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1、第六章 血液系统疾病病人护理,第四节 出血性疾病病人护理,一、概述,血管受损时,血液自血管流出或渗出。机体通过一系列生理反应使出血停止,即为止血。 因止血功能缺陷而引起的,以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,即为出血性疾病。 发生机制包括微血管壁的通透性增加、血小板质和量的改变、凝血功能障碍。,(一)正常止血、凝血、抗凝与纤溶机制,1、止血机制:正常人小血管受损后引起出血,几分钟内可自然停止的现象,称为生理性止血。 其过程可分为血管收缩血小板粘附及血栓形成血液凝固三个环节。 血小板作用最为重要。当血小板的质与量发生异常时,可导致出血性疾病的发生。,(1)血管因素:最早的生理反应是,局
2、部血管收缩管腔狭窄伤口缩小或闭合。是通过神经反射及多种介质调控完成。 (2)血小板因素:血管受损时,血小板通过粘附、聚集及释放反应参与止血过程。 (3)凝血因素:血管内皮受损,启动外源及内源性凝血途径,在PF3的参与下经过酶解反应形成纤维蛋白血栓。血栓堵塞于血管损伤部位,使出血得以停止。,血管受损,血管收缩,胶原暴露,血小板粘附、聚集、释放,纤维蛋白形成,凝血系统激活,限制血流,血小板聚集成栓(初步止血),血凝块形成(加固止血),2、凝血机制:血液由流动的液体状态转变成不能流动的凝胶状态的过程,称为血液凝固。 血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大激活,转变为具有活性的凝血因子的系列性酶
3、的反应过程。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白。,凝血过程分三个阶段: (1)凝血活酶(凝血酶原复合物)生成; (2)凝血酶生成(凝血酶原的激活); (3)纤维蛋白生成。,血液凝固过程,3、抗凝与纤维蛋白溶解机制: 除凝血系统外,人体还存在完善的抗凝及纤溶系统: 凝血抗凝;纤维蛋白形成纤溶; 维持动态平衡,以保持血流通畅。 (1)抗凝系统的组成及作用:抗凝血酶(AT)是最重要的抗凝血物质,其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性。肝素。,(2)纤维蛋白溶解系统形成及激活: 纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶,溶解纤维蛋白。 纤维蛋白被纤溶酶作用后的降解物,称为纤
4、维蛋白降解产物(FDP)。,(二)出血性疾病分类,1、血管壁异常 (1)先天性或遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张型等; (2)获得性:感染、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏等。,2、血小板异常:,血 小 板 异 常,数 量 异 常,血小板减少:再障、白血病,质 量 异 常,血小板增多:脾切除术后,遗传性:血小板无力症,获得性:药物、感染,3、凝血异常:各种原因导致的凝血因子缺乏。 (1)先天性或遗传性:血友病等。 (2)获得性:严重肝病、维生素K缺乏症等。 4、抗凝及纤维蛋白溶解异常:主要为获得性疾病。 抗凝药物过量(肝素),溶栓药物过量 中毒(蛇咬伤) 凝血因子抗体的形成,5、复合性止血
5、机制异常: 血管性血友病、弥散性血管内凝血(DIC)。,二、特发性血小板减少性紫癜的护理,【疾病概述】 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。 临床上以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、血小板生存时间缩短、抗血小板自身抗体形成和骨髓巨核细胞发育成熟障碍为特征。,临床可分为急性型和慢性型。 急性型多见于儿童, 慢性型多发于中青年女性,男:女为l:4。,什么是紫癜?,(一)病因及发病机制,病因不明,可能与下列因素有关。 1、感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。 急约80%的急性ITP病人,在发病前的2周左右有上呼吸
6、道感染史; 慢性病人,常因感染使病情加重。,2、免疫因素:免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。依据是:将ITP病人血浆输给健康者可造成后者一过性血小板减少。50-70病人血浆和血小板表面有抗血小板抗体。应用糖皮质激素、大剂量丙球血浆置换疗效确切。 目前认为,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。,3、肝、脾与骨髓因素:体外培养证实脾是ITP病人产生PAIg主要部位,病人做脾脏切除后,多数血小板计数上升,血小板抗体有所下降;与抗体结合的血小板在通过脾时易在脾窦中滞留,增加了被单核-巨噬细胞系统吞噬的可能性。 4、其他因素:女性:青春期后与绝经期前易于发
7、病,可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关;毛细血管脆性增高,可加重本病出血症状。,(二)临床表现,1、急性型:多见于儿童。 (1)起病方式:病前1-2周多有上呼吸道感染史,特别是病毒感染史。起病急,常有畏寒、发热。,(2)出血: 皮肤:主要表现四肢、鼻腔 口腔、牙龈出血,也可出现广泛的皮肤,可有紫癜、瘀斑,甚至形成血疱、血肿。 内脏出血:呕血、便血、尿血、阴道出血。颅内出血:剧烈头痛、意识障碍、双侧瞳孔不等大,是致死的主要原因。 出血广泛或出血量大时可出现不同程度的贫血,甚至失血性休克。,2、慢性型:以40岁以下青年女性多见。 (1)起病方式:起病隐匿,检查
8、时偶尔发现。 (2)出血倾向: 多数轻而局限,常反复发作。皮肤及粘膜瘀点、瘀斑及外伤后出血不止,鼻出血、牙龈出血很常见。 严重内脏出血少见。女性病人常以月经过多为主要或唯一表现。 部分病人可因感染等使病情骤然加重,出现广泛、严重的内脏出血。 (3)其他:长期月经过多可引起贫血。,(三)实验室检查,1、血常规 血小板计数明显减少(20l09L)。体积多数偏大。出血时间延长。血块收缩不良。 2、骨髓象 骨髓巨核细胞数轻度增多或正常,伴成熟障碍。红系和粒系通常正常。,3、血小板生存时间:90以上病人血小板生存时间明显缩短。 4、其他:可有不同程度正细胞或小细胞低色素贫血。,(四)治疗,1、一般治疗:
9、注意休息,减少活动,避免创伤。 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物。 抑制巨核细胞生成血小板药物:氯噻嗪类、雌激素 破坏血小板药物:奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛两者作用:抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等,2、糖皮质激素:首选药物,近期有效率80。 其作用:是降低毛细血管脆性,减少血小板抗体生成,抑制血小板与抗体结合,阻滞单核-吞噬细胞吞噬破坏结合抗体的血小板。 一般用泼尼松维持3060mg/d,po,血小板接近正常逐渐减量,最后5-10mg/d维持3-6个月。 严重者大剂量冲击疗法:5%GS500ml+甲基强的松龙1g,静滴,qd,连用3天然后用泼尼松维
10、持3060mg/d,po。,3、脾切除:减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。有效率70,无效者对糖皮质激素用量可减少。 适应症: 糖皮质激素治疗3-6月无效; 激素维持剂量超过30g/d; 激素使用有禁忌症 禁忌症: 年龄小于2岁, 妊娠时, 出血严重者,不能耐受手术。,4、免疫抑制剂 不作首选药物,与激素合用以提高疗效及减少激素用量。 最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 5、输血或血小板悬液 6、雄激素 、中药,7、急重症的处理: 适应证:血小板20109/L者;出血严重、广泛者;疑有或已发生颅内出血者;近期将实施手术或分娩者。 方法 血小板输注,10-20单位/次。 静注大剂
11、量强的松龙。 静注大剂量丙种球蛋白 血浆置换。,小结,特发性血小板减少性紫癜临床上以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、血小板生存时间缩短、抗血小板自身抗体形成和骨髓巨核细胞发育成熟障碍为特征。 治疗首选糖皮质激素、辅以免疫抑制剂和血小板输注。,三、过敏性紫癜病人护理,【疾病概要】,过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,发生皮肤、粘膜出血以及某些器官出血。可有腹痛、便血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现。本病多见与儿童及青少年,以春秋季节多见。,(一)病因,感染:最常见 ,溶血性链球菌 ,风疹病毒
12、、水痘。 食物:鱼、虾、蟹。 药物 :抗生素、磺胺类。 其他:花粉、尘埃、疫苗。,机体产生变态反应,毛细血管炎,毛细血管通透性增加,过敏源,(二)发病机制,(三)临床表现,起病急,多数病人发病前13周常有上呼吸道感染史,随之出现典型的临床表现。分五种类型: 1单纯型(紫癜型):最常见。紫癜多位于下肢及臀部,常对称分布。 2腹型:主要表现为腹痛,易误诊为急腹症。,3关节型:主要表现为关节肿胀、疼痛及功能障碍等,易误诊为风湿性关节炎。 4肾型:过敏性紫癜肾炎病情最严重。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征,甚至发生尿毒症。 5混合型:以上临床表现如有两种或两种以上类型并存,则称为混合型。,(四)实验
13、室检查,血小板计数、出凝血时间均正常。 肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿或管型尿,病情严重时血尿素氮升高,内生肌酐清除率下降。 毛细血管脆性试验阳性。,(五)诊断要点,1、发病前1-3周有呼吸道感染史。 2、特征性四肢皮肤紫癜表现,可伴有腹痛、关节肿痛、血尿症状。 3、血小板计数、出凝血时间均正常。 4、排除其他原因引起的血管炎或紫癜。,(六)治疗要点,1病因防治:防止感染,避免各种过敏因素。 2一般治疗 (1)常用抗组胺类药:如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏、异丙嗪等。 (2)改善血管通透性药物:VC5-10g静脉滴注5-7天。,3糖皮质激素:常用泼尼松等。对腹型和关节型有较好的疗效,对肾型疗效不明
14、显。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂(环磷酰胺等)治疗。 4对症及其他治疗:解痉、止血等。,出血性疾病护理,护理措施,1.休息与环境:急性发作期卧床休息。 2。饮食护理:饮食宜清淡注意卫生及营养,避免使用曾过敏食物,勿食过硬刺激性食物。 3病情观察:观察皮肤出血部位及范围,注意有无神经系统、关节、消化道、肾脏等受累情况。监测血小板和出血时间。,4.用药护理:用抗组胺药期间避免高空作业及驾驶,说明糖皮质激素的不良反应,免疫抑制剂的病人多饮水。 5.对症护理:见本章第一节“出血倾向”的对症护理。,小结,过敏性紫癜 是因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、粘膜及某些器官出血。临床表现为单纯型、腹型、关节型、肾型和混合型。治疗首选抗过敏药物,辅以对症治疗。主要护理措施为避免过敏原、监测出血病情、规范用药及健康教育。,谢谢!,