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1、胎儿期严重心血管疾病介入治胎儿期严重心血管疾病介入治疗现状疗现状随随着着先先天天性性心心血血管管疾疾病病治治疗手手段段的的进步步及及医医学学影影像像技技术的的发展展，胎胎儿儿心心脏病病学已成学已成为儿童心儿童心脏病学中一个病学中一个发展迅速的、展迅速的、需要多学科合作的新需要多学科合作的新兴分支分支序序列列胎胎儿儿超超声声心心动图能能明明确确大大部部分分胎胎儿儿心心血血管管异异常常的的产前前诊断断，并并能能有有效效地地进行行产前干前干预监测与指与指导目目前前，伴伴血血液液动力力学学改改变的的胎胎儿儿心心律律失失常常、进行行性性心心室室/大大血血管管发育育不不良良型型心心血血管管畸畸形形、胎胎儿
2、儿心心力力衰衰竭竭/水水肿等等严重重的的、可可能能影影响响妊妊娠娠结局局的的胎胎儿儿先先天天性性心心血管疾病的血管疾病的产前介入干前介入干预探索已探索已获得成功的得成功的临床床应用用胎儿心胎儿心脏介入治介入治疗（Fetal cardiac intervention，FCI）的先）的先驱：1975年年Eibschitz等通等通过孕孕妇口服普口服普萘洛洛尔治治疗1例胎儿室性心例胎儿室性心动过速速1986年年Carpenter等完成了第等完成了第1例胎儿完全性房室例胎儿完全性房室传导阻滞的起搏器植入阻滞的起搏器植入1989年年Maxwell及及Allan等等进行了行了2例胎儿例胎儿宫内主内主动脉瓣球
3、囊成形脉瓣球囊成形术2002年年Tulzer等等实施了两例施了两例宫内肺内肺动脉瓣球囊成形脉瓣球囊成形术2004年年Marshall等等报道了道了7例例宫内人工房隔造口内人工房隔造口/卵卵圆孔孔扩张术胎儿心胎儿心脏介入治介入治疗（FCI）包括：）包括：药物物性性FCI：主主要要指指经胎胎盘转运运药物物治治疗胎胎儿儿快快速速性性/缓慢慢性性心心律律失失常常及及心心力力衰竭衰竭/水水肿药物治物治疗开开放放性性FCI：指指子子宫切切口口或或经子子宫穿穿刺刺孔孔直直径径3mm的的外外科科手手术，包包括括胎胎儿儿镜手手术闭合合性性FCI：指指器器械械通通过子子宫的的穿穿刺刺孔孔直直径径3mm，指指经导管
4、管的的胎胎儿儿心心脏介介入手入手术，一般，一般18-19G 穿刺穿刺针能能够保保证所需所需快速性胎儿心律失常快速性胎儿心律失常药物物FCI：目目前前这一一领域域研研究究主主要要集集中中在在孕孕母母口口服服地地高高辛辛和和/或或索索他他洛洛尔治治疗胎胎儿儿室室上上性性心心动过速（速（SVT）和心房扑）和心房扑动（AF），），转复率可达复率可达50-83%通通常常能能够达达到到转复复为窦性性心心律律的的理理想想状状态，最最低低限限度度是是控控制制心心室室率率，保保证胎胎儿儿联合心合心输出量及重要出量及重要脏器灌注，减少器灌注，减少继发性性损伤，改善，改善预后后其其他他药物物（胺胺碘碘酮、氟氟尼尼卡
5、卡）及及其其他他类型型快快速速性性胎胎儿儿心心律律失失常常（室室性性心心动过速速, VT）的治）的治疗尚在探索中尚在探索中药物性药物性FCI胎儿胎儿缓慢性心律失常慢性心律失常药物物FCI：包包括括特特布布他他林林等等拟交交感感肾上上腺腺素素以以及及地地塞塞米米松松等等药物物单用用或或联合合治治疗胎胎儿儿房房室室传导阻滞（阻滞（AVB）、）、窦性心性心动过缓等等最最理理想想状状态是是转复复为窦性性心心律律，但但通通常常只只能能做做到到提提高高心心室室率率，满足足胎胎儿儿生生长发育所需育所需多多中中心心研研究究发现，地地塞塞米米松松不不能能逆逆转高高度度AVB，但但能能阻阻止止免免疫疫性性胎胎儿儿
6、度度AVB发展展为、度度AVB，因因而而对孕孕母母患患有有免免疫疫性性疾疾病病胎胎儿儿发生生的的度度AVB后后应及早治及早治疗，防止疾病，防止疾病进展展药物性药物性FCI胎儿心力衰竭胎儿心力衰竭药物物FCI：胎胎儿儿心心力力衰衰竭竭表表现为胎胎儿儿水水肿、心心/胸胸面面积比比增增大大、二二/三三尖尖瓣瓣血血流流频谱、脐动脉脉/脐静脉静脉/静脉静脉导管血流管血流频谱异常异常药物物选择：孕孕母母口口服服地地高高辛辛经胎胎盘转运运治治疗胎胎儿儿心心力力衰衰竭竭，并并针对原原发病病进行行综合治合治疗胎胎儿儿心心血血管管整整体体评分分（CVPS）、脐动脉脉阻阻力力指指数数（UARI）和和心心室室Tei指
7、指数数呈呈负相相关关关关系系，联合合心心室室CVPS、UARI及及Tei指指数数综合合评价价胎胎儿儿心心脏功功能能对胎胎儿儿心力衰竭的心力衰竭的诊断及治断及治疗更加具有指更加具有指导意意义药物性药物性FCI我我们中心成功中心成功进行了行了5例例经胎胎盘转运地高辛治运地高辛治疗胎儿快速性心律失常胎儿快速性心律失常胎儿胎儿AF 3例、例、SVT 2例例4例例治治疗后后1-10天天转为窦性性心心律律，1例例胎胎儿儿AF心心室室率率得得到到控控制制，产后后继续治治疗35天天转为窦性心律性心律4例足月例足月产，1例胎儿例胎儿AF于妊娠于妊娠35+5周早周早产，新生儿情况均良好，新生儿情况均良好目目前前随
8、随访时间为3-22月月，经Bayley婴幼幼儿儿发育育量量表表-系系统评价价，患患者者体体格格发育正常，未育正常，未发现神神经系系统损伤，无心律失常，无心律失常发作作药物性药物性FCI我我们中心共治中心共治疗了了8例胎儿心力衰竭（例胎儿心力衰竭（AF 3例、例、SVT 2例、不明原因例、不明原因3例）例）明确的心明确的心脏源性胎儿水源性胎儿水肿治治疗效果好，患胎效果好，患胎预后好后好3例非心例非心脏源性胎儿水源性胎儿水肿进行行经胎胎盘转运地高辛治运地高辛治疗后：后： - 1例例胎胎儿儿水水肿消消失失，停停药后后未未复复发，出出生生后后相相关关疾疾病病筛查无无阳阳性性发现，目目前随前随访6月，月
9、，婴儿生儿生长发育良好育良好 - 2例例好好转，但但减减量量或或停停药后后水水肿反反复复，分分别于于治治疗4周周、6周周放放弃弃治治疗，引引产后相关疾病后相关疾病筛查发现均均为免疫性胎儿水免疫性胎儿水肿/心力衰竭心力衰竭胎儿水胎儿水肿的原因是患胎的原因是患胎预后至关重要的因素后至关重要的因素药物性药物性FCI药物性药物性FCI国内其他单位药物性国内其他单位药物性FCI资料：资料：首都医科大学附属北京妇产医院产科李秀楠等在首都医科大学附属北京妇产医院产科李秀楠等在中华妇产科杂志中华妇产科杂志2000年年第第3期报道了经胎盘转运地高辛成功治疗期报道了经胎盘转运地高辛成功治疗1例胎儿心动过速的病例。
10、例胎儿心动过速的病例。浙江省绍兴市妇幼保健院张秀兰等在浙江省绍兴市妇幼保健院张秀兰等在中国优生与遗传杂中国优生与遗传杂2010年第年第8期报期报道了道了1例在例在B超介导下经脐静脉穿刺注入人血白蛋白治疗胎儿低蛋白血症。超介导下经脐静脉穿刺注入人血白蛋白治疗胎儿低蛋白血症。药物性药物性FCI胎儿开放性胎儿开放性FCI及及闭合性合性FCI理理论依据：依据：由由于于心心脏畸畸形形引引发的的异异常常血血流流将将导致致原原发畸畸形形在在宫内内持持续进展展，使使部部分分严重重先先心心病病（如如HLHS、PA/IVS等等）在在出出生生前前心心脏及及大大血血管管业已已形形成成不不可可逆逆病病理理改改变，甚至胎
11、儿死亡等，失去出生后，甚至胎儿死亡等，失去出生后进一步治一步治疗机会机会妊妊娠娠中中、后后期期是是胎胎儿儿心心脏腔腔室室发育育的的高高峰峰时期期，如如果果在在此此之之前前通通过FCI措措施施解解剖剖纠治治心心脏畸畸形形，或或解解除除/减减轻心心室室射射血血梗梗阻阻、限限制制性性房房间通通道道等等，重重塑塑趋于于正常的胎儿血液正常的胎儿血液动力学状力学状态，可以改善患胎，可以改善患胎预后后 开放性开放性FCI在体外循环及直视下行胎儿心脏外科手术，解剖纠治心脏畸形，在体外循环及直视下行胎儿心脏外科手术，解剖纠治心脏畸形，使胎儿心脏腔室和体使胎儿心脏腔室和体/肺血管床正常发育，从理论上讲是胎儿严重心
12、血管畸形产肺血管床正常发育，从理论上讲是胎儿严重心血管畸形产前干预最理想的方式前干预最理想的方式 开放性开放性FCI所面临的问题：所面临的问题： 1、胎儿体外循环导致胎盘功能不良对策研究尚处于早期动物实验阶段、胎儿体外循环导致胎盘功能不良对策研究尚处于早期动物实验阶段 2、子宫切开带来的不可避免的、影响妊娠结局的早产、子宫切开带来的不可避免的、影响妊娠结局的早产 （切口（切口5mm，早产率，早产率100%， 切口切口/穿刺孔穿刺孔3.3mm，早产率，早产率80%）闭合合性性FCI（胎胎儿儿宫内内心心脏介介入入手手术）无无须子子宫切切开开及及胎胎儿儿体体外外循循环，避避免免了了胎儿外置，是极具胎
13、儿外置，是极具发展潜力的展潜力的严重心血管畸形重心血管畸形产前干前干预方式方式闭合合性性FCI可可以以在在一一定定程程度度上上改改变畸畸形形心心脏的的异异常常血血液液动力力学学状状态，允允许心心脏腔腔室室及及体体肺肺血血管管床床有有效效生生长发育育，使使之之具具有有出出生生后后治治疗的的机机会会，并并提提高高新新生生儿的手儿的手术耐受力耐受力主要包括：主要包括：宫内主内主/肺肺动脉瓣球囊成形脉瓣球囊成形术、球囊房隔造口、球囊房隔造口术等等闭合性闭合性FCI2000-2010年，年，Boston儿童医院儿童医院进行了行了120例胎儿心例胎儿心脏介入手介入手术 胎儿主胎儿主动脉瓣球囊成形脉瓣球囊成
14、形术88例例 胎儿肺胎儿肺动脉瓣球囊成形脉瓣球囊成形术11例例 胎儿球囊房隔造口胎儿球囊房隔造口术21例例没有孕母并没有孕母并发症症技技术成功率达成功率达7580%临床床结果表明，适果表明，适时的的FCI能明能明显改善患胎改善患胎预后后闭合性闭合性FCI88例伴例伴进展型展型HLHS的胎儿的胎儿AS施行主施行主动脉瓣球囊成形脉瓣球囊成形术：FCI目的是降低左室后目的是降低左室后负荷，增加左心系荷，增加左心系统血流，促血流，促进左室及主左室及主动脉脉发育育FCI明明显改善了主改善了主动脉瓣和二尖瓣的生脉瓣和二尖瓣的生长，对左室及主左室及主动脉脉发育有促育有促进作用作用患患胎胎经历FCI，出出生生
15、以以后后30%一一期期手手术建建立立了了双双室室循循环，8%在在一一期期姑姑息息后后二二期期手手术建建立立双双室室循循环，其其余余患患胎胎/儿儿的的主主动脉脉瓣瓣、二二尖尖瓣瓣及及左左心心室室较对照照组也也有不同程度有不同程度发育育最最终临床床疗效与效与FCI实施施时间选择密切相关密切相关闭合性闭合性FCI21例伴限制性房例伴限制性房间通道的通道的HLHS患胎施行球囊房隔造口患胎施行球囊房隔造口术：此此类疾病是疾病是预后最差的一种后最差的一种HLHS，死亡率很高，死亡率很高FCI后死亡后死亡2例，心例，心脏外科建立外科建立单心室循心室循环后存活率后存活率仅58%FCI后后3mm的的房房隔隔通通
16、道道能能明明显提提高高患患胎胎出出生生后后的的氧氧饱和和度度，降降低低急急诊外外科科左左房减房减压的的风险宫内限制性房内限制性房间通道持通道持续时间与患胎与患胎预后密切相关后密切相关闭合性闭合性FCI11例伴例伴进展型右室展型右室发育不良的育不良的PA/IVS患胎施行肺患胎施行肺动脉瓣球囊成形脉瓣球囊成形术：FCI目的是促目的是促进心室生心室生长，功能，功能发育，增加建立双心室循育，增加建立双心室循环的可能性的可能性最初最初4例例FCI技技术失失败，患胎死亡，患胎死亡7例例FCI顺利利实施，出生后均建立了双心室循施，出生后均建立了双心室循环右右室室发育育早早于于左左室室，因因而而肺肺动脉脉瓣瓣
17、球球囊囊成成形形术能能在在孕孕中中期期顺利利实施施，有有充充足足的的术后后宫内恢复内恢复时间，受累心室得到充分，受累心室得到充分发育育闭合性闭合性FCI如如果果胎胎儿儿心心血血管管畸畸形形已已经发展展到到经宫内内干干预也也无无法法有有效效恢恢复复的的程程度度，FCI尝试或或许是无益的，甚至是有是无益的，甚至是有风险的的如果如果术后没有充足的后没有充足的宫内恢复内恢复时间，FCI效益就不能得到充分效益就不能得到充分发挥因因此此，制制定定患患胎胎纳入入/排排除除标准准，把把握握恰恰当当的的FCI时机机，深深入入研研究究预后后影影响响因因素非常必要素非常必要 闭合性闭合性FCI国国外外多多家家心心脏
18、中中心心正正在在进行行胎胎儿儿心心脏介介入入手手术“candidate selection” 研研究究，选择“恰恰当当的的”或或“有有价价值的的”患患胎胎及及时机机进行行产前前干干预，实现FCI效效益益最最大大化化研究内容：研究内容： 1、Threshold 评分系分系统 2、 Z-score评分系分系统 3、 胎儿心血管整体胎儿心血管整体评分系分系统（CVPS）闭合性闭合性FCIThreshold 评分系分系统项目：目：1、左室、左室长轴Z-score0 2、左室短、左室短轴Z-score0 3、主、主动脉瓣瓣脉瓣瓣环Z-score-3.5 4、二尖瓣瓣、二尖瓣瓣环Z-score-2 5、二
19、尖瓣或主、二尖瓣或主动脉瓣脉瓣压差差20mmHg每每项1分分，4分分预示示出出生生后后建建立立双双心心室室循循环的的敏敏感感性性100%，特特异异性性53%，阳性阳性预计值38%，阴性，阴性预计值100% 适用于适用于伴伴进展型展型HLHS的的严重重AS患胎孕中期患胎孕中期预计双室循双室循环的可能性的可能性闭合性闭合性FCI胎儿心血管整体胎儿心血管整体评分系分系统（CVPS ）包包括括胎胎儿儿水水肿、心心/胸胸面面积比比、心心脏功功能能、脐动脉脉血血流流频谱、脐静静脉脉/静静脉脉导管管血流血流频谱五五项，每，每项评分分0-2分，正常分，正常10分分CVPS7分，分，应给予予针对病因学治病因学治
20、疗 CVPS 5分，分，围产期死亡率高，治期死亡率高，治疗意意义不大，甚至有不大，甚至有风险但但是是对于于不不同同疾疾病病，需需要要深深入入研研究究应该在在哪哪一一个个恰恰当当的的CVPS临界界值进行行产前干前干预闭合性闭合性FCIZ-score 评分系分系统：心心脏某某结构构的的Z-score（该结构构大大小小实测值的的自自然然对数数-该结构构大大小小预计值的自然的自然对数）数）/该结构构实测值的的标准准误 研研究究表表明明，胎胎儿儿三三尖尖瓣瓣Z-score-3分分，双双心心室室修修补可可能能性性小小，因因此此要要在在此此之之前前进行有效的干行有效的干预 此此外外，PV、TV的的Z-sco
21、re以以及及TV/MV的的Z-score比比值对于于判判断断胎胎儿儿心心室室发育育非常重要，可用于胎儿非常重要，可用于胎儿PA/IVS及及严重重PS干干预指指导及及监测闭合性闭合性FCIFCI成成功功实施施的的确确能能够阻阻止止、延延缓甚甚至至逆逆转胎胎儿儿心心脏腔腔室室及及体体/肺肺血血管管床床发育育不良的境况不良的境况但但是是，整整个个操操作作过程程存存在在的的血血液液动力力学学不不稳定定状状态对胎胎儿儿大大脑、胎胎盘及及其其他他脏器血流量的影响以及器血流量的影响以及远期期预后目前尚未得知后目前尚未得知亟需在胎儿亟需在胎儿宫内心内心脏介入手介入手术动物模型物模型对上述上述问题进行系行系统研
22、究研究闭合性闭合性FCI 必必须认识到到，对具具体体的的先先天天性性心心血血管管疾疾病病病病例例是是否否采采用用FCI这种种稍稍显激激进的的产前前干干预手手段段是是一一个个需需要要慎慎重重考考虑的的、困困难的的决决策策，要要受受到到个个人人、家家庭庭、社会等社会等诸多因素的影响。多因素的影响。 作作为建建议提提供供者者及及手手术实施施者者的的儿儿童童心心脏科科、超超声声科科及及产科科医医师，可可以以根根据据对胎胎儿儿先先天天性性心心血血管管畸畸形形及及其其出出生生后后自自然然史史的的理理解解、对治治疗方方式式及及远期期效效果的果的评价，以及价，以及对相关社会相关社会发展因素的展因素的评估，估，为患者家庭提供参考意患者家庭提供参考意见。
