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1、自身免疫性胰腺炎 （autoimmune pancreatitis，AIP) 陈七一 放射科,自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病。,概述,自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些患者类固醇激素治疗有效，因此它的术前鉴别诊断非常重要。当自身免疫性胰腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤，而影像学检查没有胰腺或胆管肿瘤典型表现的情况下，寻找能提示自身免疫性胰腺炎的征象非常重要。,概述,AIP患病高发年龄在5
2、0至70岁，男性多见。临床上多无明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现，通常占到AIP患者的40，大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。 AIP通过使用激素治疗2周从临床和影像学判断都极为有效。,临床表现,胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则的狭窄。 病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相似的病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和管腔不同程度狭窄，但黏膜面较光整。,病理,诊断标准,胰腺影像学
3、检查提示胰腺弥漫性肿大伴有延迟强化（部分伴有包膜样边缘），主胰管弥漫性不规则狭窄（长度1/3主胰管）且近端胰管无明显扩张（5mm）； 实验室检查提示血清球蛋白和/或IgG4升高，或自身抗体阳性； 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化； 激素治疗有效。 第一条为必须，加上另三条中的一条，诊断可成立。,影像学表现,多数为胰腺弥漫性肿大，少数可为局限性肿大，轮廓平直，失去正常胰腺的“羽毛状”结构，呈“腊肠样”外观（被摸样边缘） CT平扫胰腺密度减低，T1WI上信号减低，T2WI上呈不均匀性稍高信号，动态增强检查，动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，强化可以均匀或不均匀性，但出现较明显的延时强
4、化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀 病变胰腺周围常出现增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或略低密度，在MRI上显示较好，在T2WI上均呈低信号，增强检查呈较明显的延时强化,影像学表现,ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄且近端胰管无明显扩张；胆总管胰内段狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张 AIP少见胰管扩张、胰管结石和假性囊肿等一般CP的CT征象 常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纤维化）、全身或局部淋巴结肿大、浆膜腔积液、间质性肺炎、肾小管间质性肾炎、眶周肿物、肝炎性假瘤等 经类固醇激素治疗后，胰腺的形态和实质的强化有明显改善，多数病例可基本恢复正常,肝动脉期：72Hu；胰：
5、86Hu,肝门脉期：112Hu；胰：101Hu,延迟期：88Hu；胰：76Hu,男，52岁。自身免疫性胰腺炎,男，52岁。自身免疫性胰腺炎,男，62岁。弥漫性AIP,激素治疗5个月后复查,胰腺弥漫性低密度，胰腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架,CT增强扫描示胰腺轻度弥漫性增大，周围可见胶囊状低密度边框。胆总管远端可见支架，近端扩张,胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张,女，46y。弥漫性AIP。胰腺轮廓平滑，显示低密度包膜样边缘,胰腺弥漫性低密度，但大小正常。正常胰腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架,胰腺轻度弥漫性增大，胰头区胆总管远端鸟嘴样狭窄，其上端胆总管扩张，同时可见胆总管壁轻度均匀增厚并强化
6、,女，56岁。 胰腺尾部局限性AIP胰腺体尾部明显肿大，动脉期密度减低,动脉期示胰头增大，其内可见边界清楚的低密度区，胰管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密度。,CT示胰头增大，胰体和胰尾相对萎缩。动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，延时扫描时病变区胰腺组织均匀强化。胆总管内可见支架,胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润,自身免疫性胰腺炎合并纵隔及左肺上叶的纤维组织慢性炎症和胸膜纤维化,自身免疫性胰腺炎合并纵隔及腹膜后纤维化,治疗6个月后胰腺体积恢复正常,弥漫性自身免疫性胰腺炎。在T2WI上显示胰腺周围呈低信号的增厚的包
7、膜样结构,同上病例： 激素治疗3个月后，胰腺体积明显缩小,动态增强CT是鉴别胰腺癌和局限性AIP的重要手段，AIP的低密度肿块在增强早期密度低于周围正常胰腺组织，延迟期则密度均匀一致；而胰腺癌表现为不规则的低密度乏血供肿块，肿瘤远端胰腺萎缩、胰管扩张及周围血管受累。 弥漫浸润性胰腺癌也可表现为胰腺弥漫性肿大，但多为胰腺不均匀密度改变，胰腺轮廓不规则，常伴有淋巴结转移或远处转移；而AIP的胰腺轮廓较为规则 ，无远处转移。在影像学鉴别诊断困难时，可结合类固醇激素实验性治疗，必要时结合血清学IgG4水平做出分析。,鉴别诊断（一）,鉴别诊断（一）,胰腺癌：自身免疫性胰腺炎的临床表现与胰腺癌非常相似，两
8、者在腹痛、体重下降、黄疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平方面无统计学差异。,鉴别诊断（二）,原发性硬化性胆管炎（PSC）：AlP伴发的IAC（IgG4相关性胆管炎）影像学表现与PSC相似，但PSC较常见胆管带状、串珠样或截枝样狭窄，而IAC较常见末端胆管狭窄、节段性、长型狭窄合并近段胆管扩张。 且IAC患者一般年龄较大，激素治疗效果好。,鉴别诊断（三）,部分AIP伴发的IAC需与胆管癌鉴别。胆管内超声(intraductal ultrasonography，IDUS)在两者的鉴别中具有重要作用，IAC的典型征象为胆管壁呈均匀、同心圆性增厚，而胆管癌则呈不均匀低回声团块。血清IgG4、自身抗体及
9、肿瘤标记物检测也有助于鉴别。,鉴别诊断（四）,酒精性慢性胰腺炎(alcohol chronic pancreatitis，ACP) ACP患者一般年龄较轻，临床症状较重，主胰管明显扩张、胰腺实质萎缩，常伴胰腺钙化、结石、假性囊肿，自身抗体多阴性，血清球蛋白、IgG4多正常。,鉴别诊断（五）,胰腺炎性假瘤多发生于胰头部，表现为胰头部局灶性包块，需与局灶性AIP相鉴别。炎性假瘤多见于中年男性，多有典型的胰腺炎症状，自身抗体阴性，CT常可发现假性囊肿，胰腺结石及钙化也是此病较具有特征性表现。 胰管不规则扩张，(由于管内栓子和结石形成)及胰管分支及微细胰管不规则扩张。,随访与预后,lP患者的随访应关注其临床症状和影像学变化以及药物不良反应。长期服用激素和联用免疫调节剂者需监测血常规、血糖和肝功能。 1型AIP复发率较高，约2040的患者初次激素治疗停药后可能复发，复发后仍可给予激素或联用换用免疫调节剂和单抗类药物。2型AlP少有复发。部分AIP病程可呈自限性，病程反复者可形成结石。虽有进展或合并胰腺癌的个案报道，但AIP与胰腺癌之间的相关性还不明确。建议对病程较长的AIP患者按时随访。,
