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1、中国吉兰-巴雷综合征 诊治指南,神经病学分会神经肌肉病学组 神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 神经病学分会神经免疫学组,定 义,吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome, GBS） 免疫介导 急性炎性周围神经病 多以脱髓鞘为主，少数以轴索损害为主； 多数以运动神经受累为主，少数以感觉神经或自主神经受累为主。 临床特征： 急性起病， 临床症状多在2周左右达到高峰， 多发神经根及周围神经损害表现， 脑脊液蛋白-细胞分离现象， 多呈单时相 自限性病程， 静脉注射用人免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。,亚 型,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute
2、inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP) 急性运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy，AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 （acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN） Miller Fisher综合征 （Miller Fisher syndrome，MFS） 急性泛自主神经病 （acute panautonomic neuropathy） 急性感觉神经病 （acute sensory neuropathy，ASN）,AIDP诊断,急性炎性脱髓鞘性多发神经
3、根神经病: GBS最常见类型，也称经典型GBS，多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 临床特点 1.任何年龄、任何季节均可发病。 2.前驱症状：腹泻，上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。 3.急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 4.体征： AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无病理反射； 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹
4、。 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。 部分患者有自主神经功能障碍。,实验室检查 1.脑脊液：蛋白-细胞分离，在发病几天内蛋白含量正常，24周内蛋白升高，但较少超过1.0g/L；糖、氯化物、白细胞计数正常；部分出现寡克隆区带。部分抗神经节苷脂抗体阳性。 2.血清学检查：多数血化验正常，少数肌酸激酶CK轻高，肝功能轻异常；部分血清抗神经节苷脂抗体阳性；部分血清检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。 3.部分从粪便中分离和培养出空肠弯曲菌。 4.神经电生理：主要根据运动神经传导测定示周围神经脱髓鞘性病变；在非嵌压部位出现传
5、导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。,神经电生理诊断标准： 1.运动神经传导：至少有两根运动神经存在下述参数中的至少一项异常： 远端潜伏期较正常值上限延长25%以上； 运动神经传导速度较正常值下限下降20%以上； F波潜伏期较正常值上限延长20%以上和/或出现率下降等； 运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅下降20%以上，时限增宽小于15%； 异常波形离散：周围
6、神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。 2.感觉神经传导：通常正常，但异常时不能排除诊断。 3.针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10天2周后肌电图可出现异常自发电位。随神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。 腓肠神经活检：一般不需要进行。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。,诊断标准 1.急性起病，
7、进行性加重，多在2周左右达高峰。常有前驱感染史。 2.对称性肢体、面肌和球部肌无力，重症者呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。 3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。,鉴别诊断： 1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断： 显著、持久的不对称性肌无力。 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或直肠功能障碍。 脑脊液单核细胞数超过50mm3。 脑脊液出现分叶核白细胞。 有明确的感觉平面。 2.需要鉴别的疾病有： 脊髓炎、周期性麻痹、
8、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒中毒等。,AMAN诊断,急性运动轴索性神经病: 广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 临床特点： 1.可发生在任何年龄，儿童更常见，男/女患病率相似，国内在夏秋多发。 2.前驱事件：腹泻和上呼吸道感染等，尤以空肠弯曲菌感染多见。 3.急性起病，平均612天达高峰，少数2448小时达高峰。 4.对称性肢体无力，部分脑神经运动功能受损，重症者出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失，与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障
9、碍。,实验室检查 1.脑脊液：同AIDP。 2.血清免疫学：部分血清检测抗神经节苷脂抗体和/或空肠弯曲菌抗体阳性。 3.电生理：检查内容同AIDP，诊断标准如下： （1)运动神经传导： 远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20%以上，严重时引不出CMAP波形，24周后重复测定，CMAP波幅无改善。 除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定3条神经）。 （2)感觉神经传导测定：通常正常。 （3)针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病12周后，肌电图可见大量异常自发电位，之后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多
10、相波增多。,诊断标准： 参考AIDP诊断标准， 突出特点：神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。,AMSAN诊断,急性运动感觉轴索性神经病: 广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主. 临床特点: 1.急性起病，平均在612天达到高峰，少数在2448小时内达到高峰。 2.对称性肢体无力，多数伴有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。 实验室检查 1.脑脊液：同AIDP 2.血清免疫学：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。 3.电生理：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅
11、下降或无法引出波形外，其他同AMAN。 4.腓肠神经活检：腓肠神经活检病理检查不作为确诊的必要条件。进行该检查可见到轴索变性和神经纤维丢失。 诊断标准: 参照AIDP诊断标准， 突出特点：神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。,MFS诊断,Miller Fisher综合征: 与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。 临床特点 1.任何年龄和季节均有发病。 2.前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。 3.急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 4.表现： 多以复视起病，少数以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。 继而出现对称或不对称眼外肌麻痹，
12、部分有眼睑下垂，少数瞳孔散大；但瞳孔对光反应多数正常。 躯干或肢体共济失调。 腱反射减低或消失。 肌力正常或轻度减退，部分有球肌和面肌无力。部分有四肢远端和面部麻木和感觉减退。少数有膀胱功能障碍。,实验室检查 1.脑脊液：同AIDP。 2.血清免疫学：部分血清检测到空肠弯曲菌抗体。大多数血清GQ1b抗体阳性。 3.神经电生理：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者，可出现面神经CMAP波幅可以下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图通常正常。电生理检查非诊断的必需条件。,诊断标准： 1.急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。 2.临床上
13、以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，但肢体肌力正常或轻度减退。 2.脑脊液蛋白细胞分离。 4.病程呈自限性。 鉴别诊断： 首先要与抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎（BBE）鉴别。 还需要与急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等相鉴别。,急性泛自主神经病的诊断,较少见，以自主神经受累为主。 临床特点 1.前驱事件：上呼吸道感染，消化道症状。 2.急性发病，快速进展，多在12周达高峰，少数亚急性发病。 3.临床表现：视物模糊、畏光、瞳孔散大、对光反应减弱或消失、眼干和口干、头晕、体位性低血压、恶心呕吐、腹泻、腹胀、重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留
14、、阳萎、热不耐受、出汗少等。自主神经功能检查可发现多种功能异常。 4.肌力正常，部分有远端感觉减退和腱反射消失。,实验室检查 1.脑脊液蛋白-细胞分离。 2.电生理检查：神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经方面的检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。 诊断标准： 1.急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 2.广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 3.可出现脑脊液蛋白细胞分离现象。 4.病程呈自限性。 5.排除其他病因。 鉴别诊断： 其他病因导致的自主神经病有：中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感
15、神经干炎等。,ASN诊断,急性感觉神经病： 少见，以感觉神经受累为主。 临床特点 1.急性起病，数天至数周内达到高峰。 2.广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共济失调，明显四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。 3.自主神经受累轻，肌力正常或有轻度无力。 4.病程为自限性。,实验室检查 1.脑脊液蛋白细胞分离。 2.电生理检查：感觉神经传导速度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。 诊断标准： 1.急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。 2.对称性肢体感觉异常。 3.可有脑脊液蛋白-细胞分离。 4.神经电生理检查
16、提示感觉神经损害。 5.病程有自限性。 6.排除其他病因。 鉴别诊断： 需鉴别的疾病有：糖尿病痛性神经病，中毒性神经病，急性感觉自主神经元神经病，干燥综合征合并神经病，副肿瘤综合征等。,治 疗,一般治疗 1心电监测：有明显的自主神经功能障碍者，应给与心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速或过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏等，需及时采取相应措施。 2呼吸道管理：呼吸困难和球麻痹者，吸痰，防误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压降低，尽早气管插管或气管切开，机械辅助呼吸。 3营养支持：球麻痹给予鼻饲营养，保证热量、维生素和防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，给予静脉营养支持。 4其他对症处理：留置尿管。神经性疼痛药物缓解。肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理。应语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，给予心理治疗和抗抑郁药物。,免疫治疗： 1.静脉注射免疫球
