小儿癫痫PPT课件

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1、中山大学附属第二院儿科中山大学附属第二院儿科中山大学附属第二院儿科中山大学附属第二院儿科张张玉玉玉玉兰兰概述概述概述概述癫痫癫痫(epilepsy,EP)(epilepsy,EP)是指是指是指是指脑细脑细胞群异常的胞群异常的胞群异常的胞群异常的超同步化放超同步化放超同步化放超同步化放电电引起的引起的引起的引起的发发作性的、突然的、作性的、突然的、作性的、突然的、作性的、突然的、暂暂时时的的的的脑脑功能紊乱功能紊乱功能紊乱功能紊乱EPEP的的的的发发病率在病率在病率在病率在发发达国家达国家达国家达国家为为2453/102453/10万万万万/ /年；年；年；年；发发展中国家展中国家展中国家展中国

2、家为为77114/1077114/10万万万万/ /年；国外年；国外年；国外年；国外患病率患病率患病率患病率为为4848。中国。中国。中国。中国19881988年年年年发发病率病率病率病率为为151/10151/10万万万万/ /年，患病率年，患病率年，患病率年，患病率为为3.453.45癫痫癫痫的病因的病因的病因的病因 特特特特发发性性性性EPEP指根据指根据指根据指根据现现在的知在的知在的知在的知识识和和和和诊诊断技断技断技断技术术找不到找不到找不到找不到脑结脑结构构构构上的异常和生化的原因。大多与上的异常和生化的原因。大多与上的异常和生化的原因。大多与上的异常和生化的原因。大多与遗传遗传

3、有关有关有关有关 症状性症状性症状性症状性( (继发继发性性性性)EP)EP包括中枢神包括中枢神包括中枢神包括中枢神经经系系系系统统畸形、外畸形、外畸形、外畸形、外伤伤、肿肿瘤、感染、瘤、感染、瘤、感染、瘤、感染、缺氧、中毒、代缺氧、中毒、代缺氧、中毒、代缺氧、中毒、代谢谢异常等异常等异常等异常等 隐隐原性原性原性原性EPEP指根据目前的知指根据目前的知指根据目前的知指根据目前的知识识，疑，疑，疑，疑为为症状性，但尚未找症状性，但尚未找症状性，但尚未找症状性，但尚未找到病因到病因到病因到病因发发病机制病机制病机制病机制 神神神神经递质经递质及其受体与及其受体与及其受体与及其受体与EPEP的关系

4、的关系的关系的关系神神神神经递质经递质在在在在细细胞内合成，胞内合成，胞内合成，胞内合成，释释放到突触放到突触放到突触放到突触间间隙，并与突触后神隙，并与突触后神隙，并与突触后神隙，并与突触后神经经元上的受体相元上的受体相元上的受体相元上的受体相结结合而合而合而合而产产生效生效生效生效应应 1.1.兴奋兴奋性神性神性神性神经递质经递质的合成及的合成及的合成及的合成及释释放增放增放增放增强强兴奋兴奋性神性神性神性神经递质经递质(EAA)(EAA)主要有谷氨酸和天主要有谷氨酸和天主要有谷氨酸和天主要有谷氨酸和天门门冬氨酸冬氨酸冬氨酸冬氨酸(NMDA)(NMDA)，可，可，可，可产产生快速去极化，开

5、放生快速去极化，开放生快速去极化，开放生快速去极化，开放NaNa+、CaCa+通道的作用，通道的作用，通道的作用，通道的作用，产产生生生生兴奋兴奋性效性效性效性效应应实验证实实验证实EAAEAA及及及及NMDANMDA受体与惊厥受体与惊厥受体与惊厥受体与惊厥产产生有关：生有关：生有关：生有关： EAAEAA具有具有具有具有强强的致的致的致的致痫痫作用作用作用作用 局部注射局部注射局部注射局部注射EAAEAA可通可通可通可通过过NMDANMDA受体受体受体受体产产生生生生类类似似似似 EPEP病人的病人的病人的病人的脑脑内急、慢性形内急、慢性形内急、慢性形内急、慢性形态态学改学改学改学改变变 N

6、MDANMDA受体拮抗受体拮抗受体拮抗受体拮抗剂剂具有抗惊厥特性，并能具有抗惊厥特性，并能具有抗惊厥特性，并能具有抗惊厥特性，并能阻抗阻抗阻抗阻抗EPEP造成的形造成的形造成的形造成的形态态学改学改学改学改变变 NMDANMDA受体参与受体参与受体参与受体参与EPEP灶的构成灶的构成灶的构成灶的构成2.2.抑制性神抑制性神抑制性神抑制性神经递质经递质降低降低降低降低抑制性神抑制性神抑制性神抑制性神经递质经递质主要有主要有主要有主要有-氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)。GABAGABA与神与神与神与神经经元上的受体元上的受体元上的受体元上的受体结结合可增合可增合可增合可增

7、加加加加ClCl- -的通透性，使膜的通透性，使膜的通透性，使膜的通透性，使膜电电位位位位处处于于于于稳稳定静息定静息定静息定静息电电位位位位水平，减弱突触水平，减弱突触水平，减弱突触水平，减弱突触对兴奋对兴奋性性性性传传入的反入的反入的反入的反应应EPEP病人病人病人病人脑脑及及及及脑脑脊液中脊液中脊液中脊液中GABAGABA浓浓度均低于正度均低于正度均低于正度均低于正常，其降低的程度与常，其降低的程度与常，其降低的程度与常，其降低的程度与发发作持作持作持作持续时间续时间及及及及强强度有关度有关度有关度有关 神神神神经肽经肽与与与与EPEP的关系的关系的关系的关系各各各各类类阿片阿片阿片阿片

8、肽肽受体激受体激受体激受体激动剂动剂可可可可导导致惊厥致惊厥致惊厥致惊厥发发作及作及作及作及EEGEEG痫样痫样放放放放电电。 内啡内啡内啡内啡肽肽可引起可引起可引起可引起边缘边缘系系系系统发统发作作作作 免疫异常与免疫异常与免疫异常与免疫异常与EPEP关系关系关系关系EPEP病人的抗病人的抗病人的抗病人的抗脑脑抗体抗体抗体抗体浓浓度增高，抗度增高，抗度增高，抗度增高，抗脑脑抗抗抗抗体作用于突触、封体作用于突触、封体作用于突触、封体作用于突触、封闭闭突触的抑制性受体，突触的抑制性受体，突触的抑制性受体，突触的抑制性受体，使神使神使神使神经经冲冲冲冲动扩动扩散，引起大散，引起大散，引起大散，引起

9、大脑脑皮皮皮皮层层异常放异常放异常放异常放电电 细细胞因子与胞因子与胞因子与胞因子与EPEP的关系的关系的关系的关系白介素白介素白介素白介素-I(IL-1)-I(IL-1)可速可速可速可速进进花生四稀酸和花生四稀酸和花生四稀酸和花生四稀酸和NONO的合成、的合成、的合成、的合成、EAAEAA释释放放放放,Ca,Ca+内流作用以及内流作用以及内流作用以及内流作用以及NMDANMDA受体激活等受体激活等受体激活等受体激活等 神神神神经营经营养因子养因子养因子养因子(NTFs)(NTFs)与与与与EPEP的关系的关系的关系的关系实验证实实验证实NTFsNTFs在海在海在海在海马马神神神神经经元培养及

10、元培养及元培养及元培养及脑脑片片片片中可快速增加中可快速增加中可快速增加中可快速增加细细胞内胞内胞内胞内CaCa+浓浓度，促度，促度，促度，促进进神神神神经经介介介介质释质释放，增加神放，增加神放，增加神放，增加神经经元元元元兴奋兴奋活活活活动动 痫痫性神性神性神性神经经元元元元细细胞膜离子通道或胞膜离子通道或胞膜离子通道或胞膜离子通道或转转运机运机运机运机理缺陷理缺陷理缺陷理缺陷通通通通过细过细胞胞胞胞记录记录方法方法方法方法发现发现致致致致痫痫灶内神灶内神灶内神灶内神经经元元元元具有自具有自具有自具有自发发性去极化漂移性去极化漂移性去极化漂移性去极化漂移电电位位位位(PDS)(PDS)。P

11、DSPDS的的的的产产生反映出比正常生反映出比正常生反映出比正常生反映出比正常兴奋兴奋性突触后性突触后性突触后性突触后电电位大位大位大位大510510倍的突触倍的突触倍的突触倍的突触传递传递。其。其。其。其产产生可能由于：生可能由于：生可能由于：生可能由于：起搏神起搏神起搏神起搏神经经元的存在，元的存在，元的存在，元的存在，这这些些些些细细胞均有胞均有胞均有胞均有膜功能异常，具有膜功能异常，具有膜功能异常，具有膜功能异常，具有痫样痫样放放放放电电的生物学特性的生物学特性的生物学特性的生物学特性局部突触回路形成局部突触回路形成局部突触回路形成局部突触回路形成 海海海海马马或大或大或大或大脑脑皮皮

12、皮皮质质等等等等结结构改构改构改构改变变 颞颞叶致叶致叶致叶致痫痫灶内分子灶内分子灶内分子灶内分子层层突触数增加，抑制突触数增加，抑制突触数增加，抑制突触数增加，抑制性神性神性神性神经经元元元元环环路破坏路破坏路破坏路破坏 海海海海马马CA3CA3树树突有不突有不突有不突有不规则规则半透明空泡半透明空泡半透明空泡半透明空泡 脑脑髓鞘不足和空泡髓鞘不足和空泡髓鞘不足和空泡髓鞘不足和空泡癫痫的分的分类 癫痫发癫痫发作分作分作分作分类类19831983年我国小儿神年我国小儿神年我国小儿神年我国小儿神经经工作者参考国工作者参考国工作者参考国工作者参考国际际抗抗抗抗EPEP协协会会会会19811981年

13、年年年EPEP发发作分作分作分作分类标类标准，准，准，准，结结合我国合我国合我国合我国实际进实际进行修改，提出小儿行修改，提出小儿行修改，提出小儿行修改，提出小儿EPEP发发作分作分作分作分类类表表表表小儿小儿小儿小儿癫痫发癫痫发作分作分作分作分类类一、部分性一、部分性一、部分性一、部分性( (限局性、局灶性限局性、局灶性限局性、局灶性限局性、局灶性) )发发作作作作1.1.简单简单部分性部分性部分性部分性发发作作作作运运运运动动性性性性发发作作作作感感感感觉觉性性性性发发作作作作植物神植物神植物神植物神经经性性性性发发作作作作精神症状性精神症状性精神症状性精神症状性发发作作作作2.2.复复复

14、复杂杂部分性部分性部分性部分性发发作作作作3.3.部分性部分性部分性部分性发发作演作演作演作演变为变为全身性全身性全身性全身性发发作作作作二、二、二、二、 全身性全身性全身性全身性( (广泛性、弥漫性广泛性、弥漫性广泛性、弥漫性广泛性、弥漫性) )发发作作作作1.1.失神失神失神失神发发作作作作 2.2.肌肌肌肌阵挛阵挛性性性性发发作作作作3.3.阵挛阵挛性性性性发发作作作作4.4.强强直性直性直性直性发发作作作作5.5.强强直直直直- -阵挛阵挛性性性性发发作作作作6.6.失失失失张张力性力性力性力性发发作作作作三、其他分三、其他分三、其他分三、其他分类类不明的各种不明的各种不明的各种不明的

15、各种发发作作作作 癫痫癫痫及及及及癫痫综癫痫综合征的分合征的分合征的分合征的分类类19891989年国年国年国年国际际抗抗抗抗EPEP协协会提出的分会提出的分会提出的分会提出的分类类方法，方法，方法，方法，其分其分其分其分类类根据如下：根据如下：根据如下：根据如下： 按按按按发发作形式及作形式及作形式及作形式及EEGEEG分分分分为为部分性及部分性及部分性及部分性及全身性全身性全身性全身性 在各种在各种在各种在各种发发作中再按病因分作中再按病因分作中再按病因分作中再按病因分为为特特特特发发 性、症状性及性、症状性及性、症状性及性、症状性及隐隐原性原性原性原性 表表表表癫痫癫痫及及及及癫痫综癫痫

16、综合征分合征分合征分合征分类类.与部位有关与部位有关与部位有关与部位有关(局灶性、局部性、部分性局灶性、局部性、部分性局灶性、局部性、部分性局灶性、局部性、部分性)的的的的癫痫癫痫及及及及癫痫综癫痫综合征合征合征合征()特特特特发发性，起病与年性，起病与年性，起病与年性，起病与年龄龄有关有关有关有关1.1.具有中央具有中央具有中央具有中央-颞颞区棘波放区棘波放区棘波放区棘波放电电的小儿良性的小儿良性的小儿良性的小儿良性癫痫癫痫2.2.具有枕区放具有枕区放具有枕区放具有枕区放电电的小儿的小儿的小儿的小儿癫痫癫痫3.3.原原原原发发性性性性阅读阅读性性性性癫痫癫痫()症状性症状性症状性症状性1.1

17、.小儿慢性小儿慢性小儿慢性小儿慢性进进行性部分行性部分行性部分行性部分连续连续性性性性癫痫癫痫(Kojewnikow(Kojewnikow综综合征合征合征合征)2.2.有特殊促有特殊促有特殊促有特殊促发发方式的方式的方式的方式的癫痫综癫痫综合征合征合征合征3.3.其他局灶性其他局灶性其他局灶性其他局灶性癫痫癫痫:颞颞叶叶叶叶癫痫癫痫；额额叶叶叶叶癫痫癫痫；顶顶叶叶叶叶癫痫癫痫；枕叶枕叶枕叶枕叶癫痫癫痫()隐隐原性原性原性原性全身性全身性全身性全身性癫痫癫痫和和和和癫痫综癫痫综合征合征合征合征()特特特特发发性性性性(起病与年起病与年起病与年起病与年龄龄有关，按有关，按有关，按有关，按发发病年病

18、年病年病年龄龄排列如下排列如下排列如下排列如下)1.1.良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥2.2.良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥3.3.良性良性良性良性婴婴儿肌儿肌儿肌儿肌阵挛阵挛性性性性癫痫癫痫4.4.小儿失神小儿失神小儿失神小儿失神癫痫癫痫5.5.少年失神少年失神少年失神少年失神癫痫癫痫6.6.少年肌少年肌少年肌少年肌阵挛阵挛性性性性癫痫癫痫7.7.觉觉醒醒醒醒时时全身全身全身全身强强直直直直-阵挛阵挛性性性性癫痫癫痫8.8.未列入上述的其他全身性特未列入上述的其他全身性特未列入上述的其他全身性特未列入上述的其他全身性

19、特发发性性性性癫痫癫痫9.9.特殊促特殊促特殊促特殊促发发方式方式方式方式发发作的作的作的作的癫痫癫痫()隐隐原性或症状性原性或症状性原性或症状性原性或症状性(按年按年按年按年龄龄排列排列排列排列)1.1.婴婴儿儿儿儿痉挛痉挛症症症症(Westxpwg(Westxpwg综综合征合征合征合征)2.Lennox-Gastaut2.Lennox-Gastaut综综合征合征合征合征)3.3.肌肌肌肌阵挛阵挛-站立不能站立不能站立不能站立不能发发作作作作癫痫癫痫4.4.肌肌肌肌阵挛阵挛失神失神失神失神发发作作作作癫痫癫痫()症状性症状性症状性症状性1.1.非特异性病因非特异性病因非特异性病因非特异性病因

20、早期肌早期肌早期肌早期肌阵挛脑阵挛脑病病病病早期早期早期早期婴婴儿儿儿儿癫痫癫痫性性性性脑脑病伴暴病伴暴病伴暴病伴暴发发抑制抑制抑制抑制未列入上述的其他症状性全身性未列入上述的其他症状性全身性未列入上述的其他症状性全身性未列入上述的其他症状性全身性癫痫癫痫2.2.特异性特异性特异性特异性综综合征合征合征合征癫痫发癫痫发作可并作可并作可并作可并发发于于于于许许多疾病状多疾病状多疾病状多疾病状态态，包括以，包括以，包括以，包括以癫痫发癫痫发作作作作为为主要表主要表主要表主要表现现的疾病的疾病的疾病的疾病.不能确定不能确定不能确定不能确定为为局灶性或全身性的局灶性或全身性的局灶性或全身性的局灶性或全

21、身性的癫痫癫痫及及及及癫痫综癫痫综合征合征合征合征()既有全身又有局灶性既有全身又有局灶性既有全身又有局灶性既有全身又有局灶性发发作作作作1.1.新生儿新生儿新生儿新生儿发发作作作作2.2.婴婴儿儿儿儿严严重肌重肌重肌重肌阵挛阵挛性性性性癫痫癫痫3.3.发发生于慢波睡眠生于慢波睡眠生于慢波睡眠生于慢波睡眠时时有持有持有持有持续续性棘慢波的性棘慢波的性棘慢波的性棘慢波的癫痫癫痫4.4.获获得性失得性失得性失得性失语语性性性性癫痫癫痫(Landau-Kleffner(Landau-Kleffner综综合征合征合征合征)5.5.未列入上述的其他不能确定的未列入上述的其他不能确定的未列入上述的其他不能

22、确定的未列入上述的其他不能确定的癫痫癫痫()没有明确的全身或局灶特征的没有明确的全身或局灶特征的没有明确的全身或局灶特征的没有明确的全身或局灶特征的癫痫癫痫.特殊特殊特殊特殊综综合征合征合征合征()与某些情况有关的与某些情况有关的与某些情况有关的与某些情况有关的发发作作作作1.1.热热性惊厥性惊厥性惊厥性惊厥2.2.仅仅出出出出现现于急性代于急性代于急性代于急性代谢谢障碍或中毒情况的障碍或中毒情况的障碍或中毒情况的障碍或中毒情况的发发作作作作()孤立的孤立的孤立的孤立的发发作或孤立的作或孤立的作或孤立的作或孤立的癫痫癫痫状状状状态态续续表表表表 癫痫癫痫的的的的临临床表床表床表床表现现 全身性

23、全身性全身性全身性发发作作作作指指指指发发作作作作- -开始就是两开始就是两开始就是两开始就是两侧侧半球同半球同半球同半球同时时放放放放电电1.1.强强直直直直- -阵挛阵挛性性性性发发作作作作( (又称大又称大又称大又称大发发作作作作) )发发作前无先兆作前无先兆作前无先兆作前无先兆强强直期：直期：直期：直期：突然意突然意突然意突然意识丧识丧失，全身肌失，全身肌失，全身肌失，全身肌强强直性直性直性直性痉挛痉挛，跌倒、面色青紫、疑，跌倒、面色青紫、疑，跌倒、面色青紫、疑，跌倒、面色青紫、疑视视，瞳孔散，瞳孔散，瞳孔散，瞳孔散大。大。大。大。约约持持持持续续1010秒秒秒秒痉挛痉挛期：期：期：期

24、：全身呈全身呈全身呈全身呈节节律性抽律性抽律性抽律性抽动动，结结束前四束前四束前四束前四肢抽肢抽肢抽肢抽动动幅度由小幅度由小幅度由小幅度由小变变大，大，大，大，频频率由快率由快率由快率由快渐渐慢。慢。慢。慢。约约持持持持续续1313分分分分钟钟 阵挛阵挛停止期：停止期：停止期：停止期：进进入昏睡，醒后有入昏睡，醒后有入昏睡，醒后有入昏睡，醒后有头头痛、痛、痛、痛、 疲乏等疲乏等疲乏等疲乏等EEGEEG：强强直期：直期：直期：直期：1020H1020Hz z快活快活快活快活动动，频频率率率率变变慢，慢，慢，慢，波幅波幅波幅波幅变变高高高高阵挛阵挛期：期：期：期：高波幅棘波，棘慢波高波幅棘波，棘慢

25、波高波幅棘波，棘慢波高波幅棘波，棘慢波发发作作作作间间期：期：期：期：棘慢波、多棘慢波、尖慢波棘慢波、多棘慢波、尖慢波棘慢波、多棘慢波、尖慢波棘慢波、多棘慢波、尖慢波2.2.强强直性直性直性直性发发作作作作肌肉肌肉肌肉肌肉强强烈收烈收烈收烈收缩缩，使躯干或肢体固定，使躯干或肢体固定，使躯干或肢体固定，使躯干或肢体固定维维持持持持在某种姿在某种姿在某种姿在某种姿势势 颈颈、面部、面部、面部、面部发发作：作：作：作：颈颈屈曲或后仰，屈曲或后仰，屈曲或后仰，屈曲或后仰，睁睁眼上眼上眼上眼上视视 躯干、四肢：躯干、四肢：躯干、四肢：躯干、四肢：肩抬高、上肢外展、上肩抬高、上肢外展、上肩抬高、上肢外展、

26、上肩抬高、上肢外展、上举举半半半半屈曲位，下肢伸直或屈曲屈曲位，下肢伸直或屈曲屈曲位，下肢伸直或屈曲屈曲位，下肢伸直或屈曲轴轴性性性性强强直直直直发发作：作：作：作：头头、颈颈、躯干呈角弓反、躯干呈角弓反、躯干呈角弓反、躯干呈角弓反张张呼吸呼吸呼吸呼吸暂暂停，青紫停，青紫停，青紫停，青紫常伴植物神常伴植物神常伴植物神常伴植物神经经症状症状症状症状EEGEEG：广泛性广泛性广泛性广泛性1025H1025Hzz棘波棘波棘波棘波节节律，波律，波律，波律，波 幅逐幅逐幅逐幅逐渐渐增高，称增高，称增高，称增高，称EPEP性募集性募集性募集性募集节节律律律律3.3.阵挛阵挛性性性性发发作作作作 意意意意识

27、丧识丧失失失失肢体及躯干呈有肢体及躯干呈有肢体及躯干呈有肢体及躯干呈有节节律抽律抽律抽律抽动动 EEGEEG：发发作作作作时时10H10Hzz或以上快活或以上快活或以上快活或以上快活动动及慢波及慢波及慢波及慢波,棘慢破。棘慢破。棘慢破。棘慢破。发发作作作作间间期棘慢或多棘慢波期棘慢或多棘慢波期棘慢或多棘慢波期棘慢或多棘慢波4.4.肌肌肌肌阵挛阵挛性性性性发发作作作作肌肉突然短肌肉突然短肌肉突然短肌肉突然短暂暂的收的收的收的收缩缩引起不自主的快引起不自主的快引起不自主的快引起不自主的快速运速运速运速运动动。意。意。意。意识识可完全清楚或朦可完全清楚或朦可完全清楚或朦可完全清楚或朦胧胧状状状状态态

28、或知或知或知或知觉觉减退减退减退减退EEGEEG：取决于肌取决于肌取决于肌取决于肌阵挛阵挛的的的的类类型型型型 5.5.失神性失神性失神性失神性发发作作作作 突然开始突然突然开始突然突然开始突然突然开始突然结结束，伴意束，伴意束，伴意束，伴意识识障碍，如正在障碍，如正在障碍，如正在障碍，如正在 自主活自主活自主活自主活动动及及及及语语言停止，双眼凝言停止，双眼凝言停止，双眼凝言停止，双眼凝视视、表情呆、表情呆、表情呆、表情呆滞。不跌倒滞。不跌倒滞。不跌倒滞。不跌倒 发发作作作作时间时间短短短短暂暂，2323秒秒秒秒 发发作作作作频频繁繁繁繁 EEGEEG：发发作作作作时时双双双双侧对侧对称同步

29、称同步称同步称同步3H3Hzz棘慢波棘慢波棘慢波棘慢波节节律性爆律性爆律性爆律性爆发发失神失神失神失神发发作有以下几种表作有以下几种表作有以下几种表作有以下几种表现现简单简单性失神性失神性失神性失神表表表表现为单纯现为单纯失神，无其他伴随症状失神，无其他伴随症状失神，无其他伴随症状失神，无其他伴随症状失神伴失失神伴失失神伴失失神伴失张张力力力力除失神除失神除失神除失神发发作外，伴肌作外，伴肌作外，伴肌作外，伴肌张张力减慢，不能力减慢，不能力减慢，不能力减慢，不能 维维持姿持姿持姿持姿势势，一般不跌倒，一般不跌倒，一般不跌倒，一般不跌倒失神伴微失神伴微失神伴微失神伴微阵挛发阵挛发作作作作伴面部或

30、上肢伴面部或上肢伴面部或上肢伴面部或上肢轻轻微肌微肌微肌微肌阵挛阵挛性抽性抽性抽性抽动动失神伴失神伴失神伴失神伴强强直直直直以伸肌以伸肌以伸肌以伸肌为为主，表主，表主，表主，表现为现为眼球向上凝眼球向上凝眼球向上凝眼球向上凝视视，头头后仰或躯干后冲性运后仰或躯干后冲性运后仰或躯干后冲性运后仰或躯干后冲性运动动失神伴自失神伴自失神伴自失神伴自动动症症症症如舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、磨擦面部、如舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、磨擦面部、如舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、磨擦面部、如舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、磨擦面部、摸索衣服等摸索衣服等摸索衣服等摸索衣服等失神伴植物神失神伴植物神失神伴植物神失神伴植物神经经症状症状症

31、状症状如瞳孔如瞳孔如瞳孔如瞳孔扩扩大，面色大，面色大，面色大，面色苍苍白或潮白或潮白或潮白或潮红红，心，心，心，心动过动过速速速速, ,呼吸改呼吸改呼吸改呼吸改变变等等等等6.6.失失失失张张力性力性力性力性发发作作作作全身肌全身肌全身肌全身肌张张力突然减低或力突然减低或力突然减低或力突然减低或丧丧失，失，失，失，导导致突然致突然致突然致突然跌倒，可伴短跌倒，可伴短跌倒，可伴短跌倒，可伴短暂暂意意意意识丧识丧失失失失EEGEEG：发发作作作作时时多棘慢波或平坦低幅快活多棘慢波或平坦低幅快活多棘慢波或平坦低幅快活多棘慢波或平坦低幅快活动动，发发作作作作间间期多棘慢波期多棘慢波期多棘慢波期多棘慢波

32、 局限性局限性局限性局限性发发作作作作 1.1.简单简单部分性部分性部分性部分性发发作作作作运运运运动动性性性性发发作作作作发发作形式与作形式与作形式与作形式与脑脑运运运运动动皮皮皮皮质质某一部分受某一部分受某一部分受某一部分受损损有关。表有关。表有关。表有关。表现为现为躯体某一部位抽躯体某一部位抽躯体某一部位抽躯体某一部位抽动动，不，不，不，不伴意伴意伴意伴意识丧识丧失失失失杰克森杰克森杰克森杰克森发发作作作作(Jacksonianseizures):(Jacksonianseizures):异常放异常放异常放异常放电电沿大沿大沿大沿大脑脑皮皮皮皮质质运运运运动动区区区区扩扩展，展，展，展，

33、其所支配的肌肉按其所支配的肌肉按其所支配的肌肉按其所支配的肌肉按顺顺序抽序抽序抽序抽动动 ToddTodd麻醉：运麻醉：运麻醉：运麻醉：运动动性性性性发发作后，抽作后，抽作后，抽作后，抽动动部位出部位出部位出部位出现暂时瘫痪现暂时瘫痪，可持，可持，可持，可持续续数分数分数分数分钟钟或数小或数小或数小或数小时时不不不不对对称称称称强强直运直运直运直运动发动发作：局部肌肉作：局部肌肉作：局部肌肉作：局部肌肉强强直收直收直收直收缩缩导导致各种姿致各种姿致各种姿致各种姿势势异常异常异常异常感感感感觉觉性性性性发发作作作作 发发作性躯体感作性躯体感作性躯体感作性躯体感觉觉异常和特殊感异常和特殊感异常和特

34、殊感异常和特殊感觉觉异常异常异常异常 体体体体验验性感性感性感性感觉觉异常，包括异常，包括异常，包括异常，包括记忆记忆障碍、知障碍、知障碍、知障碍、知觉觉障障障障碍、情感障碍以及人格体解等幻碍、情感障碍以及人格体解等幻碍、情感障碍以及人格体解等幻碍、情感障碍以及人格体解等幻觉觉或或或或错觉错觉 植物神植物神植物神植物神经经症状症状症状症状发发作作作作 精神症状性精神症状性精神症状性精神症状性发发作作作作2.2.复复复复杂杂部分性部分性部分性部分性发发作作作作（1 1）有意）有意）有意）有意识识障碍障碍障碍障碍（2 2）有两种或以上）有两种或以上）有两种或以上）有两种或以上简单简单部分性部分性部

35、分性部分性发发作的表作的表作的表作的表现现（3 3）有精神症状）有精神症状）有精神症状）有精神症状发发作作作作（4 4）自）自）自）自动动症表症表症表症表现现3.3.部分性部分性部分性部分性发发作演作演作演作演变为变为全身性全身性全身性全身性发发作作作作癫痫癫痫及及及及癫痫综癫痫综合症合症合症合症与部位有关与部位有关与部位有关与部位有关 1.1.特特特特发发性：性：性：性：其特点：其特点：其特点：其特点：起病与年起病与年起病与年起病与年龄龄有关；有关；有关；有关；中中中中枢神枢神枢神枢神经经系系系系统统无解剖上的明无解剖上的明无解剖上的明无解剖上的明显显病病病病变变；无无无无智能缺陷；智能缺陷

36、；智能缺陷；智能缺陷；部位有关性症状；部位有关性症状；部位有关性症状；部位有关性症状；常有常有常有常有家族史家族史家族史家族史儿童良性儿童良性儿童良性儿童良性EPEP伴中央伴中央伴中央伴中央颞颞区棘波区棘波区棘波区棘波 510510岁发岁发病占病占病占病占2/32/3 一一一一侧侧面、口角或上、下肢抽搐，夜面、口角或上、下肢抽搐，夜面、口角或上、下肢抽搐，夜面、口角或上、下肢抽搐，夜间发间发作作作作（占（占（占（占7080%7080%），意），意），意），意识识清醒，但不能清醒，但不能清醒，但不能清醒，但不能讲话讲话 发发作前后无精神运作前后无精神运作前后无精神运作前后无精神运动动异常，无智力

37、缺陷异常，无智力缺陷异常，无智力缺陷异常，无智力缺陷 无无无无脑损伤脑损伤病史，影像学无异常病史，影像学无异常病史，影像学无异常病史，影像学无异常 常有良性惊厥家族史常有良性惊厥家族史常有良性惊厥家族史常有良性惊厥家族史EEGEEG：中央区或中央：中央区或中央：中央区或中央：中央区或中央颞颞区双向或多向区双向或多向区双向或多向区双向或多向棘波棘波棘波棘波 抭抭EPEP治治治治疗疗反反反反应应良好良好良好良好儿童良性儿童良性儿童良性儿童良性EPEP伴枕叶暴伴枕叶暴伴枕叶暴伴枕叶暴发发的的的的EPEP 多在多在多在多在4848岁发岁发病病病病 各种各种各种各种视觉视觉病状：如一病状：如一病状：如一

38、病状：如一过过性性性性视觉丧视觉丧失、幻失、幻失、幻失、幻视视等等等等 各种惊厥表各种惊厥表各种惊厥表各种惊厥表现现，发发作后有作后有作后有作后有头头痛、呕吐痛、呕吐痛、呕吐痛、呕吐 EEGEEG：枕部或后：枕部或后：枕部或后：枕部或后颞颞部棘慢波，部棘慢波，部棘慢波，部棘慢波，睁睁眼消失，眼消失，眼消失，眼消失，闭闭眼重复出眼重复出眼重复出眼重复出现现 预预后良好后良好后良好后良好2.2.症状性症状性症状性症状性 儿童慢性儿童慢性儿童慢性儿童慢性进进行性部分性持行性部分性持行性部分性持行性部分性持续续性性性性EPEP（又称（又称（又称（又称KojewnikowKojewnikow综综合征合征

39、合征合征) )临临床分两种床分两种床分两种床分两种类类型型型型 1)1)KojewnikowKojewnikow综综合征合征合征合征可能由各种病毒感染、可能由各种病毒感染、可能由各种病毒感染、可能由各种病毒感染、遗传遗传代代代代谢谢病、病、病、病、脑变脑变性、性、性、性、脑脑瘤、瘤、瘤、瘤、药药物中毒等引起物中毒等引起物中毒等引起物中毒等引起 多数多数多数多数1010岁岁以下以下以下以下发发病病病病 简单简单部分性部分性部分性部分性发发作的持作的持作的持作的持续续状状状状态态，不伴意，不伴意，不伴意，不伴意识识障障障障碍，可照常活碍，可照常活碍，可照常活碍，可照常活动动 2)2)Rasmuss

40、enRasmussen综综合征（合征（合征（合征（RSRS） 认为认为由免疫引起，病由免疫引起，病由免疫引起，病由免疫引起，病变为变为一一一一侧侧大大大大脑脑半半半半 球皮球皮球皮球皮质为质为主的局灶性慢性非特异性炎症主的局灶性慢性非特异性炎症主的局灶性慢性非特异性炎症主的局灶性慢性非特异性炎症 1010岁岁以下以下以下以下发发病占病占病占病占80%80% 病情分三期病情分三期病情分三期病情分三期第一期：第一期：第一期：第一期：进进行性行性行性行性EPEP发发作，多作，多作，多作，多为为局限运局限运局限运局限运动动性性性性发发作。呈作。呈作。呈作。呈进进行性加行性加行性加行性加频频第二期：第二

41、期：第二期：第二期： 进进行行行行 性偏性偏性偏性偏瘫瘫，认认知缺陷、智力衰退知缺陷、智力衰退知缺陷、智力衰退知缺陷、智力衰退( (占占占占80%)80%)，以及大，以及大，以及大，以及大脑脑半球其他功能受半球其他功能受半球其他功能受半球其他功能受 损损表表表表现现第三期：第三期：第三期：第三期：病情相病情相病情相病情相对稳对稳定，定，定，定，发发作减少，偏作减少，偏作减少，偏作减少，偏瘫瘫，智，智，智，智力衰退力衰退力衰退力衰退颞颞叶叶叶叶EPEP分分分分为为二型：内二型：内二型：内二型：内侧颞侧颞叶叶叶叶EPEP和外和外和外和外侧颞侧颞叶叶叶叶EPEP内内内内侧颞侧颞叶叶叶叶EPEP：1)

42、1)病因及病因及病因及病因及发发病机制：病机制：病机制：病机制：各种各种各种各种损伤损伤 海海海海马马硬化硬化硬化硬化( (常常常常见见) )：表：表：表：表现为现为海海海海马马神神神神经经元元元元丢丢失及失及失及失及苔状苔状苔状苔状纤维发纤维发芽芽芽芽现现象象象象 海海海海马马硬化的重要原因：硬化的重要原因：硬化的重要原因：硬化的重要原因： . . 儿童早期危儿童早期危儿童早期危儿童早期危险险因素：因素：因素：因素：长时间长时间的的的的热热性惊性惊性惊性惊厥；早期厥；早期厥；早期厥；早期脑损伤脑损伤病史病史病史病史 . . 遗传遗传性性性性EPEP易感性易感性易感性易感性 . . 微小微小微

43、小微小发发育不良育不良育不良育不良2)2) 临临床表床表床表床表现现 儿童或青少年儿童或青少年儿童或青少年儿童或青少年发发病病病病 缓缓慢慢慢慢进进展性：分三个展性：分三个展性：分三个展性：分三个阶阶段段段段早期易感性早期易感性早期易感性早期易感性损伤损伤期：期：期：期：多有复多有复多有复多有复杂杂性性性性热热性惊厥史性惊厥史性惊厥史性惊厥史或其他早期或其他早期或其他早期或其他早期脑损伤脑损伤因素因素因素因素癫痫发癫痫发作期：作期：作期：作期：. .发发作先兆作先兆作先兆作先兆( (占占占占90%)90%)：内：内：内：内脏脏感感感感觉觉、恐惧感、恐惧感、恐惧感、恐惧感、似曾相似曾相似曾相似曾

44、相识识感或陌生感感或陌生感感或陌生感感或陌生感. . 意意意意识识障碍：失神、自障碍：失神、自障碍：失神、自障碍：失神、自动动症症症症. .运运运运动动性性性性发发作作作作难难治性治性治性治性癫痫发癫痫发作期：作期：作期：作期：. .发发作作作作难难以控制以控制以控制以控制. .神神神神经经精神症状：精神症状：精神症状：精神症状：记忆记忆功能减退、人格、功能减退、人格、功能减退、人格、功能减退、人格、认识认识功能障碍功能障碍功能障碍功能障碍3)3)额额叶叶叶叶癫痫癫痫 发发作起止突然，持作起止突然，持作起止突然，持作起止突然，持续时间续时间短短短短暂暂 发发作后意作后意作后意作后意识识立即恢复

45、立即恢复立即恢复立即恢复 常在夜常在夜常在夜常在夜间间入睡入睡入睡入睡时发时发作，且成串出作，且成串出作，且成串出作，且成串出现现 运运运运动动性性性性发发作作作作为为不不不不对对称性姿称性姿称性姿称性姿势势性性性性强强直，伴直，伴直，伴直，伴过过度运度运度运度运动动自自自自动动症及复症及复症及复症及复杂杂性运性运性运性运动动自自自自动动症症症症“额额叶失神叶失神叶失神叶失神”发发作作作作 味幻、嗅幻、植物神味幻、嗅幻、植物神味幻、嗅幻、植物神味幻、嗅幻、植物神经经症状症状症状症状全身性全身性全身性全身性癫痫癫痫及及及及癫痫综癫痫综合征合征合征合征1.1.特特特特发发性性性性 良性家族性新生儿

46、惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 异常染色体异常染色体异常染色体异常染色体显显性性性性遗传遗传，基因定位于，基因定位于，基因定位于，基因定位于2020号及号及号及号及8 8号染色体号染色体号染色体号染色体 足月儿，出生后足月儿，出生后足月儿，出生后足月儿，出生后2 23 3天后天后天后天后发发作作作作 发发作作作作为为全身广泛性全身广泛性全身广泛性全身广泛性强强直、直、直、直、阵挛阵挛、呼吸、呼吸、呼吸、呼吸暂暂停停停停 及自及自及自及自动动症症症症 发发作作作作频频繁，持繁，持繁，持繁，持续时间续时间短（短（短（短（1 13 3分分分分钟钟）预预后良好，部分在

47、新生儿期后停止后良好，部分在新生儿期后停止后良好，部分在新生儿期后停止后良好，部分在新生儿期后停止发发作作作作 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥病因未明病因未明病因未明病因未明 出生后出生后出生后出生后4 46 6天天天天发发病（占病（占病（占病（占90%90%） 为阵挛为阵挛性性性性发发作，多在一作，多在一作，多在一作，多在一侧侧 发发作作作作频频繁，可致持繁，可致持繁，可致持繁，可致持续续状状状状态态预预后良好，后良好，后良好，后良好，发发作多在数周内停止作多在数周内停止作多在数周内停止作多在数周内停止良性良性良性良性婴婴儿肌儿肌儿肌儿肌阵挛阵挛性性性性癫痫癫痫 多

48、在多在多在多在1 1岁岁内内内内发发病病病病 短短短短暂暂爆爆爆爆发发的全身性肌的全身性肌的全身性肌的全身性肌阵挛发阵挛发作，身体上部作，身体上部作，身体上部作，身体上部抽抽抽抽动动，伴点，伴点，伴点，伴点头头发发作作作作时间时间短短短短暂暂，意，意，意，意识识无完全无完全无完全无完全丧丧失失失失 治治治治疗疗反反反反应应良好良好良好良好儿童失神儿童失神儿童失神儿童失神癫痫癫痫 发发作前智力运作前智力运作前智力运作前智力运动发动发育正常育正常育正常育正常 除除除除遗传遗传因素外无其他病因因素外无其他病因因素外无其他病因因素外无其他病因 起病年起病年起病年起病年龄龄在在在在2 28 8岁岁，高峰

49、，高峰，高峰，高峰为为5 5岁岁以典型失神以典型失神以典型失神以典型失神发发作起病，一般不伴其他作起病，一般不伴其他作起病，一般不伴其他作起病，一般不伴其他类类型型型型 EEGEEG：背景活：背景活：背景活：背景活动动正常，正常，正常，正常，发发作期作期作期作期为为双双双双侧对侧对称称称称同步同步同步同步3Hz3Hz节节律性棘慢波暴律性棘慢波暴律性棘慢波暴律性棘慢波暴发发少年失神少年失神少年失神少年失神癫痫癫痫 起病年起病年起病年起病年龄龄在在在在7 71616岁岁，高峰，高峰，高峰，高峰为为10101212岁岁 失神伴肌失神伴肌失神伴肌失神伴肌阵挛阵挛 远远期期期期预预后不如儿童失神后不如儿

50、童失神后不如儿童失神后不如儿童失神癫痫癫痫少年肌少年肌少年肌少年肌阵挛阵挛性性性性癫痫癫痫 属染色体属染色体属染色体属染色体遗传遗传( (多基因多基因多基因多基因) )，位于，位于，位于，位于6 6号、号、号、号、1515号、号、号、号、8 8号染色体号染色体号染色体号染色体 起病年起病年起病年起病年龄为龄为12121818岁岁 典型典型典型典型发发作形式以全身肌作形式以全身肌作形式以全身肌作形式以全身肌阵挛为阵挛为主主主主,(100%),(100%)见见于肩部和上肢，双于肩部和上肢，双于肩部和上肢，双于肩部和上肢，双侧侧或一或一或一或一侧侧，突然短，突然短，突然短，突然短暂暂的的的的电击样电

51、击样抽抽抽抽动动，不成，不成，不成，不成节节律律律律 全身全身全身全身强强直性直性直性直性发发作（占作（占作（占作（占95%95%） 失神失神失神失神发发作（占作（占作（占作（占101030%30%） 无意无意无意无意识识障碍，智力正常，可有行障碍，智力正常，可有行障碍，智力正常，可有行障碍，智力正常，可有行为为异常异常异常异常 EEGEEG：发发作期：弥慢性快速作期：弥慢性快速作期：弥慢性快速作期：弥慢性快速(3.5(3.56Hz6Hz） 多棘慢波，两多棘慢波，两多棘慢波，两多棘慢波，两侧对侧对称，以中央区明称，以中央区明称，以中央区明称，以中央区明显显觉觉醒醒醒醒时时全身全身全身全身强强直

52、直直直阵挛阵挛性性性性癫痫癫痫 起病年起病年起病年起病年龄为龄为10102020岁岁，男性多，男性多，男性多，男性多见见 发发作多在醒后作多在醒后作多在醒后作多在醒后1 12 2小小小小时时内，内，内，内，为强为强直直直直阵挛阵挛 性性性性发发作作作作 EEGEEG：发发作作作作时时棘慢波或多棘慢波棘慢波或多棘慢波棘慢波或多棘慢波棘慢波或多棘慢波2.2.症状性症状性症状性症状性早期肌早期肌早期肌早期肌阵挛阵挛性性性性脑脑病病病病 癫痫癫痫性性性性脑脑病是指病是指病是指病是指癫痫发癫痫发作和持作和持作和持作和持续续性大量的性大量的性大量的性大量的痫痫性性性性电电活活活活动导动导致弥慢性致弥慢性致

53、弥慢性致弥慢性脑损伤脑损伤及神及神及神及神经经精神精神精神精神发发育停滞育停滞育停滞育停滞或倒退或倒退或倒退或倒退遗传遗传代代代代谢谢障碍有关障碍有关障碍有关障碍有关 出生出生出生出生3 3个月以内个月以内个月以内个月以内发发病病病病 肌肌肌肌阵挛发阵挛发作和不固定的部分性作和不固定的部分性作和不固定的部分性作和不固定的部分性发发作作作作 神神神神经经精神精神精神精神发发育育育育迟缓迟缓或倒退或倒退或倒退或倒退 EEGEEG：“暴暴暴暴发发抑制抑制抑制抑制”。无。无。无。无规规律的高波幅慢波、棘波，律的高波幅慢波、棘波，律的高波幅慢波、棘波，律的高波幅慢波、棘波，持持持持续续1 14 4秒，随

54、后秒，随后秒，随后秒，随后为为波幅低平的抑制波，持波幅低平的抑制波，持波幅低平的抑制波，持波幅低平的抑制波，持续续3535秒秒秒秒(2)(2)早期早期早期早期婴婴儿儿儿儿癫痫癫痫性性性性脑脑病伴暴病伴暴病伴暴病伴暴发发抑制抑制抑制抑制起病在生后起病在生后起病在生后起病在生后3 3个月内个月内个月内个月内 频频繁的繁的繁的繁的强强直和直和直和直和/ /或或或或强强直直直直阵挛发阵挛发作作作作EEGEEG：爆：爆：爆：爆发发抑制型抑制型抑制型抑制型 严严重的精神运重的精神运重的精神运重的精神运动发动发育障碍育障碍育障碍育障碍发发作作作作难难以控制，以控制，以控制，以控制，预预后差后差后差后差3.3

55、.症状性或症状性或症状性或症状性或隐隐原性：原性：原性：原性： 婴婴儿儿儿儿痉挛痉挛症症症症 1 1岁岁以内以内以内以内发发病，病，病，病，4 47 7个月最多个月最多个月最多个月最多 发发作形式作形式作形式作形式为为一一一一连连串的串的串的串的强强直直直直阵挛发阵挛发作作作作 屈曲型：屈曲型：屈曲型：屈曲型：点点点点头头、弯腰、屈肘、屈膝、弯腰、屈肘、屈膝、弯腰、屈肘、屈膝、弯腰、屈肘、屈膝 伸展型：伸展型：伸展型：伸展型：头头后仰、两臂伸直、伸膝后仰、两臂伸直、伸膝后仰、两臂伸直、伸膝后仰、两臂伸直、伸膝 混合型：混合型：混合型：混合型：部分肢体或躯干呈屈曲，部分呈伸展部分肢体或躯干呈屈曲

56、，部分呈伸展部分肢体或躯干呈屈曲，部分呈伸展部分肢体或躯干呈屈曲，部分呈伸展动动作作作作 EEGEEG：发发作作作作间间期期期期为为“高峰高峰高峰高峰节节律紊乱律紊乱律紊乱律紊乱”不不不不规则规则，不，不，不，不对对称、高幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波称、高幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波称、高幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波称、高幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波 智力智力智力智力发发育落后育落后育落后育落后 Lennox-GastautLennox-Gastaut综综合征合征合征合征 1 17 7岁发岁发病，病，病，病，3 35 5岁岁高峰高峰高峰高峰 发发作形式多作形式多作形式多作形式多样样性性性性为为

57、特点特点特点特点a.a. 轴轴性性性性强强直直直直发发作（占作（占作（占作（占747492%92%）：弯腰、）：弯腰、）：弯腰、）：弯腰、 低低低低头头、双上臂外展高、双上臂外展高、双上臂外展高、双上臂外展高举举，持，持，持，持续续1 13 3秒。秒。秒。秒。 可成簇出可成簇出可成簇出可成簇出现现b.b. 失神失神失神失神发发作（占作（占作（占作（占505080%80%）c.c. 肌肌肌肌阵挛阵挛d d. .失失失失张张力力力力EEGEEG：发发作作作作间间期弥慢，两期弥慢，两期弥慢，两期弥慢，两侧侧同步的同步的同步的同步的1.51.52.5Hz2.5Hz棘慢波棘慢波棘慢波棘慢波 智力智力智力

58、智力发发育落后育落后育落后育落后肌肌肌肌阵挛阵挛站立不能性站立不能性站立不能性站立不能性癫痫癫痫 5 5岁岁以内以内以内以内发发病病病病 肌肌肌肌阵挛阵挛：失：失：失：失张张力力力力发发作作作作 EEGEEG：发发作期作期作期作期间顶间顶区区区区4 47Hz7Hz节节律，枕区律，枕区律，枕区律，枕区44HzHz节节律持律持律持律持续发续发放放放放癫痫癫痫持持持持续续状状状状态态(SE)(SE)1.1.定定定定义义：凡一次凡一次凡一次凡一次癫痫发癫痫发作持作持作持作持续续3030分分分分钟钟以上，或以上，或以上，或以上，或频频繁繁繁繁发发作作作作连续连续3030分分分分钟钟以上，以上，以上，以上

59、，发发作作作作间间歇期意歇期意歇期意歇期意识识不能恢复者称不能恢复者称不能恢复者称不能恢复者称癫痫癫痫持持持持续续状状状状态态发发作作作作频频繁不止，但繁不止，但繁不止，但繁不止，但发发作作作作间间期意期意期意期意识识恢复恢复恢复恢复, ,生命体征正常者称生命体征正常者称生命体征正常者称生命体征正常者称为连续为连续性性性性癫痫发癫痫发作作作作凡无凡无凡无凡无临临床床床床发发作而只有作而只有作而只有作而只有脑电图脑电图持持持持续续性棘性棘性棘性棘慢波慢波慢波慢波发发放放放放3030分分分分钟钟以上者称以上者称以上者称以上者称癫痫癫痫性性性性电电持持持持续续状状状状态态2.2.病理生理病理生理病理

60、生理病理生理代代代代偿偿期：期：期：期：SESE脑脑代代代代谢谢率率率率 ( (血流量血流量血流量血流量 、耗氧、耗氧、耗氧、耗氧 ，摄摄取葡萄糖取葡萄糖取葡萄糖取葡萄糖 )心率心率心率心率 ，心搏出量，心搏出量，心搏出量，心搏出量 , ,血血血血压压增加增加增加增加脑脑血流量血流量血流量血流量失代失代失代失代偿偿期：期：期：期：SESE缺氧，缺氧，缺氧，缺氧，COCO2 2 葡萄糖不足，乳酸葡萄糖不足，乳酸葡萄糖不足，乳酸葡萄糖不足，乳酸脑脑水水水水肿肿颅颅内内内内压压 神神神神经经元坏死元坏死元坏死元坏死代代代代谢谢最活最活最活最活跃跃的的的的脑组织脑组织最先最先最先最先发发生缺氧缺血生缺

61、氧缺血生缺氧缺血生缺氧缺血性性性性损伤损伤。依次。依次。依次。依次为为海海海海马马、小、小、小、小脑脑蒲金野蒲金野蒲金野蒲金野细细胞、丘胞、丘胞、丘胞、丘脑脑、纹纹状体和大状体和大状体和大状体和大脑脑皮皮皮皮质质3.3.临临床表床表床表床表现现惊厥性惊厥性惊厥性惊厥性癫痫癫痫持持持持续续状状状状态态全身全身全身全身强强直直直直- -阵挛阵挛持持持持续续状状状状态态 强强直性持直性持直性持直性持续续状状状状态态 肌肌肌肌阵挛阵挛持持持持续续状状状状态态 部分性惊厥持部分性惊厥持部分性惊厥持部分性惊厥持续续状状状状态态 一一一一侧侧性性性性癫痫癫痫持持持持续续状状状状态态 新生儿惊厥持新生儿惊厥持

62、新生儿惊厥持新生儿惊厥持续续状状状状态态非惊厥持非惊厥持非惊厥持非惊厥持续续状状状状态态 复复复复杂杂部分性部分性部分性部分性癫痫癫痫持持持持续续状状状状态态 失神失神失神失神癫痫癫痫持持持持续续状状状状态态高高热惊厥惊厥定定定定义义初次初次初次初次发发作在作在作在作在6 6个月个月个月个月55岁岁，体温，体温，体温，体温3838以上，以上，以上，以上，排除排除排除排除颅颅内感染和其他内感染和其他内感染和其他内感染和其他导导致惊厥的器致惊厥的器致惊厥的器致惊厥的器质质性或性或性或性或代代代代谢谢性异常，既往没有无性异常，既往没有无性异常，既往没有无性异常，既往没有无热热惊厥史惊厥史惊厥史惊厥史

63、病因和病因和病因和病因和发发病机制病机制病机制病机制 年年年年龄龄6 6个月个月个月个月33岁发岁发病高峰年病高峰年病高峰年病高峰年龄龄。与。与。与。与脑脑在解在解在解在解剖、生理、生化等剖、生理、生化等剖、生理、生化等剖、生理、生化等发发育有关。育有关。育有关。育有关。脑细脑细胞胞胞胞结结构构构构简单简单，其功能分化及，其功能分化及，其功能分化及，其功能分化及酶酶、树树突分支不全，突分支不全，突分支不全，突分支不全，髓鞘生成不完善，髓鞘生成不完善，髓鞘生成不完善，髓鞘生成不完善，脑脑的化学成份、的化学成份、的化学成份、的化学成份、酶酶的活的活的活的活性与成熟性与成熟性与成熟性与成熟脑组织脑组

64、织不同，不同，不同，不同，兴奋兴奋性与抑制性神性与抑制性神性与抑制性神性与抑制性神经递质经递质不不不不稳稳定，惊厥定，惊厥定，惊厥定，惊厥阈值阈值低低低低 发热发热多数在多数在多数在多数在发热发热后后后后1212小小小小时时内内内内发发生生生生高高高高热热使中枢神使中枢神使中枢神使中枢神经经系系系系统处统处于于于于过过度激度激度激度激动动状状状状态态，丘，丘，丘，丘脑脑出出出出现强现强烈的烈的烈的烈的电电化学爆化学爆化学爆化学爆发发，并，并，并，并传导传导至至至至边缘边缘系系系系统统和大和大和大和大脑脑半球半球半球半球 感染感染感染感染常常常常见见病毒感染的上感病毒感染的上感病毒感染的上感病毒

65、感染的上感 遗传遗传 1.1.家族中有惊厥史家族中有惊厥史家族中有惊厥史家族中有惊厥史30%60%30%60%2.2.与与与与癫痫癫痫之之之之间间有有有有遗传遗传的的的的联联系系系系 3.3.与与与与癫痫癫痫的的的的EEGEEG相似相似相似相似 4.4.遗传遗传方式可能方式可能方式可能方式可能为为基因基因基因基因遗传遗传病理病理病理病理缺血性缺血性缺血性缺血性细细胞胞胞胞变变性、神性、神性、神性、神经经元缺失、胶元缺失、胶元缺失、胶元缺失、胶质质细细胞增生，病胞增生，病胞增生，病胞增生，病变变弥慢，晚期弥慢，晚期弥慢，晚期弥慢，晚期脑组织脑组织萎萎萎萎缩缩或硬化或硬化或硬化或硬化临临床表床表床

66、表床表现现 发发作形式作形式作形式作形式 1.1. 不典型的大不典型的大不典型的大不典型的大发发作作作作陈挛陈挛性性性性发发作作作作(8085%)(8085%)强强直性直性直性直性发发作作作作(14%)(14%)失失失失张张力性力性力性力性发发作作作作(6%)(6%) 2.2. 局限性局限性局限性局限性发发作作作作(15%)(15%) 持持持持续时间续时间5 5分分分分钟钟以内以内以内以内39%39%2020分分分分钟钟以内以内以内以内76%76%6060分分分分钟钟以内以内以内以内98%98% 一次一次一次一次热热程中的惊厥次数程中的惊厥次数程中的惊厥次数程中的惊厥次数发发作作作作1 1次占

67、次占次占次占7075%7075% 脑电图脑电图发发作后一天作后一天作后一天作后一天EEG80%EEG80%以上异常，慢波增以上异常，慢波增以上异常，慢波增以上异常，慢波增多，多，多，多，1010天后消失，如出天后消失，如出天后消失，如出天后消失，如出现现棘波、尖波、棘棘波、尖波、棘棘波、尖波、棘棘波、尖波、棘慢波、高幅慢波等，慢波、高幅慢波等，慢波、高幅慢波等，慢波、高幅慢波等，对评对评价价价价预预后有意后有意后有意后有意义义临临床分型床分型床分型床分型 简单简单性高性高性高性高热热惊厥惊厥惊厥惊厥 1.61.6个月个月个月个月44岁岁起病起病起病起病 2.2.全身性、两全身性、两全身性、两全

68、身性、两侧侧性性性性发发作作作作 3.3.持持持持续时间续时间510510分分分分钟钟，1 1次次次次热热程中程中程中程中发发作作作作1212次次次次 4.4.发发作后神作后神作后神作后神经经系系系系统统正常正常正常正常 5.5.热热退退退退1 1周后周后周后周后EEGEEG正常正常正常正常复复杂型型热性惊厥性惊厥1.任何年任何年龄2.局限性局限性发作作3.持持续时间15分分钟以上，以上，24小小时内内发作作2次次4.发作作频繁繁5次次5.有神有神经系系统体征体征6.热退退1周后周后EEG异常异常预预后后后后 高高高高热热惊厥的复惊厥的复惊厥的复惊厥的复发发复复复复发发的危的危的危的危险险因素

69、：因素：因素：因素： 1.1.初初初初发发年年年年龄龄1515个月个月个月个月 2.2.一一一一级亲级亲属有属有属有属有癫痫癫痫史或有高史或有高史或有高史或有高热热惊厥史惊厥史惊厥史惊厥史 3.3.首次首次首次首次发发作作作作为为复复复复杂杂性高性高性高性高热热惊厥惊厥惊厥惊厥 高高高高热热惊厥与惊厥与惊厥与惊厥与癫痫癫痫转为癫痫转为癫痫的危的危的危的危险险因素：因素：因素：因素： 1.1.一一一一级亲级亲属有原属有原属有原属有原发发性或性或性或性或遗传遗传性性性性癫痫癫痫史史史史 2.2.发发病前神病前神病前神病前神经经系系系系统发统发育不正常育不正常育不正常育不正常 3.3.复复复复杂杂型

70、高型高型高型高热热惊厥惊厥惊厥惊厥 高高高高热热惊厥与智力惊厥与智力惊厥与智力惊厥与智力发发育育育育实验实验室室室室检查检查 脑电图脑电图EEGEEG是明确是明确是明确是明确癫痫诊癫痫诊断及其分断及其分断及其分断及其分类类的主的主的主的主要方法之一。小儿异常要方法之一。小儿异常要方法之一。小儿异常要方法之一。小儿异常脑电图脑电图表表表表现现： 1.1.调节调节差、差、差、差、轻轻度不度不度不度不对对称、波幅增高，慢波称、波幅增高，慢波称、波幅增高，慢波称、波幅增高，慢波增多等增多等增多等增多等为为非特异性非特异性非特异性非特异性 2.2.痫样痫样放放放放电电：棘波、尖波、尖慢波，棘慢：棘波、尖

71、波、尖慢波，棘慢：棘波、尖波、尖慢波，棘慢：棘波、尖波、尖慢波，棘慢波、爆波、爆波、爆波、爆发发抑制、高峰抑制、高峰抑制、高峰抑制、高峰节节律紊乱等，有律紊乱等，有律紊乱等，有律紊乱等，有诊诊断意断意断意断意义义 脑电图监脑电图监制制制制 1 1. .遥遥遥遥测脑电图录测脑电图录像像像像( (闭闭路路路路电视脑电图电视脑电图): ):可以得到病人可以得到病人可以得到病人可以得到病人发发作作作作时时的的的的脑电脑电异常和异常和异常和异常和发发作作作作情形的同步情形的同步情形的同步情形的同步资资料料料料 2.2. 便携式磁便携式磁便携式磁便携式磁带记录带记录( (动态脑电图动态脑电图) )：对对病

72、人病人病人病人脑电进脑电进行行行行长长程分析程分析程分析程分析(24(24小小小小时时) )( (三三三三) )影像学影像学影像学影像学检查检查 1.1. 头颅头颅CTCT或或或或 WRIWRI 2.2. 放射性核素放射性核素放射性核素放射性核素检查检查治治疗治治治治疗疗目的：目的：目的：目的：控制控制控制控制发发作，提高患儿生活作，提高患儿生活作，提高患儿生活作，提高患儿生活质质量量量量, ,维维持精神神持精神神持精神神持精神神经经功能的正常功能的正常功能的正常功能的正常治治治治疗疗前前前前应应首先明确以下首先明确以下首先明确以下首先明确以下问题问题： 是否是否是否是否癫痫发癫痫发作？作？作

73、？作？ 是什么是什么是什么是什么类类型型型型发发作？作？作？作？ 是什么是什么是什么是什么类类型的型的型的型的癫痫综癫痫综合征？合征？合征？合征？ 导导致致致致癫痫癫痫的病因？的病因？的病因？的病因？ 触触触触发癫痫发发癫痫发作的病因？作的病因？作的病因？作的病因？ 对对心理、行心理、行心理、行心理、行为为、认识认识有无影响？有无影响？有无影响？有无影响？综综合治合治合治合治疗疗：包括包括包括包括药药物治物治物治物治疗疗和非和非和非和非药药物治物治物治物治疗疗非非非非药药物治物治物治物治疗疗：包括病因治包括病因治包括病因治包括病因治疗疗，免疫治，免疫治，免疫治，免疫治疗疗、心理治心理治心理治心

74、理治疗疗、饮饮食治食治食治食治疗疗、内外科治、内外科治、内外科治、内外科治疗疗 抗抗抗抗癫痫药癫痫药物治物治物治物治疗疗尽量早期治尽量早期治尽量早期治尽量早期治疗疗对对已多次已多次已多次已多次发发作或有作或有作或有作或有癫痫癫痫持持持持续续状状状状态态，诊诊断断断断成立即可治成立即可治成立即可治成立即可治疗疗对对首次首次首次首次癫痫发癫痫发作或作或作或作或诊诊断断断断为为小儿良性小儿良性小儿良性小儿良性癫痫癫痫 伴中央伴中央伴中央伴中央颞颞区棘波，可区棘波，可区棘波，可区棘波，可进进行行行行观观察察察察根据根据根据根据发发作作作作类类型型型型选药选药选择选择高效、低毒、价廉的抗高效、低毒、价廉

75、的抗高效、低毒、价廉的抗高效、低毒、价廉的抗癫痫药癫痫药物物物物表表表表各种各种各种各种癫痫发癫痫发作可作可作可作可选选用的用的用的用的药药物物物物发发作作作作类类型型型型可可可可选选用的用的用的用的药药物物物物强强直直直直-阵挛发阵挛发作作作作苯巴比妥，卡苯巴比妥，卡苯巴比妥，卡苯巴比妥，卡马马西平，丙戊酸西平，丙戊酸西平，丙戊酸西平，丙戊酸钠钠，苯妥因、扑，苯妥因、扑，苯妥因、扑，苯妥因、扑痫酮痫酮失神小失神小失神小失神小发发作作作作丙戊酸丙戊酸丙戊酸丙戊酸钠钠，氯氯硝基安定硝基安定硝基安定硝基安定肌肌肌肌阵挛阵挛、失、失、失、失张张力力力力发发作作作作丙戊酸丙戊酸丙戊酸丙戊酸钠钠，氯氯硝

76、基安定硝基安定硝基安定硝基安定强强直直直直发发作作作作卡卡卡卡马马西平，苯巴比妥，苯妥因西平，苯巴比妥，苯妥因西平，苯巴比妥，苯妥因西平，苯巴比妥，苯妥因复复复复杂杂部分性部分性部分性部分性发发作作作作卡卡卡卡马马西平，丙戊酸西平，丙戊酸西平，丙戊酸西平，丙戊酸钠钠，苯巴比妥，扑，苯巴比妥，扑，苯巴比妥，扑，苯巴比妥，扑痫酮痫酮限局性运限局性运限局性运限局性运动动性性性性发发作作作作卡卡卡卡马马西平，丙戊酸西平，丙戊酸西平，丙戊酸西平，丙戊酸钠钠，苯巴比妥，扑，苯巴比妥，扑，苯巴比妥，扑，苯巴比妥，扑痫酮痫酮婴婴儿儿儿儿痉挛痉挛症症症症ACTHACTH，泼泼尼松，尼松，尼松，尼松，氯氯硝基安定

77、硝基安定硝基安定硝基安定提倡提倡提倡提倡单药单药治治治治疗疗单药单药可使可使可使可使5070%5070%癫痫癫痫得到控制，不良得到控制，不良得到控制，不良得到控制，不良反反反反应应少，价廉少，价廉少，价廉少，价廉多多多多药药可在蛋白可在蛋白可在蛋白可在蛋白结结合部位、受体合部位、受体合部位、受体合部位、受体结结合部位或合部位或合部位或合部位或 药酶药酶作用部位作用部位作用部位作用部位发发生生生生竞竞争，影响血争，影响血争，影响血争，影响血药浓药浓度，度，度，度， 不良反不良反不良反不良反应应增加或增加或增加或增加或药药效下降效下降效下降效下降剂剂量个体化量个体化量个体化量个体化监测监测血血血血

78、药浓药浓度，及度，及度，及度，及时调时调整整整整剂剂量量量量给药间给药间隔根据隔根据隔根据隔根据药药物半衰期而定物半衰期而定物半衰期而定物半衰期而定 规则规则用用用用药药长长期定期定期定期定时时定量服定量服定量服定量服药药，维维持有效血持有效血持有效血持有效血浓浓度度度度疗疗程要程要程要程要长长，减，减，减，减药过药过程要慢程要慢程要慢程要慢一般一般一般一般发发作停止后服作停止后服作停止后服作停止后服药药2424年，再年，再年，再年，再经经1212年减年减年减年减量而停量而停量而停量而停药药单纯单纯失神失神失神失神发发作或儿童良性作或儿童良性作或儿童良性作或儿童良性癫痫癫痫：停止：停止：停止：

79、停止发发作作作作后后后后1212年，年，年，年，脑电图脑电图正常后减量正常后减量正常后减量正常后减量复复复复杂杂部分性部分性部分性部分性发发作：作：作：作：发发作停止后作停止后作停止后作停止后继续继续服服服服药药4 4年年年年 肌肌肌肌阵挛发阵挛发作、失作、失作、失作、失张张力：力：力：力：发发作停止后服作停止后服作停止后服作停止后服药药3434年年年年急性病后急性病后急性病后急性病后( (如如如如脑脑炎炎炎炎) )癫痫癫痫，发发作停止后作停止后作停止后作停止后1212年年年年 癫痫癫痫持持持持续续状状状状态态的治的治的治的治疗疗 (1)(1) 治治治治疗疗原原原原则则 立即控制惊厥立即控制惊

80、厥立即控制惊厥立即控制惊厥 维维持生命体征持生命体征持生命体征持生命体征 治治治治疗疗病因和病因和病因和病因和诱诱因因因因长长期抗期抗期抗期抗癫痫癫痫治治治治疗疗 (2)(2)药药物治物治物治物治疗疗常用一常用一常用一常用一线药线药物物物物地西泮地西泮地西泮地西泮( (安定安定安定安定) )入入入入脑脑迅速，止惊快，迅速，止惊快，迅速，止惊快，迅速，止惊快，1212分分分分钟钟起效，作用起效，作用起效，作用起效，作用维维持持持持 15201520分分分分钟钟用法：用法：用法：用法：0.30.5mg/kg0.30.5mg/kg次次次次 .婴婴幼儿幼儿幼儿幼儿 2mg/2mg/次，次，次，次，儿童

81、儿童儿童儿童 10mg/10mg/次次次次无效者，无效者，无效者，无效者，15201520分分分分钟钟可重复一次，可重复一次，可重复一次，可重复一次，2424小小小小时时内可用内可用内可用内可用2424次次次次 氯氯硝西泮硝西泮硝西泮硝西泮 作用作用作用作用较较安定安定安定安定强强510510倍，可通倍，可通倍，可通倍，可通过过血血血血脑脑屏屏屏屏障，障，障，障，2020分分分分钟钟起效，半衰期起效，半衰期起效，半衰期起效，半衰期长长用法：用法：用法：用法：0.02mg0.06mg/kg0.02mg0.06mg/kg次，静注。必要次，静注。必要次，静注。必要次，静注。必要时时 12241224

82、小小小小时时可重复可重复可重复可重复1 1次。可肌注或直次。可肌注或直次。可肌注或直次。可肌注或直肠肠灌注灌注灌注灌注 劳劳拉西泮拉西泮拉西泮拉西泮( (氯羟氯羟安定安定安定安定) )迅速通迅速通迅速通迅速通过过血血血血脑脑屏障，屏障，屏障，屏障，2323分分分分钟钟起效，起效，起效，起效，作用作用作用作用较较安定安定安定安定强强510510倍倍倍倍, ,作用作用作用作用时间较长时间较长。副。副。副。副作用小作用小作用小作用小 用法：用法：用法：用法：0.050.1mg/kg0.050.1mg/kg次，静注，次，静注，次，静注，次，静注，可持可持可持可持续续12241224小小小小时时，无效者

83、可，无效者可，无效者可，无效者可10151015分分分分钟钟重复重复重复重复1 1次次次次 咪达咪达咪达咪达唑仑唑仑（咪（咪（咪（咪唑唑安定）安定）安定）安定）为为水溶性，易通水溶性，易通水溶性，易通水溶性，易通过过血血血血脑脑屏障，作用屏障，作用屏障，作用屏障，作用强强, ,静注静注静注静注1.51.55 5分分分分钟钟起效，起效，起效，起效，维维持持持持时间时间短短短短 用法：用法：用法：用法：0.10.10.26mg/kg0.26mg/kg静注。静注。静注。静注。维维持：持：持：持：0.1mg/kg0.1mg/kg滴注，逐步增加至滴注，逐步增加至滴注，逐步增加至滴注，逐步增加至0.4mg

84、/kg.h0.4mg/kg.h，维维持持持持24482448，再以每，再以每，再以每，再以每1212减减减减0.050.1mg/kg0.050.1mg/kg递递减至停减至停减至停减至停药药苯妥英苯妥英苯妥英苯妥英钠钠负负荷量：荷量：荷量：荷量：20mg/kg20mg/kg，加生理，加生理，加生理，加生理盐盐水静滴，速度水静滴，速度水静滴，速度水静滴，速度为为1mg/kgmin(50mg/min)5201mg/kgmin(50mg/min)520分分分分钟钟起效。起效。起效。起效。 1 1/ /次，次，次，次，1212小小小小时时可可可可给维给维持量持量持量持量35mg/kg35mg/kg，注意

85、心，注意心，注意心，注意心脏监脏监护护苯巴比妥苯巴比妥负荷量：荷量：20mg/kg，静注速度，静注速度50mg/min，1020分分钟起效起效首次首次15mg/kg，如无效，再用，如无效，再用5mg/kg。24小小时后用后用维持量，持量，35mg/kg丙戊酸丙戊酸钠首次量首次量15mg/kg，静，静注。以后按注。以后按1mg/kg静滴静滴,总量量2030mg/kg二二二二线药线药物物物物 副副副副醛醛用法：用法：用法：用法：0.150.15l/kl/k 次，静注，或次，静注，或次，静注，或次，静注，或0.30.3mg/kgmg/kg灌灌灌灌肠肠。肺病禁用。肺病禁用。肺病禁用。肺病禁用 利多卡因

86、利多卡因利多卡因利多卡因用法：用法：用法：用法：首首首首剂剂1 12mg/kg2mg/kg，缓缓慢静注，慢静注，慢静注，慢静注，以后静滴以后静滴以后静滴以后静滴6mg/kgh(6mg/kgh(或或或或30mg/kgmin)30mg/kgmin)注意心注意心注意心注意心脏监护脏监护。磷苯妥英磷苯妥英磷苯妥英磷苯妥英为为苯妥英苯妥英苯妥英苯妥英钠钠的前体，与的前体，与的前体，与的前体，与劳劳拉西泮拉西泮拉西泮拉西泮联联合合合合应应用用用用抭抭SESE最好最好最好最好 硫硫硫硫喷喷妥妥妥妥钠钠以上无效以上无效以上无效以上无效时试时试用。用。用。用。4mg/kg4mg/kg次，静注或次，静注或次，静注

87、或次，静注或肌注肌注肌注肌注 10mg/kg10mg/kg次，速度次，速度次，速度次，速度为为28mg/min28mg/min(1ml/min)(1ml/min)以后稀以后稀以后稀以后稀释释成成成成12%12%溶液滴注，溶液滴注，溶液滴注，溶液滴注，2mg/min,2mg/min,至惊厥停止。注意生命体征至惊厥停止。注意生命体征至惊厥停止。注意生命体征至惊厥停止。注意生命体征监护监护 阿米妥阿米妥阿米妥阿米妥钠钠用用用用0.5g0.5g加入生理加入生理加入生理加入生理盐盐水水水水1010l l，静注，静注，静注，静注，0.05g0.05g/min/min维维持，惊厥控制后立即停用。注意生命体持

88、，惊厥控制后立即停用。注意生命体持，惊厥控制后立即停用。注意生命体持，惊厥控制后立即停用。注意生命体征征征征监护监护高高高高热热惊厥治惊厥治惊厥治惊厥治疗疗 发发作的治作的治作的治作的治疗疗安定：安定：安定：安定：0.30.5mg/kg0.30.5mg/kg最大最大最大最大 7.5mg.iv7.5mg.iv或直或直或直或直肠肠注入注入注入注入0.40.5mg/kg0.40.5mg/kg 预预防复防复防复防复发发 1.1.间间歇性短程治歇性短程治歇性短程治歇性短程治疗疗 2.2.长长期用抗期用抗期用抗期用抗癫痫药癫痫药复复复复杂杂性高性高性高性高热热惊厥、惊厥、惊厥、惊厥、频频繁高繁高繁高繁高热热惊厥惊厥惊厥惊厥( (每年每年每年每年5 5次以上次以上次以上次以上) )或高或高或高或高热热惊厥持惊厥持惊厥持惊厥持续续状状状状态态，使用，使用，使用，使用间间歇歇歇歇短程治短程治短程治短程治疗疗无效无效无效无效时时可使用可使用可使用可使用 ThankyouThankyou9/25/202477.