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1、室间隔缺损 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）是最常见的先天性心脏病，作为单独畸形，约占所有先心病的25%，作为复合畸形，约占近50%。 一、病理解剖学 室间隔构成 ：膜部室间隔 肌部室间隔（流入道室间隔、小梁部室间隔、流出道室间隔） 室缺分型 ：膜周部室缺（70%-80%）单纯膜部室缺 膜周流入道部室缺 膜周流出道部室缺（嵴下型室缺） 膜周 小梁部室缺 膜周部融合型室缺 肌部室缺（20-30%） 流入道肌部室缺（隔瓣后型室缺） 流出道肌部室缺 小梁部肌部室缺（肌部室缺） 双 大动脉干下型室缺（干下型室缺） 混合型室缺,二、病理生理学 室缺导致左室向右室收缩期分流
2、，肺循环流量大于体循环血流量，引起左室容量负荷过重和肺动脉压力升高。 分流量的大小取决于缺损面积和左右室之间压差。左向右分流量和肺动脉压力是决定室缺血流动力学的两个基本因素。 依照血流动力学的变化，室缺分致三型： I型：小室缺，缺损面积小于0.5cm2/m2，缺损口直径小于1/3主动脉瓣环直径，系限制型室缺。分流量小，Qp/Qs小于1.5，通常无肺动脉高压。可以不手术治疗，但需预防感染性心内膜炎。 型：中型室缺，缺损面积0.51.0cm2/m2，缺损口直径在1/32/3主动脉瓣环直径之间。中到大量分流，Qp/Qs为1.53.0，有中度肺动脉高压，肺血管阻力上升。需及时手术治疗。 型：大室缺，缺
3、损面积大于1.0cm2/m2，缺损直径大于2/3主动脉瓣环直径，系非限制型室缺。可出现不可逆性阻力型肺动脉高压。当右室收缩压力超过左室收缩压时，左向右分流变为右向左分流，患者出现紫绀，称为艾森曼格氏综合征，为手术禁忌症。,一、检查方法 四、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1室间隔回声中断 部位、大小和数目。 2左房左室扩大，主肺动脉扩张。 3膜部室间隔瘤形成。 （二）频谱多普勒超声心动图 1室间隔缺损口出现收缩期分流信号 2其他血流异常 （三）彩色多普勒血流显像 1室内隔缺损口出现收缩期分流束 2其他血流异常 定性诊断条件： 1在两个以上的切面上显示室间隔回声中断； 2室间隔回声中断
4、处见分流束。,五、超声心动图定量诊断 （一）分流量的估测 1缺损直径 2缺损面积 3血流会聚法测量分流量和缺损口有效血流面积 4肺循环与体循环血流量比值（Qp/Qs） （二）肺动脉收缩压测量 1分流压差法 肺动脉收缩压 肱动脉收缩压 室缺最大分流压差 2三尖瓣返流法 肺动脉收缩压 三尖瓣返流最大压差 右房压,房间隔缺损 房间隔缺损（Atrial Septal Defect）是常见的先心病之一，约占小儿先心病的715%，约占人成人先心病的25%。 一、病理解剖学 房缺分型 继发孔型房缺 约占70% 缺损位于卵圆窝 原发孔型房缺 约占20% 连结房室瓣环的房间隔 下部 静脉窦型房缺 约占9% 上腔
5、型常见,上腔静脉入口处 常伴右上肺静脉畸形血流 下腔型罕见，下腔静脉V口处 常伴右下肺静脉畸形引流 冠状静脉窦型房缺约1%,二、病理生理学 房间隔缺损时出现左房向右房血流分流。分流量取决于缺损面积和左右房间压差。左房向右房分流使右心容量负荷增加，肺循环血流量增加，出现右房右室扩大和肺动脉扩张。当肺循环血流量超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压。长期肺动脉高压使肺小动脉内膜增生、管壁增厚，肺血管阻力增大，出现不可逆性阻力型肺动脉高压。当肺动脉高压使右房压超过左房压时，分流方向变为右房向左房，患者出现紫绀，称为艾森曼格氏综合征。,四、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1房间隔回声
6、中端 部位、大小和数目 2右房右室扩大，肺动脉扩张 3二尖瓣前叶脱垂 4二尖瓣前叶裂 （二）频谱多普勒超声心动图 1房间隔中断处出现分流信号 2其他血流异常 （三）彩色多普勒血流显像 1房间隔中断处见分流束 2其他血流异常 定性诊断条件 1房间隔中断，断端清晰； 2分流束起自左房侧穿过缺损口入右房，分流束连续、无间断； 3两个以上切面显示分流束。,五、超声心动图定量诊断 （一）分流量估测 1缺损直径 2缺损面积 3分流量 缺损面积分流速度时间积分 4肺循环血流量/体循环血流量 （二）肺动脉球压力测量 1肺动脉收缩压 三尖瓣返流法 2肺动脉平均压 肺动脉瓣返流法,动脉导管未闭 动脉导管未闭(Pa
7、tent Ductus Arteriosus)是胚胎时期开放的动脉导管在出生后来能正常闭合而导致的主动脉与肺动脉之间的异常连接，是一种常见的先心病，约占先心病的10-15%。 一、病理解剖学 动脉导管大小形态不一，长度0.551.3cm，内径0.151.3cm，可分三种： 1管型 约占80%以上，导管长度大于内径，两端粗细相等，呈管状。 2漏斗型 少见，导管主动脉端粗，肺动脉端细，呈漏斗状。 3窗型 少见，导管短粗，主肺动脉直接吻合，呈窗型。 二、病理生理学 动脉导管未闭时产生降主动脉向肺动脉的连续性血液分流，肺循环血流量大于体循环血流量，造成肺动脉高压和左房左室容量负荷过重，出现主肺动脉扩张
8、和左房左室扩大。当肺动脉压超过主动脉压时，出现肺动脉向主动脉分流，即艾森曼格氏综合征。 分流量大的取决动脉导管的宽度和导管两端压差。动脉导管未闭一旦确诊即应考虑手术治疗。,四、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1降主动脉与主肺动脉分支处或左肺动脉出现交通。 2肺动脉扩张 3左房左室扩大 （二）频谱多普勒超声心动图 1动脉导管内出现连续性左向右分流信号 2肺动脉内出现湍流信号 3其他血流异常 （三）彩色多普勒血流显像 1动脉导管内出现左向右连续性分流束 2其他血流异常 定性诊断条件： 1降主动脉与肺动脉之间出现交通； 2降主动脉与肺动脉之间出现连续性分流束,五、超声心动图定量诊断 （一）
9、分流量估测 1动脉导管大小测量 2肺循环血流量/体循环血流量 （二）肺动脉压力测量 1肺动脉收缩压 肱动脉收缩压收缩期最大分流压差 2肺动脉舒张压 肱动脉舒张压舒张末期分流压差 3肺动脉平均压 肱动脉平均压平均分流压差 肱动脉平均压（收缩压2舒张压）/ 3,主动脉夹层分离 主动脉夹层分离（Aortic Dissection）系主动脉壁中膜内的血肿，是内外科急症，须及时诊断和处理。 一、病因和病理学 主动脉中层胶原纤维和弹性纤维囊性坏死或变性是主动脉夹层发生的病理基础，主动脉壁慢性持续性张力增高发生主动脉中层变性的原因。导致主动脉中层变性的常见病因有高血压或高血压病、马凡氏综合征、主动脉粥样硬化
10、、二叶式主动脉瓣畸形、外伤或医源性损伤等。 主动脉可以两种方式发生破裂：1内膜先有裂隙，血液从主动脉进入内外膜夹层；2主动脉壁中层出血，随后内膜破裂，血流进入主动脉内外膜之间。 70%破口在主动脉瓣上方2.03.0cm处的主动脉窦干部，20%在主动脉弓降部的左锁骨下动脉开口附近，10%位于主动脉弓。裂口常为横向不规则状，大小一般12cm。血液从破口进入主动脉壁，形成真腔和假腔，假腔中可形成血肿或血栓。约10%患者在主动脉远端向内膜穿破，形成第二破裂口，即假腔出口。,二、DeBakey分型 型：夹层从升主动脉起扩展到主动脉弓和全部主动脉 型：夹层从主动脉根部起扩展到主动脉弓 型：夹层从降主动脉峡
11、部向下延伸，可达腹主动脉 三、超声心动图诊断 1主动脉扩张，内经一般大于4.0cm 2主动脉内膜分离，形成真假腔 3见主动脉脉内膜破裂口位于主动脉窦干部、降主动脉峡部或主动脉弓部。 4假腔内见血栓形成 5可累及主动脉弓的分支血管和主动脉主要分支 6可累及主动脉瓣环出现主动脉瓣返流 7可破入心包引起心包积液和急性心包填塞。,心包积液 Pericardial Effusion 心包积液（包括积液、积脓和积血）是最常见的心包疾病。 一、病因和病理解剖学 正常心包是包绕于心脏外的一个双层结构的纤维囊，分为脏层和壁层心包，心包腔内有10-30ml左右的液体，起润滑作用。心包发生炎症时，心包腔内液体增多，
12、称为心包积液。 常见病因有结核性、风湿性、病毒性、化脓性和非特异性心包炎、肿瘤或外伤等，也可由尿毒症、SLE、甲状腺疾病、AMI、心功能不全、恶性肿瘤转移和外伤等原因引起。 依渗出物性质，可分为浆液性、纤维性、化脓性、出血性和粘连性等。 二、病理生理学 心包积液时，心包腔内压力升高。当心包压力升高到一定程度时，影响左右室舒张期充盈。右心血液回流受阻，体循环淤血。左室充盈严重受限时，心排量下降，收缩压下降，出现心包填塞。急性心包积液达200300ml就可引起心包填塞，慢性心包积液即使达1000ml也可能不出现心包填塞。,四、超声心动图诊断 （一）定性诊断 分离的心包脏和壁层之间出现无回声液性暗区
13、 （二）积液程度估测 少量：液性暗区宽度小于1.0cm，积液仅分布在左室后壁处，积液量在100ml以下。 中量：液性暗区宽度为1.02.0cm，积液均匀分布左室后壁、外侧壁、心尖及右室前壁处，积液量100500ml。 大量：液性暗区宽度大于2.0cm，遍布心脏周围，左房后壁处也可见，心脏在液性暗区中出现摆动征，积液量大于500ml。 （三）积液性质大致判定 1浆液性积液 液性暗区比较纯净，液体流动性较大。 2纤维性积液 液性暗区中可见纤维素条带状回声，附着于心包脏壁层，漂浮于液性暗区中，似水草状或绒毛状。 3化脓性积液 液性暗区显示混浊，出现浅淡片状、絮状物样回声。 4血性积液 与浆液性暗区无法区别。 5心包粘连 液性暗区中纤维素样回声将心包脏壁层连结起来，形成分隔状小腔，积液被包裹，失去流动性。,（四）心包填塞的诊断 急性心包填塞若不及时解除，可危及生命。常见病因有心脏外伤、心包肿瘤、某些心包炎、心脏或大血管根部破裂等。 超声心动图诊断条件： 1下腔静脉显著扩张（大于2.0cm），吸气时内径塌陷程度小于50%； 2二尖瓣舒张期E波吸气时减少大于30%； 3舒张期右室壁广泛性、持续性塌陷； 4上腔静脉血流频谱显示S波为主。,
