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1、,临床疾病概要（第2版）,第七章 风湿性疾病,（第二篇 内科学）,人民卫生出版社,本章内容,第一节 风湿性疾病概述 第二节 类风湿性关节炎 第三节 系统性红斑狼疮,第一节 风湿性疾病概述,人民卫生出版社,本节重点,风湿性疾病的概念 弥漫性结缔组织病的特点 风湿性疾病的实验室检查,概念 风湿病分类 风湿病共同特点 风湿病病理特点 诊断步骤 治疗,第一节 风湿性疾病概述,风湿（rheumatism）是指关节、关节周围软组织、肌肉和骨出现的慢性疼痛。 风湿性疾病（rheumatic disease，简称风湿病）是一组由不同病因影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、筋膜和韧带等的疾病。,概念 风湿
2、病分类 风湿病共同特点 风湿病病理特点 诊断步骤 治疗,第一节 风湿性疾病概述,pSS：原发性干燥综合征；SSc：系统性硬化病； PM/DM：多肌炎/皮肌炎；MCTD：混合性结缔组织病； AS：强直性脊柱炎；OA：骨关节炎,概念 风湿病分类 风湿病共同特点 风湿病病理特点 诊断步骤 治疗,第一节 风湿性疾病概述,共同特点,概念 风湿病分类 风湿病共同特点 风湿病病理特点 诊断步骤 治疗,第一节 风湿性疾病概述,概念 风湿病分类 风湿病共同特点 风湿病病理特点 诊断步骤 治疗,第一节 风湿性疾病概述,概念 风湿病分类 风湿病共同特点 风湿病病理特点 诊断步骤 治疗,第一节 风湿性疾病概述,第二节
3、 类风湿关节炎,人民卫生出版社,本节重点,类风湿关节炎的临床表现 类风湿关节炎的诊断 类风湿关节炎的治疗,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA） 是一种以周围关节炎为主的全身炎症性的自身免疫病 。,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,遗传倾向 同卵双胞胎同时患RA的发病率增高 HLA-DR4、HLA-DQ、T细胞受体基因和 TNF基因 感染因素 分子模拟途径 雌激素 受寒、受潮、劳累、营养不良、外伤、精神刺激可能引起
4、免疫功能紊乱诱发本病,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,滑膜炎,急性期 渗出和细胞浸润,血管炎,关节外损害的病理改变，累及中、小动脉和（或）静脉,慢性期 滑膜肥厚，许多绒毛样突起，又名血管翳， 侵入软骨和软骨下骨质以及关节腔内，是 造成关节破坏畸形和功能障碍的病理基础,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第
5、二节 类风湿关节炎,轻、中度贫血，活动期ESR增快，CRP增高 免疫学检查 RF：约70%80%阳性，血清滴度与 RA活动性和严重性相关 抗角蛋白抗体谱（APF、AKA、AFA、 抗CCP） 特异性较RF高，达90%以上,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,滑液检查 滑液呈半透明或不透明，粘度差 含葡萄糖量低（低于血糖） 白细胞200050000106/L 中性粒细胞占50%90%。,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,影像学检查 X线检查：手指及腕关节的X线片 I期 关节周
6、围软组织的肿胀阴影，关节端的 骨质疏松 期 关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄 期 关节面出现虫凿样破坏性改变 期 晚期则出现关节半脱位和关节破坏后 的纤维性和骨性强直,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,1987年制定的RA分类标准 晨僵至少1小时，至少6周 3个或3个以上关节肿，至少6周 腕、掌指、近端指间关节肿，至少6周 对称性关节肿，至少6周 有皮下结节 手X线片改变（至少有骨质疏松及关节间隙狭窄） RF阳性 7项中有4项者即可诊断RA,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎
7、,一般性治疗 急性期休息、关节制动， 恢复期关节功能锻炼 药物治疗 NSAIDs 改善关节肿痛，但不能控制病情 糖皮质激素 关节炎急性发作可给予短效激素 重症RA患者如有重要器官受累可短期使 用中至大剂量糖皮质激素,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第二节 类风湿关节炎,DMARDs 一旦确诊RA，尽早应用DMARDs来控制RA活动性和防止关节破坏 该类药物包括 甲氨蝶呤 柳氮磺吡啶 来氟米特 羟氯喹 生物制剂如TNF-拮抗剂、IL-1拮抗剂、 CD20单克隆抗体、CTLA-4抗体等,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预
8、后,第二节 类风湿关节炎,第三节 系统性红斑狼疮,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮（systemic lupus erythermatosis，SLE）是一种多因素参与的系统性自身免疫性疾病，以多系统损害和血清中存在多种致病性自身抗体为特征。,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节
9、 系统性红斑狼疮,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,皮肤和粘膜,关节和肌肉,浆膜炎,肾脏,心血管,呼吸系统,神经系统,血液系统,抗磷脂抗体综合征,干燥综合征,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,一般检查 血、尿常规和血液生化异常 ESR增快 循环免疫复合物阳性 狼疮带试验（LBT） 采取腕上方的正常皮肤作检查。LBT 阳性代表SLE活动性,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,免疫学检查 自身抗体 95%的患者
10、ANA阳性 抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体是SLE的 特异性抗体 抗 dsDNA抗体的含量与疾病活动相关 抗rRNP抗体阳性代表SLE的活动 抗磷脂抗体可阳性 抗红细胞膜抗体（Coombs 试验检测） 抗血小板相关抗体 抗神经元抗体 RF ANCA 血清总补体、C3、C4 补体减少是病情活动指标,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,肾活检病理 国际肾脏病协会及肾脏病理学会工作组将LN分六型： 系膜轻微病变性（I型） 系膜增生性（型） 局灶性（型） 弥漫性（型） 膜性（V型） 终末性硬化性（型）,概念 病因及发病机制 病理 临床表现
11、实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,1.颊部红斑,2.盘状红斑,3.光过敏,4.口腔或鼻咽部无痛性溃疡,5.非侵蚀性关节炎,6.胸膜炎或心包炎,7.肾脏病变,8.神经系统异常,9.血液学异常,10.免疫学异常：抗ds-DNA阳性，或抗Sm阳性，或抗磷脂抗体阳性,11.ANA阳性,11项符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤或其他CTD后可诊断SLE，敏感性和特异性分别为95%和85%,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,糖皮质激素 NSAID 免疫抑制剂,药物治疗,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,静脉注射大剂量免疫球蛋白 免疫吸附或血浆置换疗法 人造血干细胞移植 生物制剂治疗,特殊治疗,概念 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗 预后,第三节 系统性红斑狼疮,随着SLE诊断水平的提高，早期合理治疗使预后明显改观,SLE死因：,感染 肾功能衰竭 心力衰竭 神经精神狼疮,
