小儿脑性瘫痪.

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1、小儿脑性瘫痪,定义,脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。迄今为止，国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫定义与分型。,（一）我国对脑性瘫痪的定义,1. 第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义（1988年） 脑性瘫痪是出生前到出生后1个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。此定义为我国首次提出的定义，20余年来被我国学者广为引用，具有重要的学术价值。,2. 中华儿科杂志编辑委员会、儿科学分会神经学组提出的定义（2004年） 出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。此定义强调脑瘫的发生可以由脑损伤所致，也可以由脑发育缺陷所致

2、。,3. 中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定义（2006年） 脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。此定义既强调了脑损伤和发育缺陷可导致脑瘫，也强调了脑损伤和发育缺陷的发生时间可在婴儿期内。,上述三种定义，经过全国同道的讨论，特别是儿童康复医学专业工作者与小儿神经病学专业工作者的多次讨论，基本取得一致意见，即原则上采用第三种定义。,（二）国际上的最新定义及 对定义的讨论,Rosenhaum P 等人2007年在The Definition and Classification of Ce

3、rebral Palsy一书中，提出了脑瘫的最新定义： 脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限的一组综合征。脑瘫常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱、癫痫、继发性肌与骨骼问题。,目前对于定义的讨论，主要围绕在如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上，即应界定为新生儿期内或婴儿期内。 由于种族及个体差异，很难严格而统一界定脑发育早期的时间界限，绝大多数学者认为脑瘫的发生应界定于婴儿期内。,三、发病率,脑瘫的发病率在世界范围内约为1.54，平均约为2。 脑瘫发病率的变化趋势各国报道不一，将19591992年瑞典、澳大利亚、英国和北爱尔兰脑瘫发病率

4、进行比较，平均在1.52.5之间。 我国脑瘫发病率约为1.84。1997年至1998年对江苏等七省调查，16岁小儿中脑瘫患病率为1.92。,从调查结果看，脑瘫发病率各国差别不大，城乡差别不大，男性略高于女性。 近50年来，由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展，新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降，但脑瘫发病率并无减少趋势，重症脑瘫的比例有增多趋势。 人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高，使许多过去很难存活的早产儿和极低体重儿得以存活，而这些婴儿患脑瘫的机会明显高于足月儿和正常体重儿。,四、病因,脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前，脑损伤和/或发育缺陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征

5、。 脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段，即出生前、围产期和出生后。 有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围产期原因是导致脑瘫的主要原因，近来认为70%80%的脑瘫发生于出生前，其中相当大的比例原因不明。因此，近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。,（一）生前因素,1、母体因素 母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。 临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化(PVL)是脑瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因。,2、遗传因

6、素 近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响很重要，双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。 有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。,（二）围产期因素,1、患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。 2、早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。 3、胎盘功能不全，缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。,（三）出生后因素,新生儿期惊厥 呼吸窘迫综合征 吸入性肺炎 败血症 缺氧缺血性脑病 颅内出血 脑积水 胆红素脑病 脑部感染 低血糖症 脑外伤,五、病理生理学改变,脑瘫的病理改

7、变很广泛，主要为脑干神经核、皮质、灰质团块的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。 痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主，多见于早产儿； 不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化； 共济失调型大部分为先天性小脑发育不全；痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤。,从原因分析病理变化主要有：发育障碍和脑损伤。 中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及锥体系、锥体外系和小脑三大体系。,（1）锥体系损伤：多为大脑皮层（灰质）的不同部位、锥体束（白质）的不同部位损伤，早产儿多见PVL。可引起躯干及肢体的随意运动障碍，主要为痉挛型脑瘫，临床可见全身性瘫痪或不同部位的瘫痪。 （2）锥体外系损伤：主要损伤部

8、位为基底节、丘脑、海马等部位，可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定，临床多见强直型、不随意运动型脑瘫，锥体外系损伤多累及全身。 （3）小脑损伤：由于小脑不同部位的损伤，可导致共济失调、平衡障碍、震颤等，临床多见共济失调型脑瘫，累及全身。 上述三大体系的损伤往往不单独存在，临床表现常以一种损伤为主。,六、分型,各国学者对脑瘫分类至今尚无统一的标准，但分型原则大同小异。 根据临床神经病学表现、解剖学特征、运动障碍的程度以及病理学和脑损伤部位进行分型。 我国较为公认的脑瘫分型，是按照临床神经病学表现和瘫痪部位进行的分型。,1. 第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的分型（1988年） 制定了

9、我国脑瘫分型标准,按临床表现分为8型： （1）痉挛型（spastic）； （2）手足徐动型（athetoid）； （3）强直型（rigid）； （4）共济失调型（ataxia）； （5）震颤型（tremor）； （6）肌张力低下型（hypotonic）； （7）混合型（mixed types）； （8）不可分类型（unclassifiable）。,按瘫痪部位分为7型： （1）四肢瘫（quadriplegia）； （2）双瘫（diplegia）； （3）截瘫（paraplegia）； （4）偏瘫（hemiplegia）； （5）重复偏瘫（double hemiplegia）； （6）三肢瘫（tr

10、iplegia）； （7）单瘫（monoplegia）。,2.中华儿科杂志编辑委员会、儿科学分会神经学组提出的分型（2004年）提出了新的分型,按临床表现分为5型： （1）痉挛型； （2）不随意运动型； （3）共济失调型； （4）肌张力低下型； （5）混合型。,按瘫痪部位 (指痉挛型)分为5型： （1）单瘫； （2）双瘫； （3）三肢瘫； （4）偏瘫； （5）四肢瘫。,3. 中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的分型（2006年）修改并提出新的分型。,按临床表现分为6型： （1）痉挛型； （2）不随意运动型； （3）强直型； （4）共济失调型； （5）

11、肌张力低下型； （6）混合型。,按瘫痪部位分为5型： （1）单瘫； （2）双瘫； （3）三肢瘫； （4）偏瘫； （5）四肢瘫。,上述后两种分型的特点如下。 （1）共同之处： 简化了分型，不再将“震颤型”和“不可分类型”单独分类，保留了临床最常见的“双瘫”，取消了难以见到的“截瘫”；本着简易、实用的原则，取消了“重复偏瘫”，统称为“四肢瘫”； 在新的分型中，“不随意运动型（dyskinetic）”包括手足徐动（athetic）、舞蹈样动作（choreic）、肌张力失调（dystonic）和震颤（tremor）等。 （2）不同之处：后两种分型的唯一差别是，2006年的分型中保留了“强直型”，以强调

12、正确区别锥体外系损伤与锥体系损伤所致痉挛的不同，利于临床治疗策略的选择。,由于脑瘫是脑损伤所致的综合征，原因复杂，损伤复杂，临床表现复杂，因此分类存在一定困难，难以从单一的角度进行分类，也难以严格确定某一类型。,七、脑瘫的临床表现,无论哪种类型脑瘫，均具有非进行性脑损伤或发育障碍的特点。 临床表现多以运动发育落后、姿势及运动模式异常、原始反射延迟消失、立直（矫正）反射及平衡反应延迟出现、肌张力异常为主。,1痉挛型,痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系，但病变部位不同，临床表现也不同。主要表现如下。 （1）肌张力增高，被动屈伸肢体时有“折刀”样肌张力增高的表现。关节活动范围变小，运动障碍，姿势异常。

13、（2）由于屈肌张力增高，多表现为各大关节的屈曲、内旋内收模式。 （3）上肢表现为手指关节掌屈，手握拳，拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收。过多使用上肢，易出现联合反应，使上肢发育受到影响。,（4）下肢表现为尖足，足内、外翻，膝关节屈曲或过伸展，髋关节屈曲、内收、内旋，大腿内收，行走时足尖着地，呈剪刀步态。下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。 （5）多见躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低。,（6）动作幅度小、方向固定、运动速率慢。 （7）痉挛型双瘫在脑瘫患儿中最为常见，主要表现为全身受累，下肢重于上肢，多表现为上肢屈曲模式和下肢伸展模式。 （8）痉

14、挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌张力过高，上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称。 （9）痉挛型偏瘫患儿临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动， 一般6个月后显现症状，1岁后左右差别明显。正常小儿很少在12个月前出现利手，痉挛型偏瘫的患儿却可在12个月前出现利手。此型可见明确的影像学改变。,（10）视觉发育速度缓慢、视觉体验效应不足、视觉功能发育不足，影响粗大和精细运动发育速度和质量。 （11）可有不同程度的智力落后、胆小、畏缩、内向性格等。 （12）临床检查可见锥体束征，腱反射亢进，骨膜反射增强，踝阵挛阳性，2岁后病理反

15、射仍呈阳性。 （13）低出生体重儿和窒息儿易患本型，本型约占脑瘫患儿的60%70%。,2不随意运动型,损伤部位以锥体外系为主，主要表现如下。 （1）难以用意志控制的全身性不自主运动，颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。 （2）当进行有意识、有目的运动时，表现为不自主、不协调和无效的运动增多，与意图相反的不随意运动扩延至全身，安静时不随意运动消失。头部控制差、与躯干分离动作困难，难以实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式。,（3）肌张力变化，主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌收缩顺序、方向、力的大小不能协调，肌张力强度和性质不断发生变化，出现主动运动或姿势变化时肌张力突然

16、增高，安静时变化不明显。 婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直等。由于多关节出现过度活动，使姿势难以保持，因而平衡能力差。 （4）原始反射持续存在并通常反应强烈，尤以非对称性紧张性颈反射姿势为显著特征，呈现非对称性、头及躯干背屈姿势。,（5）由于上肢的动摇不定，可使躯干和下肢失去平衡，容易摔倒。 （6）亦可见皱眉、眨眼、张口、颈部肌肉收缩，脸歪向一侧，独特的面部表情等。 （7）由于病变早期部分婴儿表现为松软，多数患儿症状不明显，因此早期确定病型较难。 （8）此型患儿一般智商较痉挛型患儿高，有较好的理解能力。多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激。,（9）此型又可根据肌张力的变化程度，分为紧张性和非紧张性两种类型。 （10）本型可表现为手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等，也可同时具有上述几种表现，约占脑瘫的20%。,3强直型,较为少见，由锥体外系损伤所致，主要表现如下。 （1）肢体僵硬，活动减少。 （2）被动运动时，伸肌和屈肌都有持续抵抗，因此肌张力呈现铅管状或齿轮状增高。 （3）无腱反射亢