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1、第一节 特发性全面性癫痫发作,IGEs三种主要的发作类型,可以单独或组合出现: 典型失神发作 肌阵挛发作 全面性强直阵挛发作(GTCS),典型失神发作,临床特征:表现为意识障碍(失神)。 EEG特征:表现为3-4Hz(2.5Hz)的全面性棘慢波放电(GSWD)。 分类: 简单失神,仅伴有意识障碍。 复杂失神,伴意识障碍和其他发作性的运动症状 (如伴有肌阵挛、失张力、强直成分或自动症等)。,这些病例患有不同的特发性或者症状性失神癫痫综合征。注意GSWD持续时间可以短暂或者较长,伴或者不伴多棘波,规则或不规则。同时,也要注意在一组棘慢波放电内,其放电频率有较为明显的改变。虽然不同综合征之间的GSW
2、D特征有差异,但不能根据GSWD而划分具体的综合征。综合征的诊断需要结合临床症状和体征综合考虑。,在过度换气呼吸计数期间出现发作(黑色箭头),患儿睁开眼睛(开口箭头)并丧失反应。随后发生口周自动症(+)。在放电末突然恢复正常(O.K.)。 人为地将GSWD分成起始期(GSWD的第1秒)、初期(随后3秒)和终末期(最后3秒)。注意观察在一次放电中,规则棘慢复合波的频率逐渐减慢,从初期的3Hz到终末期的接近2Hz。而起始期是非对称、非同步化的,伴有快速和不规则的棘慢波节律。,复杂部分性癫痫和典型失神发作的区别,肌阵挛发作,临床表现:肌阵挛发作是电击样、不规则动作,通常无节律性,单个或重复出现。肌阵挛发作的幅度和强度不等,症状可能不明显或症状表现剧烈,以致导致患者猝倒、掉或扔东西或踢腿。 EEG:肌阵挛发作伴随双侧性多棘波或者多棘慢波节律,全面性强直阵挛发作,GTCS表现引人注目,是患者就诊的主要原因。 临床医师首先需要仔细排除晕厥和其他非癫痫事件,一旦确诊为癫痫发作,主要需要鉴别是原发还是继发GTCS。,病例来自服用卡马西平JME女性的录像EEG。强烈的肌阵挛发作伴全面性多棘波放电出现(也见同一患者的图1.9),原发性GTCS和继发性GTCS的区别,