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1、你了解肺间质纤维化吗？,苏奎国 主任医师 教授 医学博士 硕士生导师,间质性肺疾病,间质性肺疾病是由不同种类疾病群构成的具有共同病理特征及临床表现的临床一病理实体。其组织学上以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为主要病理改变、临床上主要变现为活动性呼吸困难，X线胸片弥漫性浸润阴影，肺功能呈限制性通气功能障碍、弥散功能下降和低氧血症。,1.间质性肺疾病的分类,原发性肺疾病 结缔组织病 药物性肺间质病 环境或职业性肺间质病 肺泡性疾病 肺血管炎 遗传性疾病,1.1原发性肺疾病,特发性肺纤维化 结节病 BOOP 淋巴细胞性间质性肺炎 组织细胞增多症 淋巴管平滑肌瘤病,1.2结缔组织病,类风湿性关节炎
2、 系统性红斑狼疮 硬皮病 多发性肌炎/皮肌炎 干燥综合征 混合性结缔组织病 强直性脊柱炎,1.3药物性肺间质病,抗菌素 抗炎药 抗肿瘤药物 心血管药物,1.4环境或职业性肺间质病,有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎 农民肺 饲鸽者肺 蔗尘肺 棉尘肺 空调器肺 无机粉尘 硅肺 石棉肺 煤工尘肺 钹肺 有害气体及烟雾 氮氧化物 二氧化硫 金属氧化物 碳氢化合物,1.5肺泡性疾病,弥漫性肺泡出血 肺出血-肾炎综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症 慢性嗜酸粒细胞性肺炎,1.6肺血管炎,过敏性血管炎 坏死性结节性肉芽肿,1.7遗传性疾病,家族性特发性肺纤维化 神经纤维瘤病 结节性硬化病,2.间质性肺疾病（ILD）
3、的病因与流行病学,迄今已发现200多种ILD，已知病因类约占全部ILD的35%，其中职业性接触及药物性ILD最为常见，原因未明占全部ILD的2/3，其中以特发性肺纤维化，结节病和结缔组织病的肺部表现最为常见，而肺血管炎，组织细胞增多症 和肺泡性疾病等次之。,3. ILD发病机制,ILD是多种原因导致的肺泡内炎症，组织损伤及肺组织的过度修复的共同后果。引起ILD的原因可以是细菌,病毒，真菌，肺毒性药物及各种环境因素，但大多数情况下难以找到病因。 肺泡炎 损伤 修复与纤维化,4. ILD临床表现和诊断,呼吸困难是ILD病最常见的症状，在病程早期呼吸困难只是出现在活动时，随病情的进展，病人静息时亦有
4、呼吸困难。此外，干咳和乏力亦是ILD的常见症状。,4. ILD临床表现和诊断,体征 HRCT，肺功能，血气分析 纤维支气管镜检查 肺活检,5.ILD的治疗,消除致病因素 抗炎药物 ： 激素和细胞毒性药物。 中药治疗 肺移植,药物性肺间质病,抗菌素 抗炎药 抗肿瘤药物 心血管药物,引起间质性肺病的药物,抗菌素 抗肿瘤药物 抗菌素 博莱霉素 头孢霉素 马利兰 磺胺 环磷酰胺 青霉素 氨甲喋呤 异烟肼 亚硝脲 抗炎药物 苯丙酸氮芥 金制剂 硫基嘌呤 氨甲喋呤 丝裂霉素 青霉胺 甲基苄肼 保泰松 中枢神经系统药物 非甾体类抗炎药 苯妥英 心血管药物 氨甲酰氮卓 胺碘酮 冬眠灵 -阻滞剂 丙咪嗪 肼苯哒
5、嗪 口服降糖药 普鲁卡因酰胺 甲磺丁脲 双氢氯噻嗪 氯磺内脲,环境或职业性肺间质病,有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎 农民肺 饲鸽者肺 蔗尘肺 棉尘肺 空调器肺 无及粉尘 硅肺 石棉肺 煤工尘肺 钹肺 有害气体及烟 氮氧化物 二氧化硫 金属氧化物 碳氢化合物,常见引起过敏性肺炎的抗原,病名 抗原 抗原来源 农民肺 微小多孢子菌 发霉的干草、 谷物、饲料 饲鸽者肺 鸟、鸽等禽类粪便或蛋白 鸟禽类粪便 蔗尘肺 嗜热放线菌 发霉的甘蔗 蘑菇工人肺 嗜热放线菌 蘑菇肥料 麦芽工人肺 嗜热放线菌 发霉的大麦 毛皮工人肺 动物皮毛 动物皮毛 空调器肺 嗜热放线菌 空调水系统污染 咖啡工人肺 咖啡豆粉尘 咖啡豆 化学工人肺 异氰酸盐 化学制品,
