小儿血液系统疾病ppt课件

《小儿血液系统疾病ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《小儿血液系统疾病ppt课件（104页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、血常规1u刘宏,男,2岁,RBC 3.421012/LHb 102g/LWBC 11109/L N: 0.67, L: 0.32病例u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色惨白,食欲减退,精神不振. 体检:面色惨白,眼睑口唇惨白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC 2.01012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最能够的诊断是什么? 如何处置?小儿血液系统疾病 小儿造血和血液的特点 u造血的特点造血的特点u胚胎期造血胚胎期造血u生后造血生后造血 u血象的特点血象的特点uRBC数和数和Hb量

2、量u白白细胞数与分胞数与分类u血小板数血小板数uHb的种的种类u血容量血容量 胚胎期造血u中胚叶造血期u 胚胎第3w开场,6w后减退u肝脾造血期从胚胎第6-8w开场,并成为胎儿中期的主要部位。28w后减退u骨髓造血期从胚胎第20w开场,28w后为主,生后2-5w成为独一的造血场所。 生后造血 u骨髓造血u婴幼儿时期一切的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能u骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血的代偿功能,当各种缘由引起需求大量造血时,肝脾淋巴结恢复到原始的造血形状,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC和/或幼稚中

3、性粒细胞增多. 这种小儿造血器官的特殊反响景象,称为“骨髓外造血RBC和Hbu脐血:RBC 5.07.01012/L Hb150220g/Lu生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧形状,体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量添加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自行破坏的一种景象.u生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速致血容量添加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC生成缺乏,出现23月时RBC降至3.01012/L, Hb降到90g/L左右的一种景象.网织红细胞n5m: 0.51.5%白细胞数与分类uWBC: 脐血血: 1520109/L 612h: 2128109/L 1w:

4、 12109/L 1y: 10109/L 1y: 412109/LuDC: L 5d5y: L N 46y: N L 不同年龄的WBC分类表示图50%5d5yNL100%BPCu150250109/LHb的种类u 胎儿Hb.F 成人Hb.Au妊娠6月 90% 510%出生时 70% 30%1岁时 5% 95% 2岁时 2% 97%血容量u新生儿:占体重的10% (约300ml)u婴幼儿:占体重的8-10%u儿童:占体重的8%u成人:占体重的68%贫血血安徽省立医院儿科安徽省立医院儿科定义u外周血中外周血中单位容位容积内的内的红细胞数或血胞数或血红蛋白量或蛋白量或红细胞胞压积低于正常低于正常值正

5、常儿童Hb最低规范年年龄Hb最低值(g/L)neonate145*14m90#46m100#6m6y110*614y120* - WHO规范(1972)# - 结合国儿童基金会规范(1986)*- 国内规范贫血的分度u分度 Hb 新生儿Hbu轻度 90g/L 120g/Lu中度 60g/L 90g/L u重度 30g/L 60g /Lu极重度 30g/L 94 32 3238 单纯小细胞性 80 28 3238 小细胞低色素性 80 28 32 病因学分类红细胞和血胞和血红蛋白生成缺乏蛋白生成缺乏溶血性溶血性贫血血RBC破坏破坏过多多失血性失血性贫血血急性急性/慢性失血慢性失血RBC和Hb 生

6、成缺乏造血物质的缺乏造血物质的缺乏: Fe, Vit.B12、 B6 、C, 叶酸叶酸, 蛋白质蛋白质造血场所的减少造血场所的减少: 骨髓纤维化骨髓纤维化,石骨症石骨症,肿瘤骨髓浸润肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症骨髓炎症,白血病白血病造血功能低下造血功能低下: 再生妨碍性贫血再生妨碍性贫血(原发性原发性/继发性继发性),感染性感染性,严重肝肾功能异常严重肝肾功能异常及其它慢性病及其它慢性病溶血性贫血1. 红细胞内在异常: RBC膜构造缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) Hb合成或构造异常(地中海贫血)2.红细胞外在要素: 3. 免疫性疾病: ABO

7、血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自 4. 身免疫性溶血5. 非免疫性疾病: 化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,宏大血管瘤 网状内皮系统功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症失血性贫血u急性失血性贫血: 维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等u慢性失血性贫血: 钩虫病,肠息肉,牛奶过敏等 形状学与病因学的关系u RBC形状 病因 u正细胞性 急性失血, 溶血, 再障, 脾亢u大细胞性 DNA合成妨碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性 恶性贫血, 药物性贫血 u单纯小细胞性 缺铁早期, 感染, 慢性疾病u小细胞

8、低色素性 Hb合成妨碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁 粒幼性贫血.,慢性失血贫血的共同特征n惨白：面色、甲床、惨白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜合膜、唇粘膜n全身衰弱病症全身衰弱病症: 乏力、乏力、纳差、精神差、反响差、差、精神差、反响差、 心率快、呼吸快、易腹泻、夜尿多心率快、呼吸快、易腹泻、夜尿多n骨髓外造血骨髓外造血: 肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结肿大大n生生长发育妨碍育妨碍: 智力、体格智力、体格发育育缓慢慢n免疫功能低下免疫功能低下: 反复感染反复感染 贫血的诊断要点u病史病史u发病年病年龄u病程病程经过和伴随病症和伴随病症u喂养史喂养史u过去史去史u家族史家族史u体体检u生生长发育

9、育u营养情况养情况u皮肤粘膜皮肤粘膜u指甲和毛指甲和毛发u肝脾淋巴肝脾淋巴结肿大大实验室室检查:RBC形状形状网网织红细胞胞计数数 RBC和和BPC计数数骨髓涂片骨髓涂片检查Hb分析分析检查RBC脆性脆性实验特殊特殊检查:酶活力活力测定定,Coombs实验,血血清清铁等等贫血的治疗n去除病因去除病因n普通治普通治疗: 加加强护理理,预防感染防感染,调整整饮食食n药物治物治疗: Vit.C,B12,叶酸叶酸,铁剂n输血血疗法法 : 重度重度 5-10ml/kg.次次 极重度极重度 5-7ml/kg.次次n治治疗并并发症症n造血干造血干细胞移植胞移植血常规1u刘宏,男,2岁,RBC 3.42101

10、2/LHb 102g/LWBC 11109/L N: 0.67, L: 0.32营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Iron deficiency anemia, IDA)dingzz缺铁性贫血缺铁性贫血u由于体内储存铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血.u是小儿贫血中最常见的u在婴幼儿发病率最高人体的铁代谢与分布n铁的来源n铁的吸收和运转n铁的储存与利用n铁的排泄和需求 n胎儿和儿童期铁代谢的特点人体总铁的分布人体总铁的分布u总铁量: 成人: 男 50mg/kg, 女 35mg/kg 新生儿: 60-80mg/kgu分布:血红蛋白 60-70% 肌红蛋白 3% 铁蛋白+含铁

11、血黄素 30% 含铁酶+运铁蛋白 1%铁的来源铁的来源n自食物中摄取：约1-1.5mg/dn衰老的RBC破坏后释放的铁铁的吸收和运转铁的吸收和运转n吸收:Fe+十二指肠、空肠上部粘 膜细胞Fe+n运转:Fe+ +去铁蛋白铁蛋白 Fe+血+ 转铁蛋白组织铁的吸收率铁的吸收率u人乳中铁 50%血红素铁 10-25%牛乳中铁 10%植物中铁 1%影响铁吸收的要素n肠粘膜对铁吸收的调理作用n铁的摄入量n铁的化合价n铁的结合络合物 磷酸、草酸、鞣酸铁的储存与利用铁的储存与利用u铁的储存方式: 铁蛋白、含铁血黄素u铁的利用:铁蛋白Fe+Fe+ RBC血红素Hb氧化酶复原酶转铁蛋白原卟啉珠蛋白铁的排泄和需求

12、量u排泄: 正常小儿 15ug/kg 经胆汁、尿、 汗、零落细胞 正常成人 1mg/du需求量: 成熟儿 4m-3y 1mg/kg 早产儿 2mg/kg 各年龄小儿总量 15mg/d胎儿铁代谢的特点胎儿铁代谢的特点n胎儿经过从母体获取铁以妊娠后3月为最多,约4mg/d.n足月新生儿从母体获取的铁足够生后用4-5月,而未成熟儿易发生缺铁n孕妇严重缺铁可影响胎儿的铁供应 婴儿期铁代谢的特点n足月新生儿体内总铁平均为75mg/kgn生理性溶血所释放的铁暂时用于储存 n从食物中吸收的铁较低n2月时动用储存铁n4月以后储存铁逐渐耗竭病因病因n先天贮铁缺乏:早产、双胎、胎间输血、胎儿失血、孕母严重缺铁n铁

13、的摄入量缺乏: 为引起本病的主要缘由n生长发育快: 1岁时是初生时的3倍n铁的吸收妨碍: 慢性腹泻n铁的丧失过多：牛奶过敏、钩虫病、肠息肉、憩室缺铁引起贫血的三个阶段n铁减少期(ID):n体内储存铁减少,合成血红蛋白的铁未减少n红细胞生成缺铁期(IDE):n储存铁耗竭,血红蛋白的量未减少n缺铁性贫血期(IDA)n小细胞低色素性贫血缺铁对全身的影响n影响肌红蛋白的合成n影响细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸复原酶、琥珀酸脱氢酶等的活性n可有神经精神行为、消化吸收、肌肉运动等功能异常n可有皮肤粘膜损害临床表现u贫血的共同表现u缺铁的特殊表现u消化系统：异嗜癖、口腔炎、舌炎、胃炎、吸收不良、反甲、蓝

14、色巩膜u神经系统：u心血管系统：u其它：、血象血象n形状:RBC大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩展nHb比RBC更明显,呈小细胞低色素性贫血nMCV80fl,MCH26pg,MCHC310g/Ln网织红细胞正常/轻度减少nWBC和BPC正常缺铁性贫血的血象骨髓象n骨髓象：nRBC胞浆成熟落后于胞核n铁染色:铁粒幼细胞15%,细胞外铁n粒、巨无异常铁代谢的检查n血清血清铁蛋白蛋白(serum ferritin,SF) 0.9umol/Ln血清血清铁(SI) 62.7umol/Ln骨髓可染骨髓可染铁:铁粒幼粒幼细胞胞94fl,MCH 32pg,MCHC正常nWBCn粒细胞数量,胞体变大,分叶核

15、nBPCn重症时体积增大,数量减少骨髓象n各期RBC、中晚幼及杆状粒细胞、巨核细胞巨幼变nRBC胞核发育落后于胞浆n粒细胞、巨核细胞分叶过多n粒:红比值倒置含量测定n血清维生素B12的含量 100ng/Ln血清叶酸的含量 3ug/L诊断n贫血表现,血象,骨髓象n病史,年龄,用药史n浓度测定n用Vit.B12/叶酸 治疗有效维生素B12缺乏的病因n摄入量缺乏n吸收和运输妨碍n需求量添加维生素B12缺乏的实验诊断u维生素B12吸收实验可反映小肠上皮功能和内因子程度u其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量,血清胆红素u血清维生素B12的测定 血清维生素B12的含量 100ng/L维生素B12缺乏的治

16、疗n去除病因,调整饮食n补充缺乏:Vit.B12 500-1000ug一次肌注，或 100ug im. 2-3次 /w 4-6wVit.B12吸收缺陷者 1mg/m有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3wn对症治疗:镇静,输血叶酸缺乏的病因n摄入量缺乏n药物影响n吸收及代谢妨碍叶酸缺乏的实验诊断n n血清叶酸的血清叶酸的测定定: 血清叶酸的含量血清叶酸的含量 3ug/Ln n其它其它:血清血清LDH程度明程度明显增高增高叶酸缺乏的治疗n n去除病因去除病因,改善改善营养养n n叶酸治叶酸治疗: 叶酸叶酸 5mg po tid 5-8wVit.C 甲甲酰四四氢叶酸叶酸钙(CF)n n其它

17、其它:输血血巨幼红细胞性贫血骨髓象(治疗前后)婴幼儿期最常见的贫血为uA 失血性贫血B 缺铁性贫血C 维生素B12缺乏性贫血D 溶血性贫血E 肾性贫血以下哪项不是缺铁性贫血的特征uA 有早产史B 有喜食泥沙史C RBC 2.21012/L, HB 46g/LD 有全身震颤E 骨髓中铁粒幼细胞为10%营养性巨幼红细胞性贫血的骨髓象,最有特征性的改动是:uA 骨髓造血细胞显著增生B 原红及早幼红细胞增生C 各期幼红细胞巨幼变D 网织红细胞增生E 血小板减少性紫癜病例u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色惨白,食欲减退,精神不振. 体检:面色惨白,眼睑口唇惨白,心前区II级吹风样SD,肝

18、肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最能够的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生妨碍性贫血 病例2u8月女婴,母乳喂养,3月起每天加鸡蛋1/4个、牛奶半磅. 生后头6m内生长发育良好,会翻身认人,近2m来面色惨白,凝滞,不会翻身认人,有厌食、腹泻. 病情日趋加重. 体检: 嗜睡,舌微抖动,舌面光滑,心肺阴性,肝肋下4cm,脾未及,浅反射消逝,腱反射亢进,踝阵挛(+). 血象: RBC2.01012/L,Hb70g/

19、L,WBC5.0 109/L,N 0.35,L 0.60, M0.05,Ret 0.004uA 营养性缺铁性贫血B 再生不良性贫血C 非营养性巨幼红细胞性贫血D 混合性贫血E 营养性巨幼红细胞性贫血病例3u1岁女孩,牛奶喂养,添加辅食少. 面色惨白2m,发育中等,营养差,睑结膜惨白,心前区有II级SD,肝脾轻度肿大,手常颤抖. RBC2.0 1012/L, Hb 55g/L, RBC大小不等,大的细胞呈中央淡染区扩展,MCHC28%,骨髓象呈各期RBC巨幼变. u最能够的诊断是:A 营养性缺铁性贫血B 再生不良性贫血C 营养性巨幼红细胞性贫血D 慢性出血性贫血E 营养性混合性贫血u最正确治疗为

20、:A 硫酸亚铁+叶酸+Vit.B12B 硫酸亚铁C Vit.B12D Vit.B6E 叶酸病例4u8月双胎之大婴,人工喂养(牛奶+奶糕),无其它辅食. 面色惨白,食欲差,有反甲,肛门周围发炎,肝肋下2.5cm,脾肋下0.5cm,质软,浅表淋巴结可及. RBC3.0 1012/L, Hb 70g/L, Ret 1%u为明确诊断宜首选哪项检查:A 骨髓穿剌B 红细胞脆性实验C 血红蛋白电泳D 抗人球蛋白实验E 血清铁,总铁结合力及转铁蛋白饱和度测定病例5u10月婴儿,寄养他地,喂养史不详,近3m来逐渐面色腊黄,常腹泻,原已会爬,发“mama音,现要人抱,无力坐,有时头部及手足无认识颤抖. 体检:

21、面色苍黄,微虚胖,表情凝滞,哭无泪,头发黄而稀,肝中度肿大,脾未及,淋巴结可及,跟腱反射亢进,踝阵挛(+). 化验:RBC 2.41012/L,Hb85g/L,WBC6.0109/L,N0.30,L0.60,RBC大小不等,大者为多,粒细胞偏大,分叶多,核右移,核染色质松而粗u为明确诊断宜首选以下哪项进一步检查:A X线腕部摄片B 血清铁含量测定C 血浆维生素B12测定D 骨髓检查E 叶酸、维生素B12诊断性实验治疗 7岁小儿Hb的最低值为uA 90g/LB 100g/LC 110g/LD 120g/LE 130g/L婴幼儿期最常见的贫血为uA 失血性贫血B 缺铁性贫血C 维生素B12缺乏性贫

22、血D 溶血性贫血E 肾性贫血以下哪项不是缺铁性贫血的特征uA 有早产史B 有喜食泥沙史C RBC 2.21012/L, HB 46g/LD 有全身震颤E 骨髓中铁粒幼细胞为10%营养性巨幼红细胞性贫血的骨髓象,最有特征性的改动是:uA 骨髓造血细胞显著增生B 原红及早幼红细胞增生C 各期幼红细胞巨幼变D 网织红细胞增生E 血小板减少性紫癜病例u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色惨白,食欲减退,精神不振. 体检:面色惨白,眼睑口唇惨白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等

23、,但以小细胞为主,中空. 最能够的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生妨碍性贫血 原发性血小板减少性紫癜 【病因】【病因】 病病毒毒感感染染不不是是导导致致血血小小板板减减少少的的直直接接缘缘由由, ,而而是是病病毒毒感感染染使使机机体体产产生生相相应应的的抗抗体体，这这类类抗抗体体可可与与血血小小板板膜膜发发生生交交叉叉反反响响，使使血血小小板板遭遭到到损损伤伤而而被被单单核核巨巨噬噬细细胞胞系系统统所所去去除除；此此外外，在在病病毒毒感感染染后后，体体内内构构成成的的抗抗原原- -抗抗体体复复合合物物可可附附着着于于血血

24、小小板板外外表表，使使血血小小板板易易被被单单核核- -巨巨噬噬细细胞胞系系统统吞吞噬噬和和破破坏坏而而导导致致血血小板减少。小板减少。血小板相关抗体与血小板关系血小板相关抗体与血小板关系u血小板相关抗体血小板相关抗体(PAIgG)与血小板数与血小板数呈负相关关系呈负相关关系:血小板相关抗体愈高血小板相关抗体愈高,血小板愈低血小板愈低;少数患者不增高。血小少数患者不增高。血小板和巨核细胞有共同抗原性板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小抗血小板抗体同样作用于板抗体同样作用于 巨核细胞巨核细胞,导致巨导致巨核细胞成熟妨碍核细胞成熟妨碍,巨核细胞生成和释巨核细胞生成和释放均遭到严重影响放均遭到严重影响,

25、使血小板进一步使血小板进一步减少。减少。临床表现u年龄年龄:各年龄时期各年龄时期,1-5岁多见岁多见,性别无差性别无差别别,春季发病较高春季发病较高.急性型发病前急性型发病前1-3周常周常有急性病毒感染史有急性病毒感染史;患儿以自发性皮肤和患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现粘膜出血为突出表现,多为出血点多为出血点,常伴常伴有鼻衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见，有鼻衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿偶见肉眼血尿,颅内出血少见颅内出血少见;是致死的是致死的主要缘由主要缘由 。 实验室检查 u1血象 血小板计数100109L,出血轻重与血小板数有关,血小板50109L时可见自发性出血, 2

26、0109L时出血明显, 10109L时出血严重。失血较多时，可有贫血,白细胞数正常。出血时间延伸，凝血时间正常,血块收缩不良。血清凝血酶原耗费不良； u2骨髓象骨髓象 急性病例骨髓巨核急性病例骨髓巨核细细胞数正胞数正常或增多，慢性病例巨核常或增多，慢性病例巨核细细胞胞显显著增多著增多;巨核巨核细细胞的胞体大小不一，以小型巨核胞的胞体大小不一，以小型巨核细细胞胞较为较为多多见见；幼稚巨核；幼稚巨核细细胞增多，核胞增多，核分叶减少，核分叶减少，核浆发浆发育不平衡育不平衡,产产板巨明板巨明显显减少减少,且胞且胞浆浆常有空泡构成、常有空泡构成、颗颗粒减少和粒减少和胞胞浆浆少等景象；少等景象； u3血小

27、板抗体PAIgG测定 PAIgG含量增高，但 PAIgG增高并不是ITP特异性改动,其他免疫性疾病亦可增高;同时检测PAIgM和PAIgA,可提高临床诊断的敏感性u4束臂实验阳性 u【诊断与鉴别诊断】【诊断与鉴别诊断】u根据病史根据病史 、临床表现和实验室检查、临床表现和实验室检查, ,即即可作出诊断可作出诊断; ;本症分两型本症分两型: :治疗治疗 u一普通治疗一普通治疗 急性出血应尽量减少急性出血应尽量减少活动活动,防止外伤；明显出血时应卧床防止外伤；明显出血时应卧床休憩。积极预防及控制感染休憩。积极预防及控制感染,防止服防止服用影响血小板功能的药物如阿斯匹用影响血小板功能的药物如阿斯匹林

28、等林等u二二肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素 其其主主要要药药理理作作用用是是：降降低低毛毛细细血血管管通通透透性性；抑抑制制血血小小板板抗抗体体产产生生；抑抑制制巨巨噬噬细细胞胞破破坏坏有有抗抗体体吸吸附附的的血血小小板板。常常用用泼泼尼尼松松，剂剂量量为为每每日日1.52mgkg，分分3次服。次服。u出出血血严严重重者者可可用用冲冲击击疗疗法法：地地塞塞米米松松每每日日0.52mgkg，或或甲甲基基泼泼尼尼松松每每日日2040mgkg，静静脉脉点点滴滴，连连用用3天天，病病症症缓缓解解后后改改服服泼泼尼尼松松。用用药药至至血血小小板板数数上上升升至至接接近近正正常常程程度度时时即即可可逐逐渐渐

29、减减量量，疗疗程程普普通通不不超超越越4周周。停停药药后后如如有有复复发发，可可再再用用泼泼尼尼松松治治疗。疗。u三三大大剂量量丙丙种种球球蛋蛋白白 其其主主要要作作用用是是：封封锁巨巨噬噬细胞胞受受体体，抑抑制制巨巨噬噬细胞胞对血血小小板板的的结合合与与吞吞噬噬，从从而而干干扰单核核细胞胞吞吞噬噬血血小小板板的的作作用用；在在血血小小板板上上构构成成维护膜膜抑抑制制血血浆的的IgG或或免免疫疫复复合合物物与与血血小小板板相相结合合，从从而而使使血血小小板板防防止止被被吞吞噬噬细胞胞所所破破坏坏；抑抑制制本本身身免免疫疫反反响响，使抗血小板的抗体减少。使抗血小板的抗体减少。u单单独独运运用用大

30、大剂剂量量静静脉脉滴滴注注精精制制丙丙种种球球蛋蛋白白的的升升血血小小板板效效果果与与激激素素类类似似，常常用用剂剂量量为为每每日日0.4gkg，延延续续5天天静静脉脉滴滴注注；或或每每次次1gkg静静脉脉滴滴注注，必必要要时时次次日日可可再再用用1次次；以以后后每每34周周一一次次。副副作作用用少少，偶有过敏反响。偶有过敏反响。 u四血小板输注四血小板输注 急性急性ITP病人血循环病人血循环中有大量中有大量PAIgG，输入的血小板会很快被，输入的血小板会很快被破坏，故通常不予输血小板；只需在发破坏，故通常不予输血小板；只需在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生生颅内出血或急性内脏大出血、危及

31、生命时才采用输注血小板，但需同时予以命时才采用输注血小板，但需同时予以较大剂量的肾上腺皮质激素，以减少输较大剂量的肾上腺皮质激素，以减少输入血小板被破坏。入血小板被破坏。 u 五五 抗抗 -D免免 疫疫 球球 蛋蛋 白白 (anti-D immunoglobulin) 又又称称抗抗Rh球球蛋蛋白白，其其作作用用机机制制尚尚未未完完全全清清楚楚，主主要要作作用用是是封封锁网网状状内内皮皮细胞胞的的Fc受受体体。其其升升高高血血小小板板作作用用较激激素素和和大大剂量量丙丙种种球球蛋蛋白白慢慢，但但继续时间长。常常用用剂量量为每每日日2550gkg，静静脉脉注注射射，连用用5天天为一一疗程程。主主要

32、要副副作作用用是是轻度度溶溶血血性性输血血反反响响和和Coombs实验阳性。阳性。u六六脾脾切切除除 切切脾脾术有有效效率率约70，适适用用于于病病程程超超越越1年年，血血小小板板继续50 109L (尤尤其其是是20 109L)、有有较重重出出血血病病症症者者，手手术宜宜在在6岁以以后后进展展。10岁以以下下发病病的的患患儿儿，其其5年年内内自自然然缓解解时机机较大大，尽尽能能够不作脾切除。不作脾切除。u术术前前必必需需作作骨骨髓髓检检查查，巨巨核核细细胞胞数数减减少少者者，不不宜宜作作脾脾切切除除。术术前前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。极度增高者，脾切除的疗效亦较差。 u七免疫

33、抑制剂七免疫抑制剂 适用于长期运适用于长期运用上述治疗方法无效、或复发的患用上述治疗方法无效、或复发的患者。常选用：长春新碱、环磷酰胺者。常选用：长春新碱、环磷酰胺和环孢素和环孢素A A等等, ,免疫抑制剂免疫抑制剂 副作用较副作用较多多, ,应亲密察看。应亲密察看。u( (八八其其它它 达达那那唑唑(danazol)(danazol)是是一一种种合合成成的的雄雄性性激激素素，对对部部分分病病例例有有效效，剂剂量量为为每每日日1015mg1015mgkgkg，分分3 3次次口口服服，连连用用2424月月。大大剂剂量量维维生生素素C C对对部部分分病病例例有有效效，每每日日0.2g0.2gkgkg，加加人人等等渗渗葡葡萄萄糖糖液液中中静静滴滴，2020天天为为一一疗疗程程。干干扰扰素素-2b-2b对对部部分分顽顽固固病病例例有有效效，剂剂量量为为每每日日510510万万U Ukgkg，皮下或肌肉注射，每周皮下或肌肉注射，每周3 3次次, ,连用连用3 3月。月。