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1、房间隔缺损房间隔缺损( (atrialatrial septalseptal defect ASD) defect ASD) 常见先天性心脏病，占先心病总常见先天性心脏病，占先心病总数数510510 女性多见，女：男女性多见，女：男1.52:11.52:1一、病理解剖分型一、病理解剖分型1 1、继发孔缺损（、继发孔缺损（7070） 中央型中央型下腔型下腔型上腔型、上腔型、 静脉窦型，常伴部份肺静脉异位静脉窦型，常伴部份肺静脉异位 连接连接2 2、原发孔缺损（、原发孔缺损（15201520） 常伴二尖常伴二尖 瓣前叶裂缺瓣前叶裂缺 又称部份房室隔缺损又称部份房室隔缺损3 3、完全性房室隔缺损（、
2、完全性房室隔缺损（10201020）二、病理生理（血流动力学变化）二、病理生理（血流动力学变化） 上下腔静脉上下腔静脉 肺静脉肺静脉 分流分流右心房（血量增多）右心房（血量增多） 左心房左心房右心室（扩大）右心室（扩大） 左心室左心室肺动脉（扩大）肺动脉（扩大） 主动脉血量减少主动脉血量减少肺循环充血肺循环充血 体循环供血不足体循环供血不足 分流量多少取决于：分流量多少取决于：、缺损大小、缺损大小、左右心房间的压力阶差、左右心房间的压力阶差、左右心室的充盈阻力、左右心室的充盈阻力三、临床表现三、临床表现取决于缺损大小、分流量多少取决于缺损大小、分流量多少轻者无症状轻者无症状分流量大，症状出现早
3、分流量大，症状出现早体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、气促体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、气促 肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰竭肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰竭 典型心脏体征典型心脏体征1 1、心前区冲动抬举感，无震颤、心前区冲动抬举感，无震颤2 2、2323喷射性收缩期杂音（肺动脉相对喷射性收缩期杂音（肺动脉相对 狭窄）狭窄） 4545舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）3 3、第一心音响亮，、第一心音响亮，2 2亢进且固定分裂亢进且固定分裂四、辅助检查四、辅助检查 1 1、线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主动、线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主动 脉结缩小，右心室肥厚。外
4、形脉结缩小，右心室肥厚。外形 似梨形似梨形 2 2、心电图：电轴右偏；不完全性或完全性、心电图：电轴右偏；不完全性或完全性 右束支传导阻滞；右束支传导阻滞；1 10.030.03秒；右心室肥厚秒；右心室肥厚原发孔缺损电轴左偏；原发孔缺损电轴左偏；房房 室传导阻滞；左心室肥厚室传导阻滞；左心室肥厚 3 3、超声心动图：右房右室内径增大，可显示、超声心动图：右房右室内径增大，可显示 缺损部位和大小。多普勒缺损部位和大小。多普勒 可检测分流血流的位置方响可检测分流血流的位置方响4 4、心导管造影：心导管造影：可探及房隔缺损。可探及房隔缺损。 右心室血氧上下腔静脉右心室血氧上下腔静脉 1.9Vol1.
5、9Vol 右心室、肺动脉压力正常右心室、肺动脉压力正常 或轻度增高或轻度增高 右肺静脉、左心房造影可右肺静脉、左心房造影可 显示缺损显示缺损五、预后五、预后 自然闭合很少自然闭合很少 儿童期很少发生严重肺动脉高压儿童期很少发生严重肺动脉高压 感染性心内膜炎发生少感染性心内膜炎发生少 大分流量可引起心力衰竭大分流量可引起心力衰竭 六、治疗六、治疗 1 1、介入治疗经导管堵塞缺损、介入治疗经导管堵塞缺损双盘伞状堵塞器双盘伞状堵塞器 AmplazerAmplazer封堵器封堵器 2 2、外科手术体外循环，开胸直视修补外科手术体外循环，开胸直视修补 缺损缺损 手术年龄一般在学龄前手术年龄一般在学龄前介入治疗适应证（）继发孔型房间隔缺损（）缺损直径5mm，30mm（）缺损边缘距冠状静脉窦、上、下静脉、肺静脉5mm，距房室瓣7mm（）房间隔直径选用封堵伞左房侧的直径（）年龄3岁
