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1、1,第十六章 小脑、丘脑和基底节的神经心理功能及其障碍,神经病学研究所 付晓明,neuropsychology,2,第一节 小脑的神经心理功能及其障碍 第二节 丘脑的神经心理功能及其障碍 第三节 基底节的神经心理功能及其障碍,neuropsychology,3,第一节 小脑的神经心理功能及其障碍,一、小脑的结构和主要功能 （一）小脑的结构,小脑位置示意图,小脑结构示意图,neuropsychology,4,（二）小脑的主要功能,1.运动技能 调节躯体平衡 2.运动学习 分为运动适应性学习和运动技能性学习两种 3.语言功能 4.时间知觉 分为昼夜节律、间隔时间感知、毫秒时间感知 小脑参与了时间知
2、觉的认知加工，尤其是在毫秒时间感知中起到重要作用,neuropsychology,5,小脑功能区,前庭小脑（原小脑或古小脑）： 主要接受来自前庭核和前庭神经的传入纤维，调节躯干肌肉的活动。 在维持肌紧张、身体平衡和姿势等方面起重要作用。 脊髓小脑（旧小脑）： 由小脑蚓和半球中间部及相关的顶核与中间核构成。 大脑小脑(新小脑)： 主要接受经脑桥接转的来自大脑皮质的纤维，参与由大脑皮层发起的随意运动的调节。 在位相性的活动和肌肉的协调运动过程中起重要作用。,neuropsychology,6,二、小脑损害后的常见症状,（一）共济运动障碍 1.姿势和步态改变 蚓部病变：躯干共济失调，站立不稳，步态蹒
3、跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳； 上蚓部受损：向前倾倒。 下蚓部受损：向后倾倒。 小脑半球病变：行走时向患侧偏斜或倾倒。,小脑损伤的典型体征：共济失调、眼球震颤、意向性震颤。,neuropsychology,7,2.随意运动协调障碍 辨距不良和意向性震颤，上肢严重，动作愈接近目标时震颤愈明显。 眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。 3.肌张力减低 钟摆样腱反射：见于急性小脑病变。 回弹现象：患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前。,neuropsychology,8,（二）语言障碍 1.言语障碍 发言器官和肌肉的共济失调所致。 在词意聚集上
4、无障碍，而在音韵聚集上存在障碍。 表现为说话缓慢、言语不清、声音断续、顿挫等。 小脑蚓部受损时常见的的言语障碍特点是出现吟诗样言语。 2.书写障碍 小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调所致。 书写时字迹会愈写愈大，通常称之为“大写症”。,neuropsychology,9,（三）认知障碍,小脑认知情感障碍综合征 临床表现: (1)执行功能障碍：计划能力差，定势转移差、持续症、抽象推理差及词语流畅性差。 (2)视空间组织及视空间记忆能力差。 (3)个性改变，情感淡漠或迟钝、自控差、行为不当、逻辑思维困难、语调障碍、轻度命名不能及语法错误。,neuropsychology,10,（四）小脑损害的神经
5、心理机能障碍,1、运动技能障碍 运动适应性学习障碍 运动技能性学习障碍 2、小脑性语言障碍 共济失调性发音困难-吟诗样语言 词语流畅性降低 右侧半球的重要性 智障儿童研究 小脑性阅读障碍,neuropsychology,11,1、运动技能障碍 小脑除了参与人的肢体运动技能外，还参与运动技能的学习和运用。 1）、运动适应性学习障碍： 小脑损伤可导致条件反射学习障碍（如瞬目反射）。 2）、运动技能性学习障碍： 运动技能学习是指运动操作改变的同时伴运动特征的改变。 运动技能学习会随着练习次数增加而熟练。 小脑病变会导致运动技能学习受损，特别是要求快速学习过程中。,neuropsychology,12
6、,2、小脑性语言障碍 小脑损坏除了会导致语言表达的运动障碍，还可以导致语言的感知、理解和阅读障碍。 1）、共济失调性发音困难-吟诗样语言 2）、词语流畅性降低-词意聚集上无障碍，而在音韵聚集上存在障碍。 3）、右侧小脑半球的更重要-动词、语法功能障碍（病人） 4）、智障儿童研究： 孤独症者语言贫乏-小脑引部体积小 William综合征-相反，小脑无障碍 5）、小脑性阅读障碍,neuropsychology,13,2、小脑性语言障碍 5）、小脑性阅读障碍 主要表现为书面语言理解上的一种学习障碍。 阅读障碍的儿童常伴随： 动作笨拙，灵活性差，平衡及协调功能障碍 小脑的对称性异常,表现为异常对称，导
7、致语音解码错误率高，而正常人不对称 伴随时间控制缺陷，时间估计和响度估计分离加重阅读障碍 ADHD,neuropsychology,16,第二节 丘脑的神经心理功能及其障碍,一、丘脑的结构和主要功能 （一）丘脑的结构,位置及组成： 间脑位于中脑和端脑之间，与端脑共同起源于前脑。其内侧面游离，衬有室管膜，构成第三脑室的侧壁。可分为背侧丘脑（丘脑），下丘脑，上丘脑，底丘脑和后丘脑5个部分。,neuropsychology,17,1.背侧丘脑 是间脑中的最大部分，占间脑容量的4/5，对称性分布在第三脑室两侧，为卵圆形的灰质复合体，包含有多个核团，是重要的感觉及运动中转站。 背侧丘脑被丫形白质纤维（内
8、髓板）分隔成前、内侧和外侧三大核群。,背侧丘脑核团,neuropsychology,18,2.下丘脑 位于大脑腹面、丘脑的下方，是调节内脏活动和内分泌活动的较高级神经中枢所在。,下丘脑示意图,neuropsychology,19,下丘脑核团分区,视前区： 视前核（终板后方）体温 视上区： 视上核水代谢 室旁核糖代谢 结节区： 腹后内侧核性功能 背内侧核脂肪代谢 漏斗核 乳头体区： 下丘脑后核产热保温 乳头体核,neuropsychology,20,下丘脑损害表现与定位,中枢性尿崩症：视上核、室旁核、视上垂体束、室旁垂体束； 体温调节障碍： 散热中枢前内侧区，尤其视前区； 产热中枢后外侧区； 摄
9、食异常： 饱食中枢下丘脑腹内侧核； 摄食中枢灰结节外侧区； 睡眠觉醒障碍： 视前区睡眠，损害后失眠； 后区网状结构一部分，维持醒觉，发作性睡眠综合征； 生殖与性功能障碍： 腹后内侧核损害后性早熟； 结节部性功能障碍、肥胖症，肥胖性生殖无能症； 自主神经功能障碍：后区交感神经；前区副交感神经； 丘脑癫痫：刺激性病变，发作性自主神经功能紊乱。,丘脑癫痫： 刺激性病变，发作性自主神经功能紊乱。,neuropsychology,22,3.上丘脑 位于第三脑室顶部周围区域，与嗅觉、视觉有密切联系 4.底丘脑 丘脑与中脑被盖间的交界地区，主要结构是丘脑底核，属于锥体外系的一部分，接受额叶运动前区和苍白球的
10、纤维，发出纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖，参与锥体外系的功能。 5.后丘脑,丘脑核团及 传入纤维示意图,neuropsychology,23,（二）丘脑的主要功能,1.感觉功能 是重要的感觉中继站。 腹后外侧核接受内侧丘系（听觉）、脊髓丘脑束及中脑网状结构、丘脑中线核、丘脑网状核、大脑皮质躯体感觉区来的纤维。 腹后内侧核接受三叉丘脑束的纤维，传导面部的痛、温、触觉冲动。,感觉功能、记忆功能、语言功能,neuropsychology,24,2.记忆功能,丘脑参与形成Papez环路(海马-穹窿-乳头体-乳头丘脑束-丘脑前核-扣带回-海马)，在记忆和认知中起着重要作用。 丘脑与额叶、颞叶均有广泛
11、的纤维联系，丘脑与注意、记忆的提取、执行功能、视空间功能、忽视症、失语、情绪、自我始动行为的监控等高级认知功能有重要相关。 丘脑参与记忆加工可能包括几个方面：语言记忆和视觉记忆、情景记忆、空间记忆、工作记忆、内隐记忆、前瞻性记忆。,neuropsychology,25,3.语言功能,正常情况下丘脑（主要是丘脑枕）通过与端脑皮层语言中枢的纤维联系发挥语言功能。 当在病理情况下纤维联系被切断，丘脑就不能发挥其对语言的整合作用就可以出现丘脑性失语。,丘脑性失语三大核心症状： 语音低 语量少 词义性错语,neuropsychology,26,二、丘脑损害后的常见症状,（一）感觉障碍 主要是躯干和肢体感
12、觉障碍， 深感觉减退往往较浅感觉重。 主要表现为： 1.对侧偏身感觉障碍 2.丘脑痛 3.感觉过敏 4.忽视障碍,感觉障碍、语言障碍、记忆障碍、人格障碍、其他障碍,neuropsychology,27,（二）记忆障碍 丘脑性遗忘症 （1）顺行性遗忘：多为非完全性 （2）逆行性遗忘：常较严重,neuropsychology,28,（三）语言障碍 1.失语症（丘脑性失语）-皮质下失语 特征：语音低、语量少、词义性错语 另外：复述相对完好，听理解常有障碍，常伴命 名障碍，常伴失读和失写。 常见于出血、梗死、肿瘤。多几周内恢复，不完全，常遗留命名障碍，临床左侧丘脑损伤多见。 2.书写障碍 （1）单纯性
13、失写症 （2）视空间性失写症 （3）镜像书写,neuropsychology,29,（四）人格改变 与额叶病变时的人格改变极具相似性。 行为缺乏主动性，不能执行日常活动 对周围及自身都漠不关心，情感淡漠 有的患者出现焦虑，烦躁不安，易激惹，脱抑制， 患者还可能出现盲目的乐观情绪，出现愚蠢的欣快 患者可能出现过度的不适当的使用物品的行为，不能使自己的行为与周围环境相适应。,neuropsychology,30,（五）其他障碍 1.丘脑性痴呆 遗忘是丘脑性痴呆的最基本表现，它可以单独存在，也可以是症状的一部分。 行为和人格障碍也是痴呆的常见症状。常表现为情感淡漠、不能克服的无力、运动和言语减少。
14、精神症状，包括幻觉、焦虑、妄想、人格解体、嗜睡、谵妄、荒谬性行为等。 2.运动性忽视症 3.体像障碍 4.丘脑手,neuropsychology,32,第三节 基底节的神经心理功能及其障碍,一、基底节的组成及主要功能,(一) 基底节的主要组成,基底节组成： 1.豆状核 2.尾状核 3.屏状核 4.杏仁体 5.丘脑底核 6.红核 7.黑质,neuropsychology,33,（二）基底节的主要功能,1.运动协调功能 基底核是锥体外系的主要中继站。 基底核与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节。 2.语言功能 在皮质-纹状体-苍白球-背侧丘脑-皮质的环路中基底节
15、与额叶保持着密切的联系。 环路中任何环节损害都将造成语言功能障碍。 3.情绪功能 Papez环路和边缘系统是情绪加工的中枢。 额叶纹状体皮质环路是情绪加工的重要结构。 基底节不仅和运动皮质有纤维联系，和额叶及边缘系统皮质也有广泛的联系。,neuropsychology,34,二、基底节损害后的常见症状,（一）运动障碍 主要表现肌张力增高或降低，异常运动，即动作增多或减少。 一般规律是： 旧纹状体与黑质病变引起肌张力增高、动作减少及静止性震颤； 新纹状体病变引起肌张力减低、动作过多，如舞蹈症、手足徐动症与扭转痉挛； 丘脑底核病变引起偏身投掷运动。,neuropsychology,35,（二）基底
16、节性失语 指由位于基底节(包括壳核、尾状核、苍白球)的病变引起的失语综合征 语言障碍主要表现为语音障碍和语言障碍(即失语)两个方面。出血音韵、节律障碍。表现为字音、语调不准确，但不影响语意理解。 病变位置靠前-非流利性失语， 靠后-流利性- 复述较好，列命名障碍 大声朗读理解好，小声或者测验是查,neuropsychology,36,（二）基底节性失语 不同区域的不同特征 左侧内束壳核病变 向前上方扩展-语言变慢，流利性差，音韵或构音障碍。 向后方扩展-严重语言理解障碍，但流畅性好 向前或向后均有扩展时-完全性失语 预后较好,neuropsychology,37,（三）情绪障碍 主要表现为对厌恶和惊讶面孔情绪的辨别障碍，以厌恶面孔情绪的辨别更加明显。,39,The end!,
