肺动脉高压--ph异质同归

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1、肺动脉高压异质同归,中国医学科学院 北京协和医学院 阜外心血管病医院 程显声 2011.07.30（沈阳）,肺血管病,肺血管病模式图,第1类,第4类,第2类,第3类,血流减少性,轻者可逆,部分可逆,基本可逆,可逆,一、肺动脉高压（pulmonary hypertension PH）定义,肺动脉高压是一组异质性疾病（heterogeneous disorder) ，其特征为肺动脉压升高的血流动力学状态。 异质性：病因、发病机制、病理变化、临床表现、可逆性及治疗方法均不完全相同,正常环境下，静息肺动脉收缩压为1825mm Hg(平均压为1216mm Hg)。肺动脉高压的定义是：静息下肺动脉平均压2

2、5mm Hg，或运动下30mm Hg。 肺动脉高压的严重程度： 轻度：25-45 mm Hg(mPAP) 中度：46-65 mm Hg(mPAP) 重度： 65 mm Hg(mPAP) 三、肺动脉高压的分类 1998年与2003年分别在法国埃维安和意大利威尼斯召开两次肺动脉高压专题讨论会，基本分成五类，Dana Point 会议基本沿用了上述分类,二、肺动脉高压的定义,血栓栓塞,先天性 心脏病,弱危险因素 门脉高压/ 食欲抑制剂 安非他明/HIV,IPAH 散发家族,胶原血管病 毒油综合征,低氧 COPD 肺纤维化,闭 塞,机械应力,未 知,遗传倾向,炎 症,低氧性 肺血管收缩,重 构,血管收

3、缩,肺 动 脉 高 压,血栓形成,病 理 机 制,图1 毛细血管前PH原因,左心疾病相关性肺动脉高压2008肺动脉高压专家共识文件中，列出了三个亚组，即收缩性心功能不全肺动脉高压；舒张性心功能不全肺动脉高压；瓣膜病性肺动脉高压。三者约占全部肺动脉高压的78.8% 其中第一和第三项因病情明显，继发的肺动脉高压易于诊断，一般不易被忽视。而第二类舒张性心功能不全引起的肺动脉高压，常因左心室腔不大，射血分数正常或接近正常，而忽视肺循环系列改变,一、左心疾病相关性肺动脉高压,舒张性心功能不全常并发于高血压、糖尿病、冠心病等老年患者 根据一组超声多普勒筛查，舒张功能不全在一般人群中的患病率为27.3%。患

4、者轻重不等，通常中重度患者会引起肺循环血流动力学系列改变和肺血管（肺动、静脉及毛细血管）等重构 有报道，一例高血压和糖尿病患者引起的重度舒张功能不全，PAP达117/23（54）mm Hg 左心室舒张性心衰患者年病死率为9%28%，大于无心衰者4倍。一项研究，随诊28个月后，有中度肺动脉高压的左心功能不全患者病死率为57%，而无肺动脉高压的患者为17%,欧洲舒张性心衰研究组提出舒张性心衰诊断的三个必须条件： 充血性心衰的症状和体征； 正常或轻微下降的左心室收缩功能； 有左心室松弛、充盈、舒张膨胀性或舒张硬度的异常证据,A,D,图1 肺静脉高压性肺血管病,B,C,2010年12月我们收治一例15

5、岁男性患者，因感冒，胸部X线平片发现“心影增大”，无症状，来院就诊。经超声心动图和心脏MRI检查确诊为心肌致密化不全。查体：血压116/80mm Hg, 两肺清朗，心率96次/分，心律偶早搏，心尖区可闻2/级收缩期杂音，肝未及，双下肢无水肿。 X线胸片示，左房扩大，肺静脉高压，肺淤血。右心导管术测量肺动脉压为113/59(79)mm Hg，肺毛细血管楔压为30/28(29)mm Hg。CT肺动脉造影排除肺栓塞。 诊断：“心肌致密化不全”，左心疾病性肺动脉高压，右心房室扩大,举 例（一）,左心疾病右心改变的预后意义,严重左心功能障碍心衰患者LVEF进一步下降不影响生存时间而RVEF下降是重要独立

6、的预后因子 冠心病心衰患者RVEF35%与RV功能正常者，2年生存率为23%和71% 扩心病RV扩张是不同的病理实体或疾病过程的不同阶段，不请；RV与LV同样扩张的患者MR和TR严重，预后与LV扩张不成比例者差 TAPSE（三尖瓣环收缩期位移）1.25cm是唯一预测生存时间的因子 扩心病17月随访，生存时间最短者是高PAP/低RVEF,7倍于其他情况 心肌梗死后113.2d,RV功能面积改变，每下降5%, 心血管病死亡风险增加16%,（一）患病率： 主要由心内分流引起。我国先心病发病率在新生儿中约为0.7%0.8%，目前约有患者200万之多，并且以每年超过10万例的速度增加。国外报道，先心病患

7、病率的范围为1.313.8，平均为8。其中室间隔缺损（VSD）约占30.4%59.7%,房间隔缺损（ASD）占18.4%39.8%,动脉导管未闭（PDA）占5.0%14.9%,二、先天性心脏病相关性肺动脉高压,未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者约为15%。患者一旦并发肺动脉高压，其长期生存率和生活质量将明显下降 西方发达国家分流性先天性心脏病多在儿童期进行了矫治手术（未接受手术者10%左右）,发展到严重肺动脉高压或艾森门格综合征者较少 由于经济不够发展、卫生常识缺乏和某些医师水平不高，进行早期手术干预者仅10%15%，不少发展成失去手术机会的艾森门格综合

8、征。这就是我国分流性先天性心脏病治疗的现实,2008 Dana Point WHO专家共识文件将分流性先天性心脏病分为四个亚型： 艾森门格综合征：包括全部大的缺损，体肺分流导致的肺血管阻力重度增加，并引起肺体逆向或双向分流 中和大的缺损，体肺分流肺动脉高压: 轻到中度肺血管阻力增加,体肺分流为大量，静息时无紫绀 小缺损肺动脉高压：缺损小（VSD通常1cm，ASD 2cm), 临床表现非常类似特发性肺动脉高压 矫治后肺动脉高压：先天性心脏病缺损已被矫治，肺动脉高压或术后即刻存在，或经数月，数年后复发。所有这些都是我国当前肺动脉高压防治研究的重点,（二）分型,图4 动脉性肺动脉高压病理形态学改变,

9、外弹力板,内弹力板,内膜,肌层,A,B,C,D,（三）1958年Wood 提出： 1.先心病PAH的病理生理学三个过程：,（1）高动力性PAH（基本血流动力学变化） （2）反应性PAH（部分重构） （2）梗阻性PAH（大部重构）,患者，女，25岁 严重低氧血症(SaO2 87.5%)，杵状指，超声心动图未发现异常。增强CT和右心导管诊断为主肺动脉间隔缺损。重度肺动脉高压(99/68/82mmHg)；肱动脉压（99/62/76mmHg),吸入依洛前列素试验（-）,肺血增多,三、肺和低氧血症性肺动脉高压,A,C,图5 低氧性肺动脉高压 肺血管病变,B,（一）高原肺动脉高压 全球超过1.4亿人生活在

10、海拔2500m以上高原，其中8000万生活在亚洲；3500万在安第斯山脉。我国是“高原之国”，号称“世界屋脊”的青藏高原是世界上海拔最高（平均海拔4000米以上），面积最大（250万平方公里），人口相对最多（约1200万）的高原。众所周知，肺动脉压随海拔升高而增加,世居高原藏族高原性心脏病的患病率为1.21%，移居的汉族为5.57%，如持续居住在海拔3500m以上多年的汉族其患病率为藏族的5倍。随着青海、西藏航空、铁路交通的发展，经济和国防建设的需要，大量人口的流动，高原性肺动脉高压和高原性心脏病的防治任务就显得格外的重要,举例高原肺动脉高压，肺心病,患者 女 31岁 教师 汉族， 2011-

11、06-14入院 父母从青海西宁（海拔2240m)移居玉树（海拔4200m)。患者出生于玉树，每从西宁休假回来均感活动胸闷、气短、乏力，月余消失。近回西宁2年症状减轻，但超声心动图PAPs 51mm Hg, 来我院。门诊复查超声PAPs 52mm Hg，RV 23mm。 查体无特殊。CTPA无异常发现; 胸片、ECG、核素肺灌注显像见图示。RBC 421 1012/L, Hb 115g/L; 动脉血气：pH 7.445, PCO2 28.6mm Hg, PO2 116mm Hg, BE-4.1mmol/L; 大皮内素1.52 fmol/mL（正常0.34）; N-proBNP 1704 fmol

12、/mL（正常400 fmol/mL)。 诊断：高原肺动脉高压，慢性肺源性心脏病,右房轻大,周围肺动脉较纤细,核素V/Q扫描正常,超声示:右房轻大,6-13 ECG: 电轴右偏（约+90），不完右,6-16 ECG： 电轴右偏减轻，不完右（r变小）,（二）肺和低氧血症性肺动脉高压 1) 发生率20%60% 2) 与预后有关 3) 容易误漏诊的情况 ： 睡眠呼吸暂停综合症; 肺间质病; 其他限制性通气功能障碍等,急性肺栓塞约发展成慢性肺动脉高压，慢性反复肺栓塞者更易并发，是致残率和死亡率很高的疾病，以往治疗困难，现已明显改观。两个亚型： （1）中心型，手术治疗；（2）外周型，药物治疗,四、慢性栓塞

13、性肺动脉高压,图7 拴塞性和血栓 性肺血管病,A,B,C,患者 男 42岁。5年前活动胸闷、气短，休息缓解。近1年活动耐量明显下降，院外超声显示：肺动脉高压，2007年7月首次来我院。右心导管术和CTPA检查，诊断：慢性栓塞性肺动脉高压（CTEPH) PAPs90mm Hg,肺心病。服波生坦、伐地那非和华法林抗凝，症状减轻，mPAP下降20mm Hg。今年6月11日再次住院，核素V/Q扫描：双肺血流灌注符合肺动脉高压改变。CTPA：较今年1月8日肺栓塞有改善，右室流出道充盈缺损较前缩小。 诊断：CTEPH, 慢性肺源性心脏病,病例摘要,2007.8.1 CTPA,2008.6.12 CTPA,

14、肺动脉高压异质同归：,病因不同 发病机制不同 临床表现不同 临床诊断不同 治疗不同 预防不同 临床意义不同,谢谢！,肺动脉高压,一般治疗,靶向治疗,异质性,基础与临床 多学科,患者男性，79岁，既往有高血压、糖尿病病史，曾接受单腔起搏器（VVI）安置术。近来，患者出现不能平卧、呼吸困难及双下肢水肿。血压140/70 mmHg，颈静脉怒张，两肺无啰音，心率60次/分，律齐，无心脏杂音，肝大肋下5 cm，双下肢不肿。 超声心动图显示，左房内径（LAD）51 mm，左室内径（LVD）55 mm，左室射血分数（LVEF）50% ，右房内径（RAD）扩大，右室内径（RVD）36 mm，肺动脉收缩压（SP

15、AP）53 mmHg，室间隔厚12 mm，后壁厚11 mm。胸片如图所示。胸部CT显示肺动脉增宽，未见肺动脉栓塞。 问题：患者的临床诊断是什么？,典型病例（一）,2,图2 胸片示肺淤血,诊断： 左心室舒张功能衰竭 高血压 糖尿病 起搏器植入术后,患者 男性 71岁, 2008-06-26 慢性咳嗽、咳痰20余年，活动气短10年。对症治疗，病情逐渐加重。 Bp100/66mm Hg,双肺呼吸音极弱，少量湿啰音，心率116次/分，律齐，无杂音，肝未及，下肢不肿。 超声心动图：PAPs：80mm Hg，右心室壁厚, 肺功能（B1544）： 动脉血气：pH 7.397 PaCO2 55.4mm Hg

16、PaO2 51.7mm Hg BE +7.1mmol/L 诊断：慢性支气管炎,慢性肺原性肺心病,肺气肿,图7 心电图示肺气肿改变,肺功能测定(占预计%）： FVC 70.6 FEV1 24.6 FEV1/FVC 26.7 TLco 65.0,举例ASD是怎样诊断的？,患者 女 45岁，2011-05-09入院 活动后气短2年，背痛2周，院外发现右心室扩大，房间隔瘤，超声：mPAP 31mm Hg, RVP 45mm Hg Bp 90/60mm Hg, 肺清，心脏无杂音。X线平片：右心室扩大，肺门扩张，肺纹理相对较细；心电图：见图；超声心动图：RV 45mm, RA 扩大， PAPs 41mm Hg; 核素V/Q显像：符合PH改变；主动脉增强CT：右心扩大；N-proBNP 576.4 fmol/mL;