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1、常见临床危象的抢救常见临床危象的抢救郴州市第一人民医院重症医学科郴州市第一人民医院重症医学科王盛标王盛标垂体和垂体功能减退垂体和垂体功能减退p垂体分为腺垂体和神经垂体。垂体分为腺垂体和神经垂体。p腺垂体细胞分泌的激素主要有腺垂体细胞分泌的激素主要有7 7种，它们分别为生长激素、种，它们分别为生长激素、催乳素、促甲状腺激素、促性腺激素（黄体生成素和卵泡催乳素、促甲状腺激素、促性腺激素（黄体生成素和卵泡刺激素）、促肾上腺皮质激素和黑色细胞刺激素。刺激素）、促肾上腺皮质激素和黑色细胞刺激素。p神经垂体本身不会制造激素。下丘脑的视上核和室旁核制神经垂体本身不会制造激素。下丘脑的视上核和室旁核制造的抗利
2、尿激素和催产素，通过下丘脑与垂体之间的神经造的抗利尿激素和催产素，通过下丘脑与垂体之间的神经纤维被送到神经垂体贮存起来，当身体需要时就释放到血纤维被送到神经垂体贮存起来，当身体需要时就释放到血液中。液中。p垂体功能减退：是指垂体前叶功能部分或完全丧失造成的垂体功能减退：是指垂体前叶功能部分或完全丧失造成的内分泌不足综合征。全垂体功能低下症影响受垂体前叶激内分泌不足综合征。全垂体功能低下症影响受垂体前叶激素所调控的内分泌腺的功能。故其症状取决于垂体前叶激素所调控的内分泌腺的功能。故其症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著，但大多情况素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著，但大
3、多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。 垂体危象垂体危象p定义：垂体功能减退症未经系统、正规激素补充治疗出现定义：垂体功能减退症未经系统、正规激素补充治疗出现的多种代谢紊乱和器官功能失调的危及生命的综合征。的多种代谢紊乱和器官功能失调的危及生命的综合征。p诊断：垂体功能减退症患者诊断：垂体功能减退症患者, ,遇感染、外伤、手术等应激遇感染、外伤、手术等应激状态状态, ,出现严重的代谢紊乱出现严重的代谢紊乱( (低血钠、低血糖低血钠、低血糖) ) 、精神症状、精神症状( (精神失常、意识模糊、谵妄精神失常、意识模糊、谵妄) ) 、昏迷。、昏迷。 p
4、治疗：多由低血糖和治疗：多由低血糖和/ /或低钠血症引起或低钠血症引起, ,强调迅速纠正低血强调迅速纠正低血糖、水电解质紊乱糖、水电解质紊乱, ,迅速补充相关缺乏的激素迅速补充相关缺乏的激素, ,同时积极控同时积极控制诱发因素制诱发因素, ,处理并发症。处理并发症。 甲状腺甲状腺p甲状腺是人体最大的内分泌腺体，位于气管第三、四软骨甲状腺是人体最大的内分泌腺体，位于气管第三、四软骨环前面。后面有甲状旁腺环前面。后面有甲状旁腺4 4枚及喉返神经。血液供应主要枚及喉返神经。血液供应主要由四条动脉及左右甲状腺上下动脉，腺体受交感神经节的由四条动脉及左右甲状腺上下动脉，腺体受交感神经节的交感神经及迷走神
5、经支配。交感神经及迷走神经支配。p甲状腺功能诊断：游离三碘甲腺原氨酸（甲状腺功能诊断：游离三碘甲腺原氨酸（FT3FT3）/ /游离甲状游离甲状腺素（腺素（FT4FT4）、）、TSHTSH。FT3FT3、FT4FT4是是T3T3、T4T4的生理活性形式，的生理活性形式，是甲状腺代谢状态的真实反映，是甲状腺代谢状态的真实反映，FT3FT3、FT4FT4比比T3T3、T4T4更灵敏。更灵敏。FT3FT3、FT4FT4测定的优点是不受其结合蛋白质浓度和结合特性测定的优点是不受其结合蛋白质浓度和结合特性变化的影响。变化的影响。TSHTSH检测是查明甲状腺功能的初筛试验。游检测是查明甲状腺功能的初筛试验。
6、游离甲状腺浓度的微小变化就会带来离甲状腺浓度的微小变化就会带来TSHTSH浓度向反方向的显浓度向反方向的显著调整。著调整。TSHTSH是测试甲状腺功能的非常敏感的特异性参数，是测试甲状腺功能的非常敏感的特异性参数，特别适合于早期检测或排除下丘脑特别适合于早期检测或排除下丘脑- -垂体垂体- -甲状腺中枢调节甲状腺中枢调节环路的功能紊乱。环路的功能紊乱。甲亢危象甲亢危象p定义：甲亢危象或称甲状腺风暴定义：甲亢危象或称甲状腺风暴, ,是甲亢病情的急性极度是甲亢病情的急性极度加重加重, ,常危及患者生命。常危及患者生命。 p诊断要点诊断要点: Graves: Graves病、甲状腺毒性腺瘤或多结节性
7、甲状腺病、甲状腺毒性腺瘤或多结节性甲状腺肿患者肿患者, ,突然出现高热突然出现高热( 39 ) ( 39 ) 、大汗淋漓、心动过速、大汗淋漓、心动过速( 160( 160次次/min)/min)、频繁呕吐及腹泻、焦虑、震颤、谵语、频繁呕吐及腹泻、焦虑、震颤、谵语、昏迷。昏迷。 p抢救措施抢救措施: : 快速抑制甲状腺素的合成和分泌快速抑制甲状腺素的合成和分泌( (予以抗甲状予以抗甲状腺药、碘剂腺药、碘剂) ,) ,迅速降低循环血中甲状腺素水平迅速降低循环血中甲状腺素水平( (血浆置换、血浆置换、透析透析) ,) ,降低周围组织对甲状腺素的反应降低周围组织对甲状腺素的反应(2(2肾上腺素能肾上腺
8、素能阻断剂、利血平或胍乙啶阻断剂、利血平或胍乙啶) ,) ,保护重要脏器保护重要脏器, ,防治功能衰竭防治功能衰竭( (予以退热剂、糖皮质激素或人工冬眠予以退热剂、糖皮质激素或人工冬眠) ) 甲减危象甲减危象p定义：甲减危象定义：甲减危象, ,又称粘液性水肿性昏迷又称粘液性水肿性昏迷, ,是甲状腺功能低是甲状腺功能低下失代偿的一种严重的临床状态下失代偿的一种严重的临床状态, ,威胁患者生命。威胁患者生命。 p诊断要点诊断要点: : 甲减患者甲减患者, ,突然出现精神异常突然出现精神异常( (定向力障碍、精定向力障碍、精神错乱、意识模糊、嗜睡昏迷神错乱、意识模糊、嗜睡昏迷) ) 、绝对低体温、绝
9、对低体温( 30( 3.75 3.75 mmolmmol/L/L、碱性、碱性磷酸酶及甲状旁腺素增高。磷酸酶及甲状旁腺素增高。 p抢救措施抢救措施: : 力争在力争在242448h48h内将血钙降至内将血钙降至。具体措施为促。具体措施为促进钙的排泄进钙的排泄( (予以呋塞米、依地酸二钠或透析予以呋塞米、依地酸二钠或透析) )、抑制骨钙、抑制骨钙吸收吸收( (予以光辉霉素、降钙素、糖皮质激素予以光辉霉素、降钙素、糖皮质激素) )、纠正水电解、纠正水电解质酸碱平衡紊乱质酸碱平衡紊乱( (补充生理盐水及钾、磷补充生理盐水及钾、磷) )。 低钙危象低钙危象p诊断要点：神经肌肉兴奋性增高诊断要点：神经肌肉
10、兴奋性增高; ;特征性的表现是发作性特征性的表现是发作性阵发性手足搐搦阵发性手足搐搦, ,重者全身痉挛、喉头和支气管痉挛、惊重者全身痉挛、喉头和支气管痉挛、惊厥厥, ,癫样抽搐见部分患者癫样抽搐见部分患者; ;ChvostekChvostek征和征和TrousscauTrousscau征阳性征阳性; ;血清钙血清钙1.25 40 ) (40 ) 、严重脱水、少尿无尿、严重脱水、少尿无尿、心动过速心动过速(160(160次次/min)/min)、心律失常、虚脱休克、呕吐腹泻、心律失常、虚脱休克、呕吐腹泻、严重腹痛、烦躁不安、意识障碍。实验室检查严重腹痛、烦躁不安、意识障碍。实验室检查: :三低三
11、低( (低血低血糖、低血钠、低皮质醇糖、低血钠、低皮质醇) )、两高、两高( (高血钾、高尿素氮高血钾、高尿素氮) )和外和外周血嗜酸性粒细胞增高周血嗜酸性粒细胞增高(0.3 109 /L) (0.3 109 /L) 。 p抢救措施抢救措施: : 即刻静脉滴注氢化可的松、纠正糖及水、电解即刻静脉滴注氢化可的松、纠正糖及水、电解质、酸碱平衡紊乱。质、酸碱平衡紊乱。 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤p定义：嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，定义：嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节
12、瘤分为副交感神经副神经节瘤。经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤。p临床表现临床表现 心血管（高血压、低血压或休克、心脏病变）；代谢紊心血管（高血压、低血压或休克、心脏病变）；代谢紊乱；其他伴癌综合征表现等。乱；其他伴癌综合征表现等。p诊断要点：诊断要点：定性诊断定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。定的基础上的。定位诊断定位诊断B B超、超、CTCT是目前首选的定位检查手段、是目前首选的定位检查手段、MRIMRI、同位素、同位素131131标记标记MIBGMIBG扫描扫描MIBGMIBG（间碘苄胍）。（间碘
13、苄胍）。嗜铬细胞瘤危象嗜铬细胞瘤危象p定义：亦称儿茶酚胺危象。是由于嗜铬细胞肿瘤突然释放定义：亦称儿茶酚胺危象。是由于嗜铬细胞肿瘤突然释放大量儿茶酚胺入血大量儿茶酚胺入血, ,或儿茶酚胺分泌突然。或儿茶酚胺分泌突然。p诊断要点：血压急剧升高诊断要点：血压急剧升高(249(249300 /180300 /180210 mmHg) ,210 mmHg) ,高血压与低血压休克交替高血压与低血压休克交替; ;代谢紊乱代谢紊乱( (血糖升高、糖耐量减血糖升高、糖耐量减退、尿糖阳性退、尿糖阳性););基础代谢率升高基础代谢率升高40%40%以上。实验室检查以上。实验室检查: : 24 h24 h尿尿VMA
14、VMA、儿茶酚胺、儿茶酚胺, ,血浆游离儿茶酚胺升高血浆游离儿茶酚胺升高, ,可乐定试可乐定试验、酚妥拉明阻滞试验阳性验、酚妥拉明阻滞试验阳性, ,影像学检查发现肿瘤影像学检查发现肿瘤 。p抢救措施抢救措施: : 立即静脉滴注酚妥拉明立即静脉滴注酚妥拉明, ,控制血压控制血压, ,补充血容量补充血容量, ,对症处理对症处理, ,择期手术切除肿瘤。择期手术切除肿瘤。 糖尿病危象糖尿病危象p定义：糖尿病未及时诊断或控制不理想定义：糖尿病未及时诊断或控制不理想, ,在应激情况下在应激情况下, ,发发生酮症酸中毒、高渗性昏迷和乳酸性酸中毒生酮症酸中毒、高渗性昏迷和乳酸性酸中毒, ,即糖尿病危即糖尿病危
15、象。象。 p诊断要点诊断要点: : 酮症酸中毒为糖尿病患者出现口渴加重、多饮多尿、恶心酮症酸中毒为糖尿病患者出现口渴加重、多饮多尿、恶心呕吐、烦躁不安、意识障碍、血糖呕吐、烦躁不安、意识障碍、血糖、血酮体升高、尿酮、血酮体升高、尿酮体强阳性、代谢性酸中毒。体强阳性、代谢性酸中毒。 高渗性昏迷高渗性昏迷: :严重脱水、意识障碍、嗜睡昏迷、血糖严重脱水、意识障碍、嗜睡昏迷、血糖33.3 33.3 mmolmmol/L/L、血、血NaNa+ + 145mmol/L 145mmol/L、BUNBUN及及CrCr升高、血浆升高、血浆渗透压渗透压320 320 mmolmmol/L/L。乳酸性酸中毒乳酸性
16、酸中毒: :意识障碍、血意识障碍、血pHpH值值、血、血HCO3HCO3- -明显降低、血明显降低、血乳酸乳酸5 5 mmolmmol/L/L、阴离子间隙、阴离子间隙18mmol /L18mmol /L。 糖尿病危象糖尿病危象p抢救措施抢救措施: : 迅速补充胰岛素。主张小剂量胰岛素疗法迅速补充胰岛素。主张小剂量胰岛素疗法, ,即即5 5个个“5”5”原则原则: :正规胰岛素正规胰岛素50U50U加入加入500 ml500 ml生理盐水中生理盐水中, ,以每以每小时小时50ml50ml的速度持续滴注的速度持续滴注, ,相当于相当于5U/h,5U/h,使血糖稳定下降使血糖稳定下降, ,一般下降速
17、度为一般下降速度为5 5 mmol/hmmol/h; ;纠正水电解质酸碱平衡紊乱。纠正水电解质酸碱平衡紊乱。乳酸性酸中毒乳酸性酸中毒: :病因治疗、纠酸。病因治疗、纠酸。 低血糖危象低血糖危象p定义：系多种病因引起的血糖浓度急速下降定义：系多种病因引起的血糖浓度急速下降, ,而造成广泛的神而造成广泛的神经系统受损的内科急症。经系统受损的内科急症。 p诊断要点诊断要点: : 存在低血糖危险因素的患者存在低血糖危险因素的患者, ,突然出现交感神经系突然出现交感神经系统过度兴奋症状统过度兴奋症状( (冷汗、心悸、饥饿感、面色苍白、手颤冷汗、心悸、饥饿感、面色苍白、手颤),),脑脑功能障碍功能障碍(
18、(视物模糊、躁动不安、意识障碍、癫发作、偏瘫失视物模糊、躁动不安、意识障碍、癫发作、偏瘫失语、昏迷语、昏迷) ,) ,血糖血糖2.8 2.8 mmolmmol/L/L。 p抢救措施抢救措施: : 立即静脉滴注葡萄糖立即静脉滴注葡萄糖, ,必要时应用甘露醇和糖皮质必要时应用甘露醇和糖皮质激素。激素。 低血钾危象低血钾危象p定义：系各种原因所造成的血钾严重降低。定义：系各种原因所造成的血钾严重降低。p诊断要点诊断要点: :肌无力、腱反射下降肌无力、腱反射下降, ,血钾血钾3.5mmol/L,200mg/d)( 200mg/d)的患的患者。可自发地发生或由体力活动、麻醉或化疗等诱发。者。可自发地发生
19、或由体力活动、麻醉或化疗等诱发。 p诊断要点诊断要点: : 突然出现严重而普遍的皮肤潮红突然出现严重而普遍的皮肤潮红, ,常持续数小常持续数小时至数日时至数日; ;腹泻可明显加重并伴有腹痛腹泻可明显加重并伴有腹痛; ;中枢神经系统症状中枢神经系统症状常见常见, ,自轻度头晕、眩晕至嗜睡和深度昏迷自轻度头晕、眩晕至嗜睡和深度昏迷; ;常有心血管异常有心血管异常表现常表现, ,如心动过速、心律紊乱、高血压或严重低血压。如心动过速、心律紊乱、高血压或严重低血压。血血5-5-羟色胺羟色胺(5-HT)(5-HT)和尿和尿5-H IAA 5-H IAA 明显增高、激发试验阳性。明显增高、激发试验阳性。影像
20、学和核素显像检查有助于发现肿瘤。影像学和核素显像检查有助于发现肿瘤。 p抢救措施抢救措施: : 发现肿瘤者应积极手术发现肿瘤者应积极手术; ;内科治疗可应用生长内科治疗可应用生长抑素及类似物、血清素拮抗剂等。抑素及类似物、血清素拮抗剂等。 颅高压危象颅高压危象p定义：又称脑疝危象。因各种病因引起颅内压急剧增高定义：又称脑疝危象。因各种病因引起颅内压急剧增高, ,导致病情加重导致病情加重, ,出现脑疝而危及生命的状态。出现脑疝而危及生命的状态。 p诊断要点诊断要点: : 颅高压三联征颅高压三联征( (头痛、呕吐和视乳头水肿头痛、呕吐和视乳头水肿) )、外、外展神经麻痹与复视、意识障碍、抽搐、去大
21、脑强直发作、展神经麻痹与复视、意识障碍、抽搐、去大脑强直发作、生命指征改变生命指征改变( (血压升高、脉搏缓慢、呼吸深而慢、瞳孔血压升高、脉搏缓慢、呼吸深而慢、瞳孔不整不整) )。脑脊液压力。脑脊液压力200 mmH200 mmH2 2O O。 p抢救措施抢救措施: : 积极病因治疗积极病因治疗, ,迅速降颅压迅速降颅压, ,一旦出现脑疝一旦出现脑疝, ,立立即静脉快速滴注或注射脱水剂即静脉快速滴注或注射脱水剂, ,必要时手术减压。必要时手术减压。 重症肌无力重症肌无力p重症肌无力（重症肌无力（MGMG）是一种由神经）是一种由神经- -肌肉接头处传递功能障肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫
22、性疾病，临床主要表现为部分或全身碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。女性患者较男性多发，轻。女性患者较男性多发，1-51-5岁儿童常见。岁儿童常见。p发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见, ,与自身与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有重症肌无力患
23、者中有65%65%80%80%有胸腺增生，有胸腺增生，10%10%20%20%伴发伴发胸腺瘤。胸腺瘤。 p治疗：治疗：a)a)药物治疗药物治疗: :胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂; ;免疫抑制免疫抑制; ;血浆置换；血浆置换；静脉注射免疫球蛋白；中医药治疗静脉注射免疫球蛋白；中医药治疗 b)b)胸腺切除手术胸腺切除手术重症肌无力危象重症肌无力危象p定义：为重症肌无力患者病情加重定义：为重症肌无力患者病情加重, ,急骤发生呼吸肌无力急骤发生呼吸肌无力, ,出出现呼吸麻痹现呼吸麻痹, ,以至不能维持换气功能的危急征象。以至不能维持换气功能的危急征象。 p分类：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象分类：肌
24、无力危象、胆碱能危象、反拗危象 肌无力危象肌无力危象: :为抗胆碱酯酶药物剂量不足为抗胆碱酯酶药物剂量不足, ,疾病控制不理想疾病控制不理想, ,继续进展继续进展, ,肌无力症状突出肌无力症状突出, ,注射新斯的明或腾喜龙后症状可注射新斯的明或腾喜龙后症状可缓解缓解; ;胆碱能危象胆碱能危象: : 系抗胆碱酯酶药物过量造成系抗胆碱酯酶药物过量造成, ,常有短时间内应常有短时间内应用过量抗胆碱酯酶药物史用过量抗胆碱酯酶药物史, ,除肌无力症状外除肌无力症状外, ,尚有胆碱能中毒尚有胆碱能中毒症状症状( (瞳孔缩小、出汗、肉跳、流口水、腹痛或腹泻瞳孔缩小、出汗、肉跳、流口水、腹痛或腹泻),),用阿
25、用阿托品后症状可好转托品后症状可好转, ,而用腾喜龙后症状加重或无变化而用腾喜龙后症状加重或无变化; ; 重症肌无力危象重症肌无力危象反拗危象反拗危象: : 又称无反应性危象又称无反应性危象, ,患者病情突然加重、抗胆患者病情突然加重、抗胆碱酯酶药物失效碱酯酶药物失效, ,原因不明原因不明, ,应用新斯的明、腾喜龙、阿托应用新斯的明、腾喜龙、阿托品均无效。品均无效。 p抢救措施：保持呼吸道通畅抢救措施：保持呼吸道通畅, ,适时气管插管正压呼吸适时气管插管正压呼吸; ;干涸干涸疗法疗法( (即在气管插管正压给氧控制呼吸的条件下即在气管插管正压给氧控制呼吸的条件下, ,立即停用立即停用一切抗胆碱酯
26、酶药一切抗胆碱酯酶药););大剂量激素疗法大剂量激素疗法; ;血浆置换疗法血浆置换疗法; ;控制控制感染消除诱因。感染消除诱因。 溶血危象溶血危象p定义：是某些诱因使慢性溶血性疾病患者的红细胞大量破定义：是某些诱因使慢性溶血性疾病患者的红细胞大量破坏的一种临床危急状况。坏的一种临床危急状况。 p诊断要点诊断要点: : 有慢性溶血病史的患者有慢性溶血病史的患者, ,突发寒战高热、腰背突发寒战高热、腰背疼痛、少尿无尿、出血倾向、贫血加重、黄疸加深、血压疼痛、少尿无尿、出血倾向、贫血加重、黄疸加深、血压下降、肝脾明显肿大。实验室检查提示下降、肝脾明显肿大。实验室检查提示: :红细胞破坏增加红细胞破坏
27、增加( (血红蛋白代谢产物增加、血浆血红蛋白含量增加、红细血红蛋白代谢产物增加、血浆血红蛋白含量增加、红细胞寿命缩短、红细胞系代偿性增生胞寿命缩短、红细胞系代偿性增生) )。 p抢救措施抢救措施: :立即应用糖皮质激素、输血、防治肾功能衰竭立即应用糖皮质激素、输血、防治肾功能衰竭( (尽早应用甘露醇、呋塞米尽早应用甘露醇、呋塞米) ,) ,去除病因及诱因。去除病因及诱因。 出血危象出血危象p是指由于血管因素、血小板量或质的异常及血液凝固障碍是指由于血管因素、血小板量或质的异常及血液凝固障碍等引起的、来势迅猛的大出血或出血不止等引起的、来势迅猛的大出血或出血不止, ,发生休克、昏发生休克、昏迷而
28、危及生命的现象。迷而危及生命的现象。 p诊断要点诊断要点: : 原有出凝血功能障碍的患者原有出凝血功能障碍的患者, ,突然出现持续性突然出现持续性出血出血( (皮肤粘膜、关节、内脏或轻微外伤手术后出血不止皮肤粘膜、关节、内脏或轻微外伤手术后出血不止) )。实验室检查实验室检查: :常规项目常规项目( (血小板计数及出、凝血时间和血块血小板计数及出、凝血时间和血块收缩时间、毛细血管脆性试验收缩时间、毛细血管脆性试验) )异常、凝血因子初筛试验异常、凝血因子初筛试验异常。异常。 p抢救措施抢救措施: : 血管因素所致的出血应立即局部止血、予以降血管因素所致的出血应立即局部止血、予以降低毛细血管脆性
29、药物低毛细血管脆性药物; ;血小板因素所致的出血血小板因素所致的出血, ,予以糖皮质予以糖皮质激素、输血小板激素、输血小板; ;凝血因子缺乏所致的出血则应补充所缺凝血因子缺乏所致的出血则应补充所缺少的凝血因子。少的凝血因子。 血小板危象血小板危象 p定义：是指患者血小板数量发生急剧改变定义：是指患者血小板数量发生急剧改变( 30 109 ( 正常正常3 3倍倍, ,即即 750 10 750 10的的9 9次方次方/L)/L)和和/ /或血小板功能显或血小板功能显著异常时著异常时, ,出现自发的严重出血出现自发的严重出血, ,危及生命危及生命 。p诊断要点诊断要点: : 原有血小板数量和原有血
30、小板数量和/ /或质量异常的患者或质量异常的患者, ,意外地、意外地、自发地出现皮下及粘膜出血自发地出现皮下及粘膜出血, ,胃肠道、呼吸道、泌尿生殖胃肠道、呼吸道、泌尿生殖道或外伤手术后出血不止道或外伤手术后出血不止, ,严重者肾上腺皮质、颅内亦可严重者肾上腺皮质、颅内亦可出血。实验室检查出血。实验室检查: :血小板显著减少、毛细血管脆性试验血小板显著减少、毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长、血小板粘附试验及血小板聚集试验阳性、出血时间延长、血小板粘附试验及血小板聚集试验异常、血块退缩不良。异常、血块退缩不良。 p抢救措施抢救措施: : 在积极治疗原发病的基础上在积极治疗原发病的基础上, ,立
31、即输新鲜血和立即输新鲜血和/ /或血小板悬液或血小板悬液, ,应用糖皮质激素或免疫抑制剂、止血剂应用糖皮质激素或免疫抑制剂、止血剂, ,必必要时行脾切除术要时行脾切除术 再生障碍危象再生障碍危象p定义：由于某些原因导致造血功能突然停滞定义：由于某些原因导致造血功能突然停滞, ,贫血迅速加贫血迅速加重。重。 p诊断要点诊断要点: : 突然出现的贫血和乏力加剧突然出现的贫血和乏力加剧, ,并有发热、恶心并有发热、恶心呕吐、面色苍白、软弱、脉搏加快、血压下降。实验室检呕吐、面色苍白、软弱、脉搏加快、血压下降。实验室检查见贫血、全血细胞减少查见贫血、全血细胞减少, ,骨髓象红系细胞成熟障碍。骨髓象红系
32、细胞成熟障碍。 p抢救措施抢救措施: : 积极控制感染积极控制感染, ,立即停用可疑药物立即停用可疑药物; ;适当输血、适当输血、补充叶酸和复方维生素补充叶酸和复方维生素B;B;病情严重者病情严重者, ,可给予造血细胞生可给予造血细胞生长因子。长因子。 原始粒细胞危象原始粒细胞危象p定义：是慢性粒细胞白血病急变的一种类型。定义：是慢性粒细胞白血病急变的一种类型。p诊断要点诊断要点: : 慢性粒细胞白血病患者病情剧变慢性粒细胞白血病患者病情剧变, ,骨髓和血液骨髓和血液中出现大量的原始粒细胞中出现大量的原始粒细胞, ,原始粒细胞原始粒细胞+ +早幼粒细胞早幼粒细胞90%90%。 p抢救措施抢救措
33、施: : 按急性白血病处理。按急性白血病处理。 镰状细胞危象镰状细胞危象p定义：镰状细胞综合征患者病情突然加重定义：镰状细胞综合征患者病情突然加重, ,危及生命。危及生命。 p诊断要点诊断要点: : 出现血管梗塞、脾梗塞、再生障碍危象、巨幼出现血管梗塞、脾梗塞、再生障碍危象、巨幼细胞危象、溶血危象时细胞危象、溶血危象时, ,应考虑本危象的发生。应考虑本危象的发生。 p抢救措施抢救措施: : 根据危象的类型采取不同的救治方法根据危象的类型采取不同的救治方法 高血压危象高血压危象p定义：患者短期内血压急剧明显升高定义：患者短期内血压急剧明显升高, ,威胁靶器官功能威胁靶器官功能, ,产生严重并发产
34、生严重并发症而危及生命。症而危及生命。 p分类分类: :1 1高血压脑病高血压脑病 2 2急进型急进型/ /恶性高血压恶性高血压有心、脑、有心、脑、 肾、眼底损肾、眼底损害害 3 3严重高血压出现急性并发症严重高血压出现急性并发症 (1) (1) 脑血管病：脑出血、蛛网膜脑血管病：脑出血、蛛网膜下腔出血、急性粥样硬化血栓性脑梗塞；下腔出血、急性粥样硬化血栓性脑梗塞；(2) (2) 快速进行性肾功能衰竭；快速进行性肾功能衰竭；(3) (3) 心脏疾病：急性左心衰竭、心脏疾病：急性左心衰竭、 急性心肌梗死（急性心肌梗死（AMIAMI）、）、 不稳定性不稳定性心绞痛、心绞痛、 急性主动脉夹层。急性主
35、动脉夹层。p诊断要点诊断要点: : 患者血压突然明显升高达患者血压突然明显升高达250 /130 mm Hg(1 mmHg=0.133 250 /130 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPakPa),),伴剧烈头痛、眩晕恶心、胸闷心悸、视力模糊、口干出汗、手伴剧烈头痛、眩晕恶心、胸闷心悸、视力模糊、口干出汗、手足发抖足发抖; ;可有靶器官受损、急性心肌缺血、急性左心衰竭、急性肾功可有靶器官受损、急性心肌缺血、急性左心衰竭、急性肾功能衰竭、高血压脑病、急性脑卒中。能衰竭、高血压脑病、急性脑卒中。 p抢救措施抢救措施: : 静脉给予降压药静脉给予降压药, ,使血压迅速下降使血压迅速下降,
36、,血压控制目标为血压控制目标为160 160 /100 mm Hg,/100 mm Hg,保护靶器官保护靶器官, ,处理器官功能障碍。处理器官功能障碍。 过高热危象过高热危象p定义：过高的体温未得到及时处理定义：过高的体温未得到及时处理, ,使脑、心、肾等重要使脑、心、肾等重要器官功能严重受损。器官功能严重受损。 p诊断要点诊断要点: : 体温体温 40. 6 , 40. 6 ,出现抽搐、昏迷、休克、出出现抽搐、昏迷、休克、出血、呼吸和肾功能衰竭。血、呼吸和肾功能衰竭。p p抢救措施抢救措施: : 降温降温( (物理降温物理降温: :冰水浴冰水浴, ,应用冰帽冰袋冰毯应用冰帽冰袋冰毯; ;药药
37、物降温物降温: :消炎痛、糖皮质激素消炎痛、糖皮质激素; ;人工冬眠人工冬眠; ;穴位针刺穴位针刺) ;) ;镇静镇静止痉止痉( (予以安定、巴比妥予以安定、巴比妥););纠正水电解质酸碱平衡紊乱。纠正水电解质酸碱平衡紊乱。 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮p系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）是一种多发于青年女性的累及多）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病 。p病因：遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与病因：遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。本病的发病有关。 p（ACRACR）修订的）修订的SL
38、ESLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。免学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗疫学异常和自身抗体阳性包括：抗SmSm抗体、抗抗体、抗dsDNAdsDNA抗体、抗体、抗磷脂抗体和抗磷脂抗体和ANAANA阳性。阳性。 狼疮危象狼疮危象p定义：狼疮危象是指系统性红斑狼疮出现严重的定义：狼疮危象是指系统性红斑狼疮出现严重的系统损害而危及生命的状况。系统损害而危及生命的状况。 p诊断要点诊断要点: : 系统性红斑狼疮患者出现急进性狼疮系统性红斑狼疮患者出现急进性狼疮性肾炎、严重
39、中枢神经系统损害、严重心脏损害、性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重心脏损害、严重狼疮性肝炎、严重狼疮性肺炎、严重的血管严重狼疮性肝炎、严重狼疮性肺炎、严重的血管炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症等乏症等, ,均应考虑到已发生狼疮危象。均应考虑到已发生狼疮危象。 p抢救措施抢救措施: : 甲基强的松龙冲击疗法、静脉输注大甲基强的松龙冲击疗法、静脉输注大剂量人体免疫球蛋白以及对症治疗。剂量人体免疫球蛋白以及对症治疗。 血管危象血管危象p定义：指因游离组织瓣吻接血管发生血流障碍定义：指因游离组织瓣吻接血管发生血流障碍, ,从从而危及移植再植物存活
40、的一种现象。而危及移植再植物存活的一种现象。 p诊断要点诊断要点: : 移植皮瓣颜色变暗、紫绀、温度下降、移植皮瓣颜色变暗、紫绀、温度下降、皮纹消失、皮瓣肿胀、质地变硬皮纹消失、皮瓣肿胀、质地变硬, ,毛细血管充盈试毛细血管充盈试验和针刺试验异常。验和针刺试验异常。 p抢救措施抢救措施: :手术探查、重新吻合血管。手术探查、重新吻合血管。 硬皮病硬皮病p硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。 p硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因
41、素（病毒感染、化学物硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。毒感染是影响疾病易感性的环境因素。p诊断：诊断：1.1.主要标准：近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近主要标准：近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，端皮肤对称性增厚，发紧和硬
42、化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。颈及躯干（胸和腹部）。 2.2.次要标准：次要标准：(1)(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指；手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指；(2)(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失；指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失；(3)(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺蜂窝肺”外观。外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合各种亚型还要细分。符
43、合CREST综合征临床表现中综合征临床表现中3条或条或3条以上者及抗着丝条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认点抗体阳性，可确认CREST综合征。综合征。肾危象肾危象p定义：系硬皮病患者的肾小动脉狭窄使肾血流量减少定义：系硬皮病患者的肾小动脉狭窄使肾血流量减少, ,致致肾缺血坏死肾缺血坏死 p诊断要点诊断要点: : 硬皮病患者出现蛋白尿、血尿、高血压、氮质硬皮病患者出现蛋白尿、血尿、高血压、氮质血症、肌酐清除率下降血症、肌酐清除率下降; ;严重者表现为急骤进展的恶性高严重者表现为急骤进展的恶性高血压血压, ,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和/ /或或急性肾功能衰竭。急性肾功能衰竭。 p抢救措施抢救措施: : 治疗基础疾病治疗基础疾病, ,早期应用早期应用ACEI,ACEI,必要时加用心痛必要时加用心痛定或哌唑嗪定或哌唑嗪, ,肾功能衰竭行透析治疗。肾功能衰竭行透析治疗。
