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1、大脑动静脉畸形的影像学表现大脑动静脉畸形的影像学表现南开大学研究生院 施逸兴2021年8月3日临床资料临床资料男，29岁，病历号137344主诉：晕厥、头外伤后头晕2小时，伴短暂意识不清现病史：患者于入院前2小时突发昏厥，头部外伤，伤后意识不清，持续时间不详，醒后有头晕，呈持续性，不伴恶心呕吐，对受伤经历不能回忆，头部出血来我院急诊清创缝合。患者伤后无肢体活动障碍，无抽搐，无口角偏斜，无视物不清，无大小便失禁神经外科查体神经外科查体体温36.5 心率76次/分 呼吸20次/分 血压122/78mmHg神清，语利，伸舌居中，双瞳孔等大等圆，光反响灵敏，双眼活动自如，面肌对称，顶后头皮裂伤已清创缝
2、合，颈软，四肢活动自如，肌力V级，全身深浅感觉未见异常，腱反射阴性，双侧Hoffman征、Babinski征均阴性CT脑组织窗脑组织窗CT骨窗骨窗T1WIT2WIT2WIT1WI矢状位矢状位FLAIRFLAIRT1增强轴位增强轴位T1增强矢状位增强矢状位T1增强冠状位增强冠状位DWIADCSWIMRAMRA请讨论请讨论脑动静脉畸形脑动静脉畸形此患者被诊断为脑动静脉畸形脑动静脉畸形arterio-venous malformation，AVM是脑血管畸形中最多见的一种其他三种为：海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形，可发生于任何年龄，约72%在40岁前起病，男女比例约1.1-1.2:1病因病因
3、胚胎时期，原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致病理病理动静脉畸形大小差异较大，小的仅数毫米，大的可累及整个脑叶、一侧或双侧大脑半球，按病变的大小：直径为小型，5cm为中型，5为大型，为特大型病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管极度扩张、扭曲，管壁极薄有些血管壁仅有一层内皮细胞，容易破裂出血血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性和神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩有些部位还可以有脑水肿、梗死
4、、钙化病理病理临床表现临床表现出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发病症，占下腔出血为首发病症，占52%-70% 缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍 癫痫：是浅表的癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率仅次于出血的主要临床表现，其发生率为为28%-64%，与，与AVM的部位和大小有关的部位和大小有关 头痛：约头痛：约60%的病人平时有血
5、管性头痛，可能由于血管扩张的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起所引起好发部位好发部位80-85%发生在大脑半球, 10-15%发生在后颅凹小脑半球，约98%为单发 多见于大脑中动脉分布区的脑皮质。也可发生在硬脑膜，颅眶部听诊有时听到血管性杂音影像诊断影像诊断脑血管造影是目前诊断AVM最可靠的方法CT的特征性表现为脑表浅部位不规那么混杂密度病灶，无占位表现，无出血时病变周围无水肿，增强可见点状或弧线状血管影。但当表现不够典型或病变位置深在时，常需与脑梗死、软化灶及颅内肿瘤相鉴别MRI的特征性表现为毛线团状或蜂窝状血管流空影。MRA可直接显示出AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉
6、窦CTMRI男，男，34岁，反复发作性四肢抽搐岁，反复发作性四肢抽搐A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗，并于两支血管吻合处见一畸形血管团Classic superficial type brain AVM in an 18-year-old man who presented with a left parietal hematoma. (a) Axial contrast materialenhanced CT scan shows a tangle o
7、f intensely enhancing tubular structures embedded in the left parietal lobe, a finding that is compatible with a nidus.Hyperattenuation representing intraventricular hemorrhage is noted in the ventricles(b) Maximum intensity projection image (basal view) from CT angiographic data shows enlargement o
8、f the left middle cerebral artery (MCA) (relative to the right side), which supplies the nidus(c) Lateral left internal carotid angiogram reveals a glomerular type nidus in a cortical location,supplied mainly by the posterior parietal and angular branches of the left MCA, with early drainage into a
9、left parietal cortical vein, findings that confirmed the diagnosis of a brain AVMClassic deep type brain AVM in a 19-year-old woman who presented with sudden headaches followed by loss of consciousness. Bilateral cranial nerve VI palsy was seen at physical examination. (a, b) Axial unenhanced (a) an
10、d contrast-enhanced (b) CT scans show intensely enhancing vascular structures at the left thalamus. Although no evidence of hemorrhage was seen at CT, there was strong clinical suspicion for rupture. (c) Lateral left vertebral angiogram helps confirm the presence of a thalamic brain AVM, supplied by
11、 the thalamoperforator vessels and left posterior choroidal branches and draining mainly into the vein of Galen and minimally into the left basal vein of Rosenthal (arrows). Note the small venous pouches (arrowheads), whose presence suggests a high risk of hemorrhage鉴别诊断鉴别诊断脑挫裂伤脑挫裂伤CT：平扫上急性期显示脑内低密度病
12、灶，伴有点片状高密度出血及明显占位征象，后期显示脑内局灶软化灶伴有脑萎缩征象MRI：T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有占位征象，后期有萎缩征象鉴别诊断鉴别诊断脑挫裂伤脑挫裂伤右额挫伤鉴别诊断鉴别诊断颅内动脉瘤颅内动脉瘤CT： 1.无血栓动脉瘤无血栓动脉瘤 呈圆形稍高密度影，边界清晰，增强时呈圆形稍高密度影，边界清晰，增强时呈均匀强化呈均匀强化 2.局部血栓动脉瘤局部血栓动脉瘤 增强扫描时血流强化，血栓不强化，增强扫描时血流强化，血栓不强化，并可根据血栓情况有多种表现，如血栓位于血管腔内周边，并可根据血栓情况有多种表现，如血栓位于血管腔内周边，那么出现那么出现“靶形征靶形征 3.完全血栓
13、动脉瘤完全血栓动脉瘤 常位于蛛网膜下腔，瘤周水肿不明显，常位于蛛网膜下腔，瘤周水肿不明显，HRCT可显示动脉的供养血管，大动脉瘤相邻部位骨质吸收可显示动脉的供养血管，大动脉瘤相邻部位骨质吸收鉴别诊断鉴别诊断颅内动脉瘤颅内动脉瘤MRI：无血栓动脉瘤在：无血栓动脉瘤在T1WI、T2WI上均呈无信号或低信上均呈无信号或低信 号。局部动脉瘤内血流速不一，血流快出现流空效应，血流号。局部动脉瘤内血流速不一，血流快出现流空效应，血流 慢的局部于慢的局部于T1WI呈低信号或等信号，呈低信号或等信号，T2WI呈高信号。动脉呈高信号。动脉 瘤内血栓可呈高、低、等或混杂信号。瘤内血栓可呈高、低、等或混杂信号。 M
14、RA上显示为与载上显示为与载瘤动脉相连接的囊状物，常呈梭形扩张瘤动脉相连接的囊状物，常呈梭形扩张 鉴别诊断鉴别诊断颅内动脉瘤颅内动脉瘤A；轴位T1WI平扫 B：轴位T2WI平扫 C：左侧颈内动脉造影正位MR平扫显示左侧中颅窝大脑中动脉走行处圆形流空影。由于血流缓慢，T1WI动脉瘤内呈混杂信号。瘤周高信号环为血栓形成白箭所示。DSA显示动脉瘤起源于左侧大脑中动脉鉴别诊断鉴别诊断海绵状血管瘤海绵状血管瘤CT：平扫表现为一边缘清晰的圆形或类圆形高密度病灶，其内密度多数不均匀，常无灶周水肿，无或仅有轻度占位征象，常合并钙化，严重者甚至可全部钙化形成“脑石。增强时强化程度与灶内血栓和钙化有关MRI：常规
15、自旋回波像上显示为边界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含铁血黄素环，使病变成“爆米花状，具有特征性。梯度回波像中显示尤为清楚，常为多发低信号灶鉴别诊断鉴别诊断海绵状血管瘤海绵状血管瘤女，34岁A.轴位T1WI示左侧海绵窦稍低信号肿块，信号稍不均匀，病灶侵入鞍内，呈哑铃状，边界清晰，同侧颈内动脉受压先前移位B.轴位T2WI呈均匀极高信号C.冠状位强化扫描示病灶周边强化明显，中央轻、中度强化，垂体柄受压向右移位鉴别诊断鉴别诊断大脑大静脉畸形大脑大静脉畸形CT：四叠体池内境界清楚的圆形或三角形高密度影，其：四叠体池内境界清楚的圆形或三角形高密度影，其CT值与血液相似，常有边缘钙化。增强扫描时为
16、边界清楚的均值与血液相似，常有边缘钙化。增强扫描时为边界清楚的均一强化。另可见增粗的供血动脉和引流动脉一强化。另可见增粗的供血动脉和引流动脉MRI：四叠体池内境界清楚的圆形或三角形不均一信号病灶，：四叠体池内境界清楚的圆形或三角形不均一信号病灶，血流较快的表现为血流较快的表现为“流空现象，湍流和血液淤滞表现为流空现象，湍流和血液淤滞表现为T1WI低或等信号，低或等信号，T2WI稍高信号，附壁血栓于稍高信号，附壁血栓于T1、T2像上像上均呈高信号均呈高信号鉴别诊断鉴别诊断大脑大静脉畸形大脑大静脉畸形疾病危象疾病危象 AVM属先天性疾病，如果不以临床病症发病，似乎可终身不引起损害。目前，对其临床表
17、现中最常见的出血原因的研究较为深入位于基底节和深部的AVM易出血直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血引流静脉细小或数目较少的AVM易出血累及脑室内的AVM易出血治疗方案治疗方案 主要是手术治疗 手术适应证：手术适应证： 1.有出血史或颅内血肿者 2.进行性神经功能缺失或智力障碍者 3.难控性癫痫且病变位于非重要功能区者 4.颅压高或顽固性头痛者治疗方案治疗方案 手术禁忌证：手术禁忌证： 1.病变过大累及两个脑叶以上病变过大累及两个脑叶以上 2.位于脑深部和重要功能区位于脑深部和重要功能区 3.神经系统病症严重神经系统病症严重 4.合并全身严重疾病、不
18、能耐受手术者合并全身严重疾病、不能耐受手术者治疗方案治疗方案 供血动脉结扎术供血动脉结扎术:对不能切除的病变，可开颅找到主要供血对不能切除的病变，可开颅找到主要供血动脉予以结扎。此法治疗不彻底，术后常复发动脉予以结扎。此法治疗不彻底，术后常复发 外科栓塞术外科栓塞术:用大小不同的栓子及栓塞剂，通过动脉注入脑用大小不同的栓子及栓塞剂，通过动脉注入脑的主要动脉颈内动脉，借助血流优势作用，栓塞其供血的主要动脉颈内动脉，借助血流优势作用，栓塞其供血动脉动脉手术切除病变手术切除病变:是最为理想而彻底的方法。随着手术显微镜是最为理想而彻底的方法。随着手术显微镜的应用和显微外科技术的改进，此法越来越被人们采
19、用的应用和显微外科技术的改进，此法越来越被人们采用-手术刀疗法手术刀疗法:是一种多放射源是一种多放射源(201个个)用立体定向原理用立体定向原理,聚焦聚焦于病变部位，进行大剂量放射线一次照射的方法于病变部位，进行大剂量放射线一次照射的方法参考文献参考文献戴建平，朱明旺.颅内血管畸形.中国医学计算机成像杂志 2000；6:44-50Sasikhan Geibprasert, MD Sirintara Pongpech, MD Pakorn Jiarakongmun, et al. Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations: What Clinicians Need to Know. Radiographics 2021; 30:483501白人驹.?医学影像诊断学?第2版 2005；人民卫生出版社钟文招，陈武标，周仲佑.海绵窦海绵状血管瘤的MRI诊断.实用放射学杂志 2021；05-0629-03
