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1、先天性心脏病先天性心脏病 congenital heart disease阜外血管外科阜外血管外科ICU杨杨 戎戎2021/6/71（一）定义（一）定义 先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿是由于胎儿的心脏在母体内发育的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。顿所造成的畸形。2021/6/72( (二二) ) 发生率发生率 粗略估计先心病占出生婴儿粗略估计先心病占出生婴儿 的的0.8%0.6-1.2% 0.8%0.6-1.2% 我国每年约有我国每年约有15-2015-20万先心病万先心病 患儿出生患儿出生2021/6
2、/73（三）病因（三）病因1 1、环境因素：、环境因素：宫内病毒感染（妊娠月）宫内病毒感染（妊娠月）致畸药物：抗癌药、降糖宁致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2 2、遗传因素：、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用因素相互作用2021/6/74（四）先心病的诊断（四）先心病的诊断（一）体检（一）体检 、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染染; ;青紫、蹲踞、缺氧发作。青紫、蹲踞、缺氧发作。 2 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤、
3、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律心音强弱，心率，心律 3 3、血管体征：上下肢血压，周围血管征、血管体征：上下肢血压，周围血管征2021/6/75辅助检查辅助检查（四）先心病的诊断（四）先心病的诊断（二）辅助检查（二）辅助检查 1 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。比例。 2 2、心、心 电电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。阻滞。 3 3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解、超声心动图：二维彩色
4、多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。剖、血液流速和方向。2021/6/762021/6/77PDA PDA ASD ASD 治疗与术后监护治疗与术后监护VSD VSD TOFTOF（五）几种常见的先心病（五）几种常见的先心病2021/6/78 动脉导管未闭（ Patent Ductus Ateriosus PDA） 动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）是主动脉是主动脉和肺动脉之间的一种和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约肺动脉根部之间，约占先心病占先心病的的20%左右，左右，男女之比为男女之比为1：3。2021/6/7
5、9PDAPDA病理生理病理生理 主主 动动 脉脉 PDAPDA 肺肺 动动 脉脉 肺循环血量增加肺循环血量增加 肺小动脉痉挛肺小动脉痉挛 肺循环压力肺循环压力 左心负荷左心负荷 管壁厚、纤维化管壁厚、纤维化 右心负荷右心负荷 左心室肥大左心室肥大 肺动脉压力肺动脉压力 右心室肥大右心室肥大 左心衰竭左心衰竭 左向右分流量左向右分流量 右心衰竭右心衰竭 右向左分流右向左分流 艾森曼格综合征（艾森曼格综合征（Eisenmenger syndromeEisenmenger syndrome）2021/6/710症状症状： 1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，
6、发育不良，甚至心衰。吸道感染，发育不良，甚至心衰。 2. 导管细，分流量少者，症状轻或无症状。导管细，分流量少者，症状轻或无症状。临床表现：临床表现：2021/6/711 PDA的治疗的治疗 1 1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗。曼格综合征的治疗。 2 2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经或切断缝合术；一种是经 肺动脉切口的未闭动脉导肺动脉切口的未闭动脉导 管缝合术。管缝合术。 3 3、介入治疗、介入治疗2021/6/712PDAPDA手术适应证手术适应证 1. 早产婴儿可先服用消
7、炎痛，促进导管闭合，早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合， 婴幼儿有心衰者，应提早手术。婴幼儿有心衰者，应提早手术。 2. 最适当的手术年龄为最适当的手术年龄为3-14岁岁 (现已提前现已提前)。 3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极 手术。手术。 4. 并发心内膜炎者，最好控制感染并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。个月后手术。2021/6/713PDAPDA的手术切口的手术切口2021/6/714PDAPDA的解剖的解剖2021/6/715主要手术并发症主要手术并发症 1. 导管破裂导管破裂,大出血大出血2. 喉返神经损伤喉返神经损伤3.
8、 假性动脉瘤形成假性动脉瘤形成4. 导管再通导管再通2021/6/716术后监护术后监护控制高血压：硝普钠泵入控制高血压：硝普钠泵入辅助通气辅助通气观察有无喉返神经损伤观察有无喉返神经损伤胸腔引流液的观察胸腔引流液的观察有无导管再通有无导管再通2021/6/717房间隔缺损房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD) 房间隔缺损房间隔缺损（ASD) 是一种较常见的先心病，是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居在成人先心病病例中居于首位，男女之比为于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。，且有家族遗传倾向。2021/6/718ASD:病理生理病理生理2021/6/71
9、9分分 类类房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损中央型中央型中央型中央型上腔型上腔型上腔型上腔型下腔型下腔型下腔型下腔型混合型混合型混合型混合型2021/6/720临床表现临床表现 1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道吸道 感染。感染。 2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。和心衰。 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而晚期可因重度肺动
10、脉高压出现右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格综合症。有青紫，形成艾森曼格综合症。 2021/6/721治治 疗疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于小于1cm）在出生一年内有自然愈合）在出生一年内有自然愈合的可能，但的可能，但1岁以后自然愈合的可能岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。术两种治疗方法。2021/6/722主要手术并发症主要手术并发症残余分流残余分流心律失常心律失常急性左心衰竭急性左心衰竭2021/6
11、/723术后监护术后监护观察心律的变化观察心律的变化控制入量，防止控制入量，防止左心衰左心衰术前合并肺高压，术前合并肺高压，延长辅助通气时延长辅助通气时间间2021/6/724室间隔缺损室间隔缺损 (Ventricular Septal Defect VSD) 室间隔缺损室间隔缺损 是胚胎心是胚胎心室间隔发育不全而形成的左室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的心病。约占先心病的25%。2021/6/725VSDVSD病理生理病理生理 左心室血流左心室血流 VSD 右右 心心 室室 右室容量负荷右
12、室容量负荷 大室缺右室压力可升高大室缺右室压力可升高 左向右分流量左向右分流量 肺动脉容量肺动脉容量 肺动脉血管病变肺动脉血管病变,导致压力导致压力 右心负荷右心负荷, 右室压力右室压力 右向左分流右向左分流 Eisenmenger syndrome n 2021/6/726分分 类类（1）膜部缺损：）膜部缺损： 约占约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损：）漏斗部缺损： 约占约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损：）肌部缺损： 约占约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型
13、，分为流入道和小梁区二个亚型。2021/6/727临床表现临床表现 1. 缺损小，一般无症状。缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。感染，甚至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。劳累后心悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。心衰。2021/6/728治治 疗疗先心病室缺的自然闭合率在先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，5岁以上闭合机会较少。岁以上闭合机会较少。巨大巨大VSD，25-50%婴儿在婴儿在1-2岁内因肺岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此
14、，应在炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴婴儿期儿期手术。手术。内科内科介入治疗介入治疗和和外科手术外科手术治疗两种方治疗两种方法法。2021/6/729主要手术并发症主要手术并发症残余分流残余分流房室传导阻滞房室传导阻滞肺动脉高压肺动脉高压2021/6/730术后监护术后监护密切观察病人心律、心率的变化密切观察病人心律、心率的变化维护左心功能维护左心功能预防发生肺高压危象：预防发生肺高压危象： 延长辅助通气时间延长辅助通气时间 保证充分供氧保证充分供氧 合理调节通气参数合理调节通气参数 减少刺激，充分镇静减少刺激，充分镇静 应用血管扩张剂应用血管扩张剂 NO吸入吸入2021/6/731法洛四联症
15、法洛四联症 (Tetralogy of Fallot TOF) 最常见的紫绀型先天性心脏病，包最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚2021/6/732病理生理病理生理主动脉骑跨主动脉骑跨右室流出道狭窄右室流出道狭窄右心室压力右心室压力右室通过右室通过VSD向左室排血向左室排血肺动脉狭窄轻肺动脉狭窄轻无紫绀型无紫绀型TOF肺动脉狭窄重肺动脉狭窄重紫绀型紫绀型TOF2021/6/733临床表现临床表现 症状：症状： 1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显
16、闹时显 著可逐年加重。著可逐年加重。 2. 气促、喜蹲踞。气促、喜蹲踞。 3. 严重严重者可有缺氧性昏厥、抽搐者可有缺氧性昏厥、抽搐。2021/6/734临床表现临床表现体征：体征： 1 . 发育不良。发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。的收缩期喷射性杂音。2021/6/7352021/6/736手术适应症：手术适应症： 症状轻者，可等待至症状轻者，可等待至5岁后施行根治术。岁后施行根治术。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏
17、厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根治术，有条件亦可行根治术。治术，有条件亦可行根治术。2021/6/737TOFTOF根治术：根治术： 切开右室流出道2021/6/738TOFTOF根治术：根治术：疏通右室流出道2021/6/739TOFTOF根治术：根治术： 显露和修补室缺2021/6/740TOFTOF根治术：根治术：用自体心包扩大右心用自体心包扩大右心室流出道室流出道2021/6/741主要手术并发症主要手术并发症低心排低心排灌注肺灌注肺心律失常心律失常VSD残余漏残余漏2021/6/742术后监护术后监护积极治疗灌注肺积极治疗灌注肺密切监测心率、心律的变化密切监测心率、心律的变化维护循环功能维护循环功能观察胸腔引流的量及性质观察胸腔引流的量及性质2021/6/743 复习思考题复习思考题PDA术后有哪些主要并发症？术后有哪些主要并发症？如何预防术后肺高压危象的发生如何预防术后肺高压危象的发生？患儿，女，患儿，女，9 9岁，岁，TOFTOF术后第术后第1 1天天突然呼吸困难出现喷射性血水样突然呼吸困难出现喷射性血水样痰，气道阻力高痰，气道阻力高, ,S SP PO O2 2505060 ，应采取哪些措施？应采取哪些措施？2021/6/7442021/6/745部分资料从网络收集整理而来，供大家参考，感谢您的关注！
