单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,,,*,颌骨疾病,,,,颌骨疾病,1,骨纤维结构不良,fibrous dysplasia of bone,,,,骨纤维结构不良,2,骨纤维结构不良,,fibrous dysplasia of bone,又称骨纤维异常增殖症,是一种常见的骨病,特点为骨内纤维组织增生病因不明临床表现】,（图）,1、单骨性或多骨性, 最常见于肋骨、下颌骨、上颌骨、颞骨等处2、青少年多见, 病程长,青春期后可停止发展3、上颌比下颌多见,颌骨膨隆,颜面部不对称,牙移位,,使正常咬合关系改变,有时可出现疼痛4、X线: 纤维成分较多--囊性透影区;,细的骨小梁较多--磨砂玻璃样；,,,,骨纤维结构不良 fibrous dysplasia of b,3,,,颌骨疾病ppt课件,4,【病理变化】,（图）,肉眼：,骨膨胀,剖面骨密质变薄,与骨松质之间无明显界限,骨,髓腔灰白色,可见出血、囊性变镜下：,1、纤维组织代替了正常骨组织,成纤维细胞分化较好,,细胞呈梭形,大小一致胶原纤维排列疏松或呈旋涡状2、骨小梁形态不一,粗细不等,排列紊乱，无定,向,“C”“O”“V”形。
3、缺乏成骨细胞,可见纤维组织直接化骨4、纤维组织中富于血管骨纤维结构不良,,fibrous dysplasia of bone,,,【病理变化】（图）骨纤维结构不良 fibrous dyspl,5,,,颌骨疾病ppt课件,6,家族性巨颌症,cherubism,,,,家族性巨颌症,7,家族性巨颌症,cherubism,家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病常染色体显性遗传性疾病【临床表现】,（图）,2张,1、仅发生于儿童,男﹥女, 7岁以前发展较快,到青春期渐,缓或停止2、主要侵犯下颌骨, 颌骨对称性肿大,下颌牙槽突膨胀,使,舌抬起,影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸上颌也可被侵犯3、颌下区淋巴结肿大,使面颌部更加丰满4、颌骨表面光滑或呈不规则形,乳牙移位,牙列不整,萌出困难5、X线：颌骨对称性膨胀,多囊性密度减低区，界清家族性巨颌症 cherubism家族性颌骨纤维异常增殖症、,8,,,颌骨疾病ppt课件,9,颌骨对称性膨胀,多囊性密度减低区,,,颌骨对称性膨胀,多囊性密度减低区,10,【病理变化】,（图）,2张,1、骨组织被纤维组织代替, 排列疏松, 大量,多核巨细胞,,胞浆内含细小的嗜酸颗粒。
2、血管丰富,壁薄,管周,嗜酸性物质环绕,呈袖口状,多核巨细胞常围绕或紧贴血管壁3、有新旧出血及炎症细胞4、病变后期纤维成分增多,并有成骨现象家族性巨颌症,cherubism,,,【病理变化】（图）2张家族性巨颌症 cherubism,11,,,颌骨疾病ppt课件,12,,,颌骨疾病ppt课件,13,郎格罕斯细胞组织细胞增生症,Langerhans cell histiocytosis,,,,郎格罕斯细胞组织细胞增生症,14,郎格罕斯细胞组织细胞增生症,Langerhans cell histiocytosis,又称郎格罕斯细胞病，组织细胞增生症X，以郎格罕斯细胞增生为主常见核分裂象,可能为肿瘤性增生临床表现】,根据其严重程度分为三种类型：,1、嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma),（图）,,慢性局限型,,儿童及青少年，男性多见,多发于骨内, 颅骨、下颌骨、肋骨常受累口腔常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见牙龈呈微黄色肿胀,龈缘呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失.,X线：以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主单骨病变一般预后良好多发性病变治疗后易复发郎格罕斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell,15,,,颌骨疾病ppt课件,16,郎格罕斯细胞组织细胞增生症,Langerhans cell histiocytosis,2、汉-许-克病(Hand-Schuller-Christian disease),慢性播散型,, 3岁以上的儿童,男性多见, 多骨性病变及骨外病变。
三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症X线：颅骨呈不规则的穿凿性破坏发病年龄越早其预后越差3、勒-雪病(Letterer-Siwe disease),急性播散型,, 3岁以内的婴幼儿, 是最严重的一型有广泛的内脏器官受累X线：颅骨及长骨有明显的骨质破坏郎格罕斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell,17,【病理变化】,（图）,2张,1、增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞、多核巨细胞和坏死组织2、郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大, 细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟3、汉-许-克病可见大量泡沫细胞,4、勒-雪病,郎格罕斯细胞大量增生, 较多异形核及核分裂相5、S-100，胞浆和胞核均为强阳性6、电镜：郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒郎格罕斯细胞组织细胞增生症,Langerhans cell histiocytosis,,,【病理变化】（图）2张郎格罕斯细胞组织细胞增生症 Lang,18,,,颌骨疾病ppt课件,19,S-100,,,S-100,20,骨巨细胞瘤,(giant cell tumor of bone,GCT),,,骨巨细胞瘤,21,骨巨细胞瘤,（giant cell tumor of bone,GCT),【临床表现】,好发于长骨干骺端，颌骨以下颌骨多见，常呈浸润性增殖，潜在恶性或恶性。
病理】,肉眼：富于血管，灰红色镜下：单核基质细胞,多核巨细胞,纤维性间质,,,骨巨细胞瘤 （giant cell tumor of bon,22,骨巨细胞瘤,,,骨巨细胞瘤,23,骨巨细胞瘤,,,骨巨细胞瘤,24,骨巨细胞瘤,,,骨巨细胞瘤,25,,THANK YOU!,,,THANK YOU!,26,。