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1、大疱病大疱病Bulister DermatosesBulister Dermatoses1PPT学习交流皮肤疱病的分类皮肤疱病的分类表皮内疱病表皮内疱病天疱天疱疮疱疹疱疹样天疱天疱疮家族性慢性良性天疱家族性慢性良性天疱疮（Hailey-HaileyHailey-Hailey病）病）表皮下疱病表皮下疱病类天疱天疱疮疱疹疱疹样皮炎皮炎疤痕性疤痕性类天疱天疱疮线状状IgAIgA大疱性皮病大疱性皮病获得性大疱表皮松解症得性大疱表皮松解症妊娠疱疹妊娠疱疹2PPT学习交流天疱疮天疱疮(Pemphigus)(Pemphigus)3PPT学习交流流行病学流行病学男女患病情况相等男女患病情况相等平均平均发病年病
2、年龄：50-6050-60岁岁4PPT学习交流病因病因不明确不明确可能因素：可能因素：药物、感染、物、感染、遗传等等5PPT学习交流发病机理发病机理是一种自身免疫性疾病表皮棘表皮棘细胞胞间免疫球蛋白（天疱免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉抗体）沉积血循血循环中存在天疱中存在天疱疮抗体，滴度与抗体，滴度与临床活床活动性相平性相平行行血液透析清除循血液透析清除循环抗体可使病情抗体可使病情缓解解皮内注射天疱皮内注射天疱疮抗体可制造天疱抗体可制造天疱疮动物模型物模型天疱天疱疮抗体可抗体可诱导培养人皮肤片棘培养人皮肤片棘细胞胞间松解松解免疫抑制免疫抑制剂治治疗有效有效6PPT学习交流机制机制自身抗体特异性沉积在
3、表皮棘细胞间大量免疫球蛋白沉大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用生的直接作用纤维蛋白溶蛋白溶酶原激活原激活补体的激活体的激活破坏细胞- -细胞间结合蛋白质7PPT学习交流8PPT学习交流9PPT学习交流分型分型寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）10PPT学习交流临床表现临床表现以寻常型天疱疮为代表11PPT学习交流寻常型天疱疮寻常型天疱疮在外在外观正常皮肤粘膜或正常皮肤粘膜或红斑基斑基础上出上出现大疱大疱疱壁松
4、弛，容易破疱壁松弛，容易破溃结痂痂皮皮损愈合后不留疤痕愈合后不留疤痕尼氏征（尼氏征（Nikolsky signNikolsky sign）阳性）阳性12PPT学习交流13PPT学习交流14PPT学习交流病程：迁延、反复病程：迁延、反复发作，作，长期不愈期不愈症状：自症状：自觉皮皮损部位瘙痒、灼痛部位瘙痒、灼痛全身表全身表现：发热、不适、不适、组织液液丢失水失水电平衡平衡紊乱、消耗紊乱、消耗15PPT学习交流累及部位：累及部位：全身各部位，全身各部位，以以头面部、躯面部、躯干与四肢近端干与四肢近端为突出突出16PPT学习交流50%50%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等
5、部位粘膜等部位粘膜17PPT学习交流尼氏征阳性尼氏征阳性在水疱上在水疱上挤压，疱，疱内液体向周内液体向周边渗透渗透牵拉破拉破溃之疱壁，之疱壁，周周围表皮表皮进一步剥脱一步剥脱外外观正常皮肤用力正常皮肤用力摩擦可剥脱摩擦可剥脱18PPT学习交流19PPT学习交流病理组织学检查病理组织学检查表皮内基底表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，胞上形成裂隙与水疱，仅留一留一层基底基底细胞胞水疱内水疱内见棘棘层松解松解细胞，疱底可胞，疱底可见“绒毛毛”真皮上部嗜酸性真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白胞与嗜中性白细胞浸胞浸润20PPT学习交流21PPT学习交流22PPT学习交流直接免疫荧光直接免疫荧光早期未形成水疱的皮
6、早期未形成水疱的皮损取材取材棘棘细胞之胞之间可可见免疫球蛋白沉免疫球蛋白沉积主要是主要是IgGIgG，少数，少数为IgMIgM和和IgAIgA可以有可以有补体体C3C3沉沉积23PPT学习交流24PPT学习交流间接免疫荧光间接免疫荧光底物：兔唇、猴食道上皮底物：兔唇、猴食道上皮大部分活大部分活动期患者血液循期患者血液循环中存在自身抗体中存在自身抗体主要是主要是IgGIgG，个，个别为IgMIgM，IgAIgA抗体滴度与病情活抗体滴度与病情活动的的严重程度具有相关性。重程度具有相关性。25PPT学习交流诊断诊断临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性病理组织学特征：表皮内
7、下方水疱病理组织学特征：表皮内下方水疱26PPT学习交流落叶型天疱疮落叶型天疱疮临床特点：疱壁极薄，容易破溃疱壁极薄，容易破溃常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑尼氏征阳性尼氏征阳性好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲27PPT学习交流28PPT学习交流组织病理特点水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱大疱陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生生颗粒层内棘细胞
8、松解形成角化不良的谷粒细胞颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润29PPT学习交流30PPT学习交流31PPT学习交流32PPT学习交流增殖型天疱疮增殖型天疱疮寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现临床特点：好发生在脂溢部位好发生在脂溢部位头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟皮损特点：皮损特点：疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生33PPT学习交流34PPT学习交流35PPT学习交流36PPT学习交流红斑型天疱疮红斑型天疱疮临
9、床特点：好发部位：好发部位：头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少肢较少皮损特点：皮损特点：类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂37PPT学习交流38PPT学习交流实验室特点：血清中存在天疱血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体抗体、抗核抗体表皮棘表皮棘细胞胞间IgGIgG和和C3C3沉沉积面部面部红斑斑BMZBMZ存在存在IgGIgG和和C3C3线状沉状沉积39PPT学习交流天疱疮的分型经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型最新分型寻常型天疱疮增殖型天疱疮：局限型增殖型天疱疮：局限型药物诱导型药物诱导型落叶
10、型天疱疮红斑型天疱斑型天疱疮：局限型：局限型Fogo selvagemFogo selvagem：局部流行型：局部流行型药物物诱导型型副肿瘤型天疱疮IgA天疱疮？40PPT学习交流鉴别诊断鉴别诊断类天疱天疱疮疱疹疱疹样皮炎皮炎重症多形重症多形红斑斑41PPT学习交流治疗治疗首选治疗糖皮质激素根据病情的根据病情的严重程度重程度选择剂量量起始起始剂量量泼尼松尼松1mg/1mg/公斤体重公斤体重日日病情未控制按病情未控制按50%50%幅度加量，直至控制病情幅度加量，直至控制病情病情平病情平稳2 2周后逐周后逐渐减量减量常用常用药物：物：强的松与的松与强的松的松龙：口服：口服氢化可的松：用于急性期迅速
11、控制病情化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基甲基强的松的松龙：口服或静脉：口服或静脉给药42PPT学习交流并发症的治疗主要为使用大剂量激素引起的并发症感染：肺部感染，皮肤感染感染：肺部感染，皮肤感染类固醇糖尿病固醇糖尿病类固醇性高血固醇性高血压消化性消化性溃疡与消化到出血与消化到出血精神症状精神症状43PPT学习交流次选治疗主要主要选用的免疫抑制性用的免疫抑制性药物物硫硫唑嘌呤：呤：50mg50mg，每日，每日2 23 3次。次。吗替麦考酚替麦考酚酯（Mycophenolate MofetilMycophenolate Mofetil）:2g/:2g/日日其它免疫抑制性其它免疫抑制性药物物环磷
12、磷酰胺：胺：200mg200mg，隔日一次，静脉注射。，隔日一次，静脉注射。氨甲喋呤：氨甲喋呤：10-25mg10-25mg，iviv，每周一次。，每周一次。雷公藤多雷公藤多甙：20mg20mg，每日，每日3 3次。次。44PPT学习交流使用免疫抑制剂的指针：单独使用独使用较大大剂量糖皮量糖皮质激素不能激素不能够控制病情，增控制病情，增加加剂量受限量受限存在存在长时间应用大用大剂量使用激素的禁忌症，如近期量使用激素的禁忌症，如近期感染、感染、严重的糖尿病、高血重的糖尿病、高血压等等使用激素病情得到控制，但是需要很高的使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持持剂量，量，减量困减量困难。45PPT
13、学习交流其它治疗辅助用助用药：补充充钙、钾等等电解解质，纠正水、正水、电解解质紊乱紊乱补充蛋白充蛋白质、维生素及生素及热量量病情控制后定期随病情控制后定期随诊，调整整药物物剂量，及量，及时控制合控制合并症与并并症与并发症症46PPT学习交流局部治疗清清洁治治疗：1 1：80008000高高锰酸酸钾溶液泡浴，清除分泌物、溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物痂及微生物使用扑粉、膏使用扑粉、膏剂、油、油剂等保等保护皮肤和口腔、眼睛、皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜外阴等粘膜防治感染。防治感染。47PPT学习交流类天疱疮类天疱疮48PPT学习交流发病机制：皮肤基底皮肤基底带的的类天疱天疱疮抗原性抗原性质改改
14、变机体免疫机体免疫细胞激活并胞激活并产生抗基底生抗基底带抗体抗体形成的抗原形成的抗原- -抗体复合物，激活抗体复合物，激活补体体介介质释放、放、细胞胞趋化、化、细胞溶胞溶酶体体酶释放等放等基底膜基底膜带中中连接表皮与真皮的接表皮与真皮的结构受破坏构受破坏病因与病因与发病机理病机理49PPT学习交流诊断诊断临床表现正常皮肤粘膜或正常皮肤粘膜或红斑上大疱形成，疱壁斑上大疱形成，疱壁紧张，尼氏，尼氏征（征（Nikolsky signNikolsky sign）阴性）阴性皮皮损主要分布在四肢、腋下、腰主要分布在四肢、腋下、腰际、下腹部等屈、下腹部等屈侧面，面，严重重时可以泛可以泛发全身，并累及口、鼻部
15、位粘膜全身，并累及口、鼻部位粘膜病情迁延，反复病情迁延，反复发作，作，长期不愈期不愈多多发生在老年患者生在老年患者自自觉皮皮损处瘙痒，可伴有瘙痒，可伴有发热、不适等全身、不适等全身症状。50PPT学习交流51PPT学习交流大疱性大疱性类天疱天疱疮：疱壁紧张性大疱，疱壁紧张性大疱，尼氏征阴性尼氏征阴性可见血疱可见血疱52PPT学习交流辅助检查病理病理组织学学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒粒细胞浸胞浸润。直接免疫直接免疫荧光光检查：IgGIgG或或C3C3沿皮肤基底沿皮肤基底带沉沉积，部，部分患者有分患者有IgMIgM、IgAIgA，IgEIgE和和IgDIgD
16、线状沉状沉积。间接免疫接免疫荧光光检查：部分患者循：部分患者循环中中检测到抗基底到抗基底膜膜IgGIgG抗体，少数患者抗体，少数患者为IgEIgE或或IgAIgA。抗体滴度与病情。抗体滴度与病情严重程度不成正比。重程度不成正比。53PPT学习交流类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润54PPT学习交流55PPT学习交流类天疱天疱疮：皮肤基底膜：皮肤基底膜带IgGIgG沉沉积56PPT学习交流鉴别诊断鉴别诊断疤痕性疤痕性类天疱天疱疮获得性大疱表皮松解症得性大疱表皮松解症妊娠疱疹妊娠疱疹线状状IgAIgA大疱性皮病大疱性皮病大疱性大疱性红斑狼斑狼疮等等57PPT学习交流58PPT学习交流治疗治疗59PPT学习交流首选治疗糖皮质激素：根据病情的根据病情的严重程度重程度选择剂量，个体差异量，个体差异较大，其始大，其始剂量量0.50.51mg/1mg/公斤体重公斤体重日日根据病情需要根据病情需要递增增剂量，直至控制病情量，直至控制病情病情控制后逐病情控制后逐渐减少减少剂量。量。氨苯砜（DDSDDS）：50mg50mg，每日2 23 3次。局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似60PPT学习交流次选治疗磺胺吡磺胺吡啶：100mg100mg200mg200mg，每日，每日3 3次。次。免疫抑制免疫抑制药物：参物：参见“天疱天疱疮”节。61PPT学习交流
