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1、金山医院 院本部 青杠养护中心,原发性醛固酮增多症的诊治进展 ( Primary Aldosteronism ),继发性高血压常见类型,肾实质性/肾血管性高血压 内分泌性:原发性醛固酮增多症(原醛)等 睡眠呼吸暂停低通气综合征 神经源性(颅脑病变) 心血管病变 药源性高血压 其他,该病例表现为: 女性,34岁 严重高血压 严重低血钾,碱中毒 通过切除右侧肾上腺的4cm醛固酮分泌型腺瘤后而得到治愈,1957年,瑞金医院诊断并治愈国内首例原发性醛固酮增多症 迄今,瑞金医院共诊断并治疗原醛1000余例,1957年,瑞金医院诊断并治愈国内首例原发性醛固酮增多症,1954年美国的内分泌医生Jerome
2、W. Conn发现第一例原醛患者,并把该疾病命名为Conns综合征,1956年,瑞金医院诊断并治愈国内首例原发性醛固酮增多症,肾上腺皮质病变,醛固酮,肾素,高血压 常伴低血钾,原醛症的定义,根据高血压分级的原醛发病率,难治性高血压(Resistant hypertension)中20%!,中国难治性高血压人群中原发性醛固酮增多症的患病率为7.1% 男女患病率无明显差别,但是女性ARR20的比例明显高于男性,中国原发性醛固酮增多症患病率: 7.1%,1656例难治性高血压中,原发性醛固酮增多症病因分类,病因分类及临床表现,Total number of patients with PAL = 1
3、500 Total number undergoing ADX for unilateral PAL = 380,Gordon RD, et al. Lancet 1992,Stowasser M, et al. Mol Cell Endcrinol 2004,原发性醛固酮增多症指南,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81,筛查对象,难治性高血压 自发性或利尿剂导致的低血钾患者 肾上腺意外瘤患者 早发性高血压家族史或早发(小于40岁)脑血管意外家族史的高血压患者 原醛症患者中存在高血压的一级亲属,筛查方法,确诊试验,分型诊断,醛固酮肾素比值
4、 (ARR),口服高钠试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验,肾上腺CT 双侧肾上腺静脉采血,男性,刘DB,49岁。2014年6月18日入院。 主诉:血压升高8年,乏力2天。 现病史: 8年前体检发现血压高,最高180/110mmHg,予依那普利10mg qd、施慧达2.5mg qd,血压控制130-150/90-100mmHg。2天前受凉后乏力,外院查血钾1.7mmol/L,血压133/105mmHg。 家族史:父亲有高血压。,示范病例1,血浆醛固酮浓度/肾素比值,PAC:血浆醛固酮浓度 PRA:血浆肾素活性 PRC:血浆肾素浓度 ARR:PAC与PRA的比值 AVS:肾上
5、腺静脉取血,ARR30ngdL-1/ngmL-1h-1 PAC/PRC43pgmL-1/IUmL-1,J Clin Endocrinol Metab 93: 32663281, 2008,示范病例1,入院后进一步检查(寻找原因): 立位血浆醛固酮:563pg/ml 立位血浆肾素浓度:14.6IU/ml(4.4-46.1) 立位醛固酮/肾素比值(PAC/PRC):38.6(正常 43),原醛筛查阴性? 询问病人未停用原用的降压药!,原醛的筛查注意事项,纠正低钾血症(口服氯化钾或缓释片)低血钾会发生假阴性 不限制钠盐摄入(6g/d) 停用利尿药(包括螺内酯) 4周 停用阻滞剂、可乐定、NSAID类
6、、二氢吡啶类钙阻滞剂、ACEI及ARB 2周 使用其他对ARR影响较少的降压药(非二氢吡啶类、 受体阻滞剂、直接血管扩张剂) 如:维拉帕米缓释片、多沙唑嗪、特拉唑嗪、肼苯哒嗪 早晨起床后2小时采集血标本 患者呈坐位采血,示范病例1,停药2周后筛查: 多沙唑嗪,4mg bid,BP130/100 KCl 25ml qid,3.0mmol/L 立位血浆醛固酮:758pg/ml(30-400) 立位血浆肾素浓度:1.0IU/ml(4.4-46.1) 立位醛固酮/肾素比值(PAC/PRC):758 (正常 43),原醛筛查阳性!,PAC:血浆醛固酮浓度 PRA:血浆肾素活性 ARR:PAC与PRA的比
7、值 AVS:肾上腺静脉取血,确诊实验 静脉生理盐水试验 卡托普利试验 氟氢考的松抑制试验 高钠负荷试验,原醛症确诊试验,所有ARR阳性患者须选择口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验中任何一项确诊或排除原醛。这4项试验各有其优缺点,临床医生可根据患者基本情况进行选择。,口服高钠负荷试验及氟氢可的松抑制试验 操作繁琐,准备时间较长,目前在国内开展的较少 生理盐水抑制试验 比较常用的检查方法,但由于血容量的急剧增加,会诱发高血压危象及心功能衰竭,因此对于那些血压难以控制的、心功能不全的及低钾血症的患者不应进行此项检查 卡托普利试验 是一项操作简单、安全性较高的确诊试验,但
8、据文献报道此试验存在一定的假阴性,部分特醛症患者醛固酮水平可被抑制,示范病例1,确诊试验结果:,原醛诊断成立!,均为阳性,示范病例1:分型,CT提示左侧肾上腺外侧肢小结节,考虑腺瘤!,CT平扫图片直径9.1mm,HU为4,外科会诊! 于2014-7-17在腹腔镜下行左侧肾上腺结节切除术,示范病例1:治疗与随访,术后病理检查: 左肾上腺皮质增生 最终诊断: 特醛症,术后1-3月随访:卡托普利、硝苯地平缓释片。血K 3.6mmol/L,血压160-180/100-110mmHg。 术后6月随访:加用螺内酯20mg qd。血压130/80mmHg。,未被告知真相: 不该手术!,1. CT能否的发现所
9、有腺瘤(APA)?,2. 双侧肾上腺皮质增生(BAH) 的CT表现? 可以增粗;可以正常;可以“结节”“腺瘤样” 3. 40岁以上单侧无功能腺瘤较常见。,Young WF, Stanson AW, Thompson GB, et al. Role for adrenal venous sampling in primary aldosteronism. Surgery. 2004;136:1227-1235,CT的局限性:,PAC:血浆醛固酮浓度 PRA:血浆肾素活性 ARR:PAC与PRA的比值 AVS:肾上腺静脉取血,ADRENAL VEIN SAMPLING,Best method to
10、 detect lateralization Adrenal vein/inferior vena cava cortisol ratio must be 2 Lateralization exists if Aldo/cortisol ratio is 4-fold higher than in contralateral adrenal vein Adrenal vein catheterization may help avoid unnecesary surgery and identify microadenomas not detected by CT scanning.,示范病例
11、2,女性,62岁,方xintao。2014年9月2日入院。 主诉:血压升高30年,伴低血钾6年。 现病史: 30年前偶然发现血压增高,先后硝苯地平、非洛地平、氢氯噻嗪降压,血压控制不佳。6年前突发剧烈头痛,测血压218/100mmHg,血钾3.3mmol/L,在“重庆市第六人民医院”诊断为“高血压、低血钾症”。无高血压家族史,该患者是否应进行原醛的筛查?,示范病例2,进一步检查(寻找内分泌原因): 血茶酚胺(MNs)正常 过夜小剂量地塞米松抑制试验被抑制 立位血浆醛固酮:315pg/ml(30-400) 立位血浆肾素浓度:1.30IU/ml(4.4-46.1) 醛固酮/肾素比值(PAC/PRC
12、): 242(正常 43),原醛筛查阳性!,示范病例2,确诊试验结果:,原醛诊断成立!,示范病例2:分型,CT提示左侧肾上腺小结节,考虑肾上腺小腺瘤可能。,0.80.9cm,HU为17(增强后34),指南2008,AVS是区分APA 和双侧增生的“金标准”,敏感性95%,特异性100%,示范病例2(AVS),符合双侧肾上腺皮质增生表现(特发性原醛症)!,插管成功标志:皮质醇AV/PV3。 优势分泌侧:(AV醛固酮/皮质醇)/(PV醛固酮/皮质醇)2,同时另一侧(AV醛固酮/皮质醇)/(PV醛固酮/皮质醇)1。,示范病例2,服用螺内酯20mg bid 厄贝沙坦150mg qd 1个月后复查: 症
13、状消失 血钾:3.7mmol/L 家中血压:123-140/78-80mmHg,示范病例3,女性,46岁。 主诉:发现高血压3月余。 现病史:3月余前,突发吐词不清,测血压180/100mmHg。头颅CT示左侧基底节区脑出血。先后硝苯地平、非洛地平、氢氯噻嗪降压,血压120-170/80-100mmHg,血钾3.53 mmol/L。无四肢乏力、夜尿增多、头痛、心悸、出汗。 高血压家族史:父亲、哥哥和2个姊妹均有高血压病史。,示范病例3,初步检查: 血钾3.53,钠 142,HCO3- 26mmol/L 血尿素4.4mmol/L,肌酐64umol/L 尿蛋白蛋白/肌酐和血清白蛋白正常 心电图正常
14、,该患者是否应进行原醛的筛查?,示范病例3,进一步检查(寻找内分泌原因): 血茶酚胺(MNs)正常 过夜小剂量地塞米松抑制试验被抑制 立位血浆醛固酮:592pg/ml(30-400) 立位血浆肾素浓度:1.5IU/ml(4.4-46.1) 醛固酮/肾素比值(PAC/PRC) :394.7(正常 43),原醛筛查阳性!,示范病例3,确诊试验结果:均为阳性,原醛诊断成立!,示范病例3,右侧肾上腺外侧支小结节影(大10.8cm,HU为7),腺瘤可能。,右侧肾上腺外侧支小结节影(10.8cm,HU为7),腺瘤可能。,示范病例3,肾上腺CT表现: 右侧肾上腺外侧支小结节影(大10.8cm,HU为7),腺
15、瘤可能;左侧肾上腺形态、大小及密度未见异常。,Williams textbook of endocrinology.12th ed.2011,并非所有APA需要行AVS!,以下情况高度怀疑APA可能:,单侧包块; 低密度、直径1cm; 严重高血压(JNC 2/3级); 高血浆醛固酮( 250Pg/ml) ; 更加年轻( 40 岁) ;,患者未进行AVS!,Williams textbook of endocrinology.12th ed.2011,180/100,46岁,1cm;HU7,592,Yes,示范病例3,2014年3月18日在腹腔镜下行“右侧肾上腺瘤切除术”。 术后1周:未服用降压
16、药,血压正常(90-128/64-84mmHg)、血钾3.8mmol/L。 术后1月:未服用降压药,120/80mmHg、血钾4.0mmol/L。 术后1年:未服用降压药,血压、血钾均正常,原发性醛固酮增多症指南,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81,筛查对象,难治性高血压 自发性或利尿剂导致的低血钾患者 肾上腺意外瘤患者 早发性高血压家族史或早发(小于40岁)脑血管意外家族史的高血压患者 原醛症患者中存在高血压的一级亲属,筛查方法,确诊试验,分型诊断,醛固酮肾素比值 (ARR),口服高钠试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验,肾上腺CT 双侧肾上腺静脉采血,谢谢!,