第12章泌尿系统疾病

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1、第十二章 P258,泌尿系统疾病 授课教师：高冰,主要内容 5学时,一、肾小球疾病 二、肾盂肾炎 三、泌尿系统肿瘤,复习正常肾脏结构和功能,肾小球结构,血管球：入球小动脉多级分支形成约20-40个毛细血管绊 肾球囊：脏层上皮细胞、壁层上皮细胞间 血管系膜：系膜细胞、基质,内皮细胞：有窗孔 基膜：内、外两侧疏松，中间致密 裂孔膜：足细胞胞体形成足突，其间有裂孔膜,滤过膜结构,第一节 肾小球疾病,肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)：是一组以肾小球损害为主的变态反应性炎症，简称肾炎 分类： 原发性：肾脏独立性疾病 继发性：继发于其它疾病，或某些全身疾病的一部分 一般所指肾炎，是

2、原发性肾小球肾炎,一、病因和发病机制,（一）抗原 1.内源性抗原 肾小球自身成分：内皮细胞、基膜、足细胞、系膜细胞 非肾小球性抗原：核抗原、肿瘤抗原、免疫球蛋白、补体和DNA等 2.外源性抗原 病原体、药物、类毒素、异种血清等,（二）发病机制,抗原抗体免疫复合物沉积于肾小球致病 1.原位免疫复合物形成 （1）固有抗原：仅少数肾炎，5% 抗体与肾小球基膜或足细胞抗原结合，IC沉积于基膜内、外侧 （2）植入抗原：非肾小球性抗原（内、外源性）与肾小球内成分结合,免疫复合物沉积,Ag,Ab,IC,Antigen,Antibody,IC沉积于基膜,2.循环免疫复合物沉积,绝大多数肾炎属此型，90% 外源

3、性或内源非肾小球性Ag与Ab在血液中结合形成IC，随血液循环沉积于肾小球滤过膜，引起免疫损伤 （1）IC沉积部位：系膜区、内皮下、基膜内、上皮下 （2）影响IC沉积因素：IC分子量大小 大分子巨噬细胞吞噬，不沉积；小分子滤过，随尿排出；中分子易沉积,循环免疫复合物沉积,循环IC,IC沉积于上皮下,IC沉积于内皮下,损伤机制,IC沉积于滤过膜上,中性粒、单核细胞浸润,蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子,肾小球基膜降解、细胞损伤，通透性升高,蛋白尿、血尿,系膜细胞增生及基质硬化,炎症介质,系膜细胞,少尿、无尿,炎症介质,二、基本病理变化,1.变质：肾小球毛细血管壁纤维素样坏 死，肾小球玻变，肾

4、小管玻变和脂肪沉积 2.渗出：L、N、M及纤维素渗出 3.增生：任何细胞和基质都可增生 1）内皮C、系膜C增生为主Cap内增生性GN 2）肾小囊上皮C增生为主新月体性GN 3）系膜细胞和基质增生系膜增生性或膜增 生性GN,三、临床表现,尿改变,尿量,尿质,少尿、无尿,多尿、夜尿,血尿 蛋白尿 管型尿,水肿、高血压 氮质血症 尿毒症,肾小球肾炎临床类型,1.急性肾炎综合征 2.急进性肾炎综合征 3.肾病综合征：三高一低 4.隐匿性肾炎综合征：无症状血尿或蛋白尿 5.慢性肾炎综合征,肾病综合症：三高一低,肾炎,滤过膜通透性,高度蛋白尿3.5g/24h,低蛋白血症30g/L,血浆胶体渗透压,组织液,

5、高度水肿,肝脏合成脂蛋白,高脂血症,四、病理类型,1.急性弥漫增生性GN 2.急进性GN （快速进行性） 3.肾病综合征：膜性肾小球病、微小病变性肾小球病、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性GN、系膜增生性GN 4.IgA肾病 5.慢性硬化性GN,（一）急性弥漫增生性肾小球肾炎,简称：急性肾炎 又称：毛细血管内增生性肾炎 发病情况：最常见，予后最好的一种肾小球肾炎；起病急，病程短，多在短期内痊愈 发病年龄：多见于儿童和青少年 临床表现：急性肾炎综合征 病变性质：急性增生性炎,病因和机制,病因：与感染有关，主要A组乙型溶血性链球菌引起，又称链球菌感染后肾炎 证据： （1）感染后2-3周出现症状（抗

6、体形成） （2）抗链球菌溶血素“O”增高 机制：循环免疫复合物沉积,病理变化,大体：体积轻、中度增大，表面光滑，胞膜紧张，颜色红，称之为“大红肾”；表面散在粟米大小出血点，有“蚤咬肾”之称,急性肾炎大体变化,镜下：,肾小球：体积增大，细胞数目增多（系膜细胞及内皮细胞增生），N、M浸润；毛细血管壁纤维素样坏死、微血栓形成 肾小管：上皮细胞水肿、脂肪变性，并有管型 肾间质：充血、水肿,急性肾炎光镜下变化,病理临床联系,急性肾炎综合征 （1）尿改变 尿量：少尿、无尿。细胞增生毛细血管腔狭窄或闭塞血流量减少滤过率下降少尿或无尿 尿质：血尿、蛋白尿、管型尿。滤过膜损伤、通透性增加,（2）水肿,肾小球滤过

7、，而小管重吸收尚好H2O、Na潴留水肿 变态反应引起全身毛细血管通透性 （3）高血压 水钠潴留，血容量增加,结局、转归,（1）完全恢复：绝大多数（95%以上）病人，尤其儿童，半年内痊愈 （2）转为慢性：少数增生持续存在，几经反复，临床上表现为迁延性蛋白尿、血尿 （3）转为急进性肾炎：极少数病人，病变重，发展快 （4）死亡：极少数，在急性期死亡，因心衰、尿毒症或高血压脑病,（二）急进性肾小球肾炎,又称：快速进行性、新月体性、毛细血管外增生性或恶性肾小球肾炎 发病情况：较少见，占5%，起病急，进展快，病情重，予后差。常数周或数月内死于尿毒症 发病年龄：多为青、中年 临床表现：急进性肾炎综合征 病变

8、特征：增生为主，广泛肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体,病因、分类,型：抗肾小球基膜性肾炎 肺出血肾炎综合征 Goodpastures综合征 抗GBM抗体与肺泡壁基膜交叉反应，咯血、血尿、蛋白尿、轻度高血压、肾衰 型：免疫复合物性肾炎 型：原因不明，血管炎，较多见,病理变化,大体：双肾体积肿大、苍白，皮质常有点状出血 镜下： （1）肾小球：90%以上肾小球有新月体 新月体：肾球囊壁层上皮细胞显著增生，形成环绕毛细血管丛周围环形或新月形小体 肾球囊内渗出纤维素、M、N、红细胞 系膜细胞与毛细血管内皮细胞轻增生,新月体演进：,上皮性新月体（壁层上皮C和少数M） 纤维上皮性新月体（上皮间成纤维C） 纤

9、维性新月体（上皮被纤维组织取代） 玻璃样变,镜下新月体,上皮性新月体,纤维性新月体,（2）肾小管,上皮细胞常有水肿和脂肪变，腔内可见透明管型 （3）肾间质 轻度纤维组织增生，多数淋巴细胞、单核细胞浸润及水肿,病理临床联系,急进性肾炎综合征 （1）尿改变 尿质：血尿、蛋白尿基膜缺损、毛细血管壁坏死红细胞、蛋白漏出 尿量：少尿、无尿新月体形成造成肾小球缺血和球囊腔闭塞，滤过，出现少尿或无尿,（2）高血压,少尿、无尿 钠、水潴留血容量 肾素血管紧张素全身血管收缩，肾单位纤维化、玻变肾缺血肾素 （3）氮质血症 少尿、无尿代谢产物潴留氮质血症 （4）肾衰 氮质血症，水、电解质失衡，酸碱平衡紊乱肾衰,结局

10、、预后,起病急、病情重、进展快，预后差 （1）多数数周或数月内死于尿毒症 （2）极少数度过急性期，转为慢性 新月体数目与预后有关： 双侧肾肾小球新月体80-90%以上，常在数周数月死于尿毒症 如50-80%肾小球有新月体形成，进展较慢，病程较长，预后稍好 如50%肾小球新月体形成，预后较好,（三）肾病综合症及相关肾炎,以肾小球基膜通透性增高为主要病变的症候群 肾病综合征：三高一低，即：高蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血症。尿蛋白3.5g/24h 膜性、微小病变性、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性、系膜增生性肾小球肾炎等,1.膜性肾小球病,多见于青、中年人，为成人肾病综合征最常见类型，起病缓

11、，病程长 毛细血管基膜弥漫性增厚，而增生和渗出不明显；银染：基膜外有钉状突起与基膜垂直相连，如“梳齿” 晚期：基膜高度增厚肾小球毛细血管受压、闭塞纤维球、玻璃球,病理变化,银染:基底膜外有钉状突起,银染,梳齿,膜性肾小球肾炎电镜结构,临床特征,见于成人，表现为肾病综合征：三高一低（大量非选择性蛋白） 激素治疗不敏感，40%转变为慢性肾小球肾炎,2.微小病变性肾小球病,多见小儿，儿童肾病综合征最常见原因 光镜：近曲小管上皮细胞内有大量脂滴（又称脂性肾病）和玻璃样小滴，管内有透明管型 电镜：足突融合消失或变扁平 大体：肾肿大，切面黄色脂纹,病理变化,足突融合,足突融合,临床特征,多见小儿，肾病综合

12、征（选择性蛋白尿） 儿童患者预后好，90%对激素敏感，完全恢复 5%复发，转慢性,预 后,3.局灶性节段性肾小球硬化,光镜：部分肾小球受累（局灶性），受累肾小球中仅少数毛细血管袢（节段性）硬化 临床表现为肾病综合征（非选择性蛋白尿），预后差，常发展为肾衰,病变特点,临床特征,4.膜增生性肾小球肾炎,多见于青少年，起病缓，病程长。又称低补体血症性肾小球肾炎 镜下：系膜细胞和基质增生，系膜区增宽，毛细血管壁不规则增厚；银染：毛细血管壁“双轨”状 原因：系膜细胞增生并插入内皮细胞与基膜之间，甚至环绕管壁，使管壁增厚、血管球呈分叶状,病理变化,系膜细胞和基质增生插入,系膜 插入,毛细血管壁呈“双轨”状

13、,毛细血管壁呈“双轨”状,病理临床联系,半数：肾病综合征（非选择性蛋白尿） 少数：轻度蛋白尿或血尿 晚期：高血压、肾衰 预后差，对激素治疗无效 病变进行性发展，40%患者在20年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰,结 局,5.系膜增生性肾小球肾炎,青少年多见，原发或继发，主要是循环免疫复合物沉积引起 光镜：弥漫性系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，严重时系膜硬化 电镜：系膜细胞及基质增生 + 电子致密物沉积,病理变化,系膜区增宽、毛细血管壁无明显变化,临床特征及结局,部分表现为隐匿性肾炎；部分表现为肾病综合征：三高一低（非选择性蛋白尿）；部分表现为慢性肾炎综合征 临床发展缓慢，一般预后好，2-3年内

14、可消退。 少数患者，发展为慢性肾小球肾炎,（四）IgA肾病 Bergers Disease,全球最常见的肾炎类型，我国约占30%；多见于儿童和青年 机制：不清，发病前12天有呼吸道炎，粘膜IgA合成增加并在系膜区沉着 光镜：多样性，以系膜增生最常见；荧光检查系膜区单纯性IgA沉积，为本病特征及诊断依据 临床：主要复发性肉眼血尿，半数发展为肾衰,（五）慢性肾小球肾炎,简称慢性肾炎，为各型肾小球肾炎的终末阶段，又称慢性硬化性肾小球肾炎；20%患者无肾炎病史 发病年龄：多为成年人 临床表现：慢性肾炎综合征 病变特征： 慢性硬化性颗粒性固缩肾,病理变化 6+3公式,大体：继发性颗粒性固缩肾 双侧肾对称

15、性六变：体积变小、重量变轻、质地变硬、表面变形（细小颗粒）、切面皮质变薄（皮髓分界不清）、颜色变浅,镜下：3变,大部分肾小球纤维化、玻变(玻璃球)，所属肾小管萎缩，间质纤维化，使玻变肾小球呈“集中现象” 残存肾小球代偿性肥大，肾小管代偿性扩张并见管型 间质：纤维组织增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，小动脉硬化,慢性肾炎光镜结构,慢性肾炎综合征 （1）多尿、夜尿、低比重尿：肾单位丧失，血流通过残存肾小球的速度加快，肾小球滤过率，肾小管重吸收有限 （2）高血压：肾缺血肾素高血压 （3）贫血：红细胞生成素，毒性产物抑制骨髓造血 （4）氮质血症、尿毒症：滤过率下降，血尿素氮、肌酐，水、电解质、酸碱平衡紊乱

16、,病理临床联系,结 局,预后极差，死于尿毒症（肾衰）、心衰、脑出血（高血压）或继发性感染（机体抵抗力）,三种肾炎病理变化比较,第二节 肾盂肾炎,概念：由细菌引起的化脓性炎症，主要累及肾盂、肾间质和肾小管 临床表现：发热，腰痛；血尿、脓尿、菌尿，膀胱刺激症状；晚期出现肾功不全和高血压 发病情况：多发于女性，尤其育龄妇女（20-40岁）和女婴；男:女1:10 分类：按病程分急性和慢性,病因和发病机制,感染途径 1.上行性：最常见。膀胱炎、尿道炎输尿管肾盂肾盏、肾间质 病原菌：大肠杆菌60-80%，其他付大肠杆菌、变形杆菌、葡萄球菌等 病变：多累及一侧肾脏 2.血源（下行）性：少见。 细菌入血肾 病原菌：葡萄球菌多见 病变：多累及两侧肾脏,诱因：,1.尿路阻塞：最常见诱因。输尿管先天畸形、尿道结石、前列腺肥大、妊娠子宫及肿瘤等 尿液潴留细菌生长繁殖