强，在心肌损伤、缺氧、洋地黄过量、低血钾及一些药物作用都可引起； 二是静止膜电位下降所致。心室潜在起搏点和异位灶自律性增强，均可引起室性心律失常。,室性心律失常机制,触发活动：自发激动的动作电位之后出现一慢的除极波，当这个波达到阈值时便可引发出另一个动作电位，称为后电位。 这不是激动折返，因为折返的发生不需要
6、在其前必须有一自发的舒张除极。 Cranefielcl将这个除极后发生的动作电位称之为触发活动。,室性心律失常机制,触发活动可只引起一次激动，也可连续出现多次。它是由于其前的自发激动的后电位所引起。 后除极可出现在心肌细胞复极的早期，即早期后除极，也可出现在完全复极之后，即延迟后除极，早期后除极发生在心肌细胞动作电位的2相及3相，而延迟后除极则发生在心肌细胞复极完成之后，即动作电位的4相。 现已证实，触发活动在室性心律失常的机制中占有愈来愈重要的地位。,室性心律失常分类,Bigger等根据病因及其可能造成的后果，将室性心律失常分为良性、潜在恶性和恶性三类，确立了相应的治疗对策。 良性室性心律失
7、常：约占室性心律失常的30，主要以单形性室早为主，室早1000次24小时，亦有非持续性室速，常无明显器质性心脏病，无症状或有轻微症状，猝死的危险性较低，一般不超过5。,室性心律失常分类,潜在恶性室性心律失常：是一种介于良性与恶性心律失常之间的中间类型，约占室性心律失常的65。 临床上表现为非持续性室速，但发作频繁，发作持续时间短于15秒自行终止，或室早多达3000次24小时，多见于器质性心脏病。 室性心律失常发作时一般不造成明显血流动力学改变，15左右的病例可引起恶性室性心律失常及(或)猝死。动态心电图和运动负荷试验为其主要诊断手段。,室性心律失常分类,恶性室性心律失常：占室性心律失常的 5，
8、该类心律失常一般含院外室颤、反复发作的持续性室速、尖端扭转型室速。 患者往往有较为严重的器质性心脏病，心律失常发作时常伴有血流动力学障碍及阿斯综合征。猝死的危险性高，可达40左右。 动态心电图和电生理检查为其主要诊断方法。,室性心律失常心电图特点,高危室性早搏：高危室早是指能引起血流动力学明显改变，可蜕变为室速或室颤、甚至猝死的室早。该类患者常伴有明显器质性心脏病，特别是冠心病，心功能障碍。心电图有如下特点： 室早的QRS间期160ms， 有明显切迹或顿挫者； 振幅10mm或低于同导联QRS波群(矮小室早)； 升支与降支明显不对称； 心外膜导联室早呈qR型； 室早的ST段水平压低、抬高或T波与
9、QRS波群主波方向一致、或冠状T波。,室性心律失常心电图特点,复杂性室早包括早周期室早(RRQT10)或R on T性室早、与短阵室速交替出现的室早、频繁出现的联律性室早、以及多源性室早。 R on T现象曾被作为鉴别急性心肌梗死病人或慢性冠脉病变病人发生猝死的高危标志 Ruberman等在1739例出院后早期监测心电图l小时的男性患者，分析室早与病死率的关系，发现R on T、反复性、多形性或二联律者，其3年内猝死危险较无复杂性早搏者高3倍。,室性心律失常心电图特点,(3)Q-T间期进行性延长和T波交替或T波增宽者，易引起更严重的室性心律失常。 (4)研究证实晚期室早也可能诱发室速或室颤。
10、经动态心电图证实的室速、扭转性室速、室颤87例。 32(28例)由于R on T的早期室早诱发； 68(59例)由晚期室早诱发。 因此，在各种不同的情况下，早期和晚期的室早均可诱发致命性心律失常及室颤。而R on T现象并不象以前认为的那样常见。,室性心律失常心电图特点,室性心动过速： 心电图是确诊室速的主要依据。3个或3个以上连续出现畸形、增宽的QRS波群，QRS间期0.12秒，其前无固定P波，心室率常为120250次分，房率少于室率。 有时可见心房和心室分离，可出现心室夺获或心室融合波。 不同类型室速有其特殊表现，正确识别有助于指导治疗和判断预后。,室性心律失常心电图特点,单形性室速：是最
11、常见类型。QRS波群形态大致相同(呈单一形态，呈左或右束支阻滞图形)为其基本特点。当室速频率较慢且无室房逆传时，有时可见心室夺获或心室融合波。 该型室速常由室早触发可分为3个亚型 恒速型：R-R间距不变，约75可衍变为室扑、室颤； 减速型：R-R间距逐渐延长，常能自行恢复窦性心律，一般不衍变为室颤； 加速型：R-R间距缩短。,室性心律失常心电图特点,多形性室速：QRS波群呈现两种或两种以上的形态，又可分为以下几种： 双向性室速：该型室速病人的基本心律失常为心房颤动，室速发作时，心室率140180次分。V1导联呈右束支阻滞图形，额面电轴-600-800与+1200 +1300交替改变，致使肢体导
12、联QRS波群主波在等电位线上向上和向下交替，呈现左前和左后分支阻滞图形。常见于洋地黄中毒和重症心脏病。 双重性室速：心室内有二个异位搏动点并存控制心室节律，心动过速时形态不同，频率各异的QRS波群交替出现，各自有其R-R间期。病因与双向性室速相同。,室性心律失常心电图特点,尖端扭转型室速：1986年Desserteme命名的尖端扭转型室速(Torsa de Pointes，TdP)是发生于QT间期延长基础上，介于一般室速和室颤之间的一种多形性室速。该型包括肾上腺素能依赖型、间歇依赖型和中间型。 心电图典型特征为： 每次发作前后，可见QTu间期延长或显著的U波； 发作时，每隔520个心动周期，Q
13、RS波群极性和振幅围绕等电位呈时相性变化； 室率较快，常大于150次分，平均约220次分，R-R间期不等； 发作时间持续数秒或十余秒，易发生室扑与室颤；,室性心律失常室扑与室颤,室扑心电图表现为连续出现的畸形QRS波群，呈正弦样曲线，时限在0.12秒以上，无法分开QRS波与T波，也无法明确为负向波或为正向波。QRS波频率常为180250次分，有时可低到150次分，或高达300次分；P波看不到，QRS波之间无等电位线；室扑常为暂时性的，大多数转为室颤，也有些人转为室速，或恢复为窦性心律。 室颤心电图特点是P波及QRS-T波消失，代之以不规则的电压不等的颤波。颤波的形态极不一致。颤波的电压低，往往
14、是临终前的表现。颤波之间无等电位线；颤波的频率不等，多在250500次分，很慢的颤波预示着心脏停搏即将发生,室性心律失常电生理检查,心内电生理检查对判断致命性心律失常及预测猝死具有重要意义。 评价指标：常以心脏多部位程序刺激诱发室速或室颤作为评价指标。 影响室速诱发的因素有刺激部位、刺激电极及折返环路的距离以及环路心肌的传导速度和不应期。 此外，与终止心动过速有关的因素还有心动过速的频率和折返环路的大小。 大约10的室速需从左室诱发。,室性心律失常电生理检查,Buxton对172例持续性室速及71例非持续性室速患者进行心室程序电生理刺激发现，室性心律失常诱发率与患者的自发性心律失常有关。临床表
15、现为持续性室速、心脏停搏及非持续性室速者，持续性室速的诱发率分别为96、75和28。 临床为持续性室速者较易诱发室速，多需2个期前刺激。而心脏停搏和非持续性室速者多需3个期前刺激方能诱发室速。持续性室速患者室速诱发率与心脏病变类型无关，而非持续性室速患者诱发率取决于原发心脏病变，冠心病较心肌病和瓣膜病易诱发室速。,室性心律失常判断预后,电生理检查结果对不同病因、类型的室速预后意义不同。目前较为肯定的是对发生于冠心病的持续性室速预后的预测，诱发阳性者预后不良。 近年来用电生理检查来预测非持续性室速预后的报道较多。Kowey等总结性地分析了198690年间有关非持续性室速进行电生理检查的文献12篇
16、，平衡了单篇文献病例数不足，病种不一及病例选择等方面的偏倚，得出了用电生理检查预测非持续性室速患者发生心律失常事件的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为54、70、18和93。 有研究表明电生理检查诱发阴性的非持续性室速预后较好，而诱发阳性者的预后还不清楚，因为没有把诱发阳性者随机分配到非治疗组和据电生理检查指导用药物的治疗组中。,室性心律失常电生理检查,药物试验：为了提高预测抗心律失常药物疗效的准确性，临床上首先对室上性心动过速患者采用了系列电生理药物试验的方法，并已将这种方法扩展到处理反复发作的持续性室速和心脏骤停病人。大致步骤是： 在开始药物治疗前以程控刺激诱发心动过速； 首次检查结束后开始服用抗心律失常药物进行治疗，并在血浆药物浓度达稳态后重复电生理检查观察疗效； 如此反复进行系列药物筛选，直到选出能有效防止心动过速诱发的药物为止。,室性心律失常电生理
