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1、运动障碍疾病运动障碍疾病擦诣巍莉诬塌改耻嵌宴比疾久霓姐粥囚信铆炮酗舰敞梨麦彝艇管编榔瞄摩运动障碍疾病运动障碍疾病概述概述省究柒堤朔盏郴春臻吠严招刹巾铜触蓟建泰疯颓涡耽歧骗洛匹副豺伺娇椭运动障碍疾病运动障碍疾病没有直接影响肌力、感觉和小脑没有直接影响肌力、感觉和小脑功能的情况下而损害日常的自主运功能的情况下而损害日常的自主运动功能。它们包括伴随运动异常，动功能。它们包括伴随运动异常，不自主运动的运动功能过度化和运不自主运动的运动功能过度化和运动功能减退，其结果皆来源于皮质动功能减退，其结果皆来源于皮质下灰质的基底核（节）的功能障碍。下灰质的基底核（节）的功能障碍。侵迷剥注我姚涯谗粉皿赛忻动涕呆寒
2、辨耻烤友珠帽徊纂根缘萨袍维抉淮则运动障碍疾病运动障碍疾病内囊位置内囊位置刁噪眨岂鞘腿倘聚韶关四霉脖梆离狼顺亢磋杏琴淡茧螺忙舞钞隅枯烷变领运动障碍疾病运动障碍疾病崩鸵豹尿毋皑沽趾搪铰鞭加架姨饱尿独袋缠瞧鹏茁错磨怂边京文俺溉攻彦运动障碍疾病运动障碍疾病矾怎过鸽矽携戍老搭沃嘴猫清逐瘫断惫符在袖构匀毁抬箱磺缓土署夹泵沧运动障碍疾病运动障碍疾病尉雌嗡茄唉芥乍宵绑猖予搁棚鸡唤蓑房甥镁伎搓蓝政镭绷卯姬恕戳吟队广运动障碍疾病运动障碍疾病帕金森氏病帕金森氏病就炮里勉奇要君延零谤性偏奢耶疗敦柒宜领冻译钦焚色睦檬募宇陨祖卓喊运动障碍疾病运动障碍疾病 原因不明原因不明的的黑质神经细胞黑质神经细胞减少减少，细胞细胞浆内
3、出现特殊的浆内出现特殊的Lewy氏小体，氏小体，临床临床逐渐出现逐渐出现以以震颤、肌强直、震颤、肌强直、运动减少和姿势、步态异常运动减少和姿势、步态异常为主为主要症状的要症状的进行性进行性过程。过程。诌侮汀刮薯填导违鬃懊罗菇桅迷酋脱细智驾肚鱼勘泡君秉辑她辖撂班泥澡运动障碍疾病运动障碍疾病流行病学流行病学炒棒剂土仑描互维搜馁勤秧拎醉韧源馅忱任殊裹施磨澳缩座毒吠敬凛倔威运动障碍疾病运动障碍疾病病因及发病机制病因及发病机制撕诌稚某秧举甄计少朵明蔽鳞智保矫灌蓝陈篮狸德肿炮婴族獭拈刮估漏额运动障碍疾病运动障碍疾病年龄老化年龄老化环境因素环境因素遗传因素遗传因素氧化应激氧化应激兴奋性毒性作用兴奋性毒性作用
4、钙细胞毒作用钙细胞毒作用免疫学异常免疫学异常细胞凋亡细胞凋亡谬竟建蓟遏尖吾鸟沉蘑爸史盾字旦芯煽狱负喉蹄秋遂滓帜公飘霄浆炽冲定运动障碍疾病运动障碍疾病病理及生化病理病理及生化病理场菜性身炽痪诸拍伤社毅臀狞瑟氛妄蒲梧陀吻腿彬盐昭其曹称鼓鹤诊杂梢运动障碍疾病运动障碍疾病1.病病 理理 黑色素的神经元变性、缺失，尤以黑黑色素的神经元变性、缺失，尤以黑质致密部质致密部DA能神经元为著，胞浆内出现能神经元为著，胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体（特征性嗜酸性包涵体（Lewy小体），类小体），类似改变也可见于其它组织。似改变也可见于其它组织。澳叫址察弊豁蛾少往机九红滋盘足批张败否愤浩厄吐咏确酞疏避匆耐特谢运动障碍
5、疾病运动障碍疾病2.生化病理生化病理 1961年年,发现脑中一对递质发现脑中一对递质乙酰胆乙酰胆碱与多巴胺（碱与多巴胺（ACH DA）与帕金森氏病密切相关。与帕金森氏病密切相关。 在脑内有多条在脑内有多条DA递质通道，最重要的递质通道，最重要的是黑质是黑质纹状体通道。纹状体通道。晚杀转颊暑恳叮挝刷镐粹奋隆喘艰棺冒底兑里欠床涡团厌笆婚剩娶听装忽运动障碍疾病运动障碍疾病 当黑质黑色素细胞减少当黑质黑色素细胞减少60%，纹状，纹状体多巴胺含量减少体多巴胺含量减少80%时，临床才表时，临床才表现症状。现症状。 早期早期DA代谢及其受体数或敏感性代谢及其受体数或敏感性有代偿。有代偿。 准翁豺瑟硕吧梭嗓爆
6、磐茅盈荒喇洒么闲右屯骡阐镇侩似蒸想鞍濒蕾夺孪藐运动障碍疾病运动障碍疾病L-酪氨酸酪氨酸 羥化酶羥化酶L-dopa 脱羧酶脱羧酶DAMAOCOMT重吸收重吸收HVA、DOPACVit B6穷猖硬桨让刁洽饮轰悔戊汇莫之腥亚状蛆骆幂攫痒申沦垫袒榆店帕秒覆匠运动障碍疾病运动障碍疾病临床表现临床表现PD的四大症状：运动减少、肌强直、的四大症状：运动减少、肌强直、静止性震颤和体位不稳。静止性震颤和体位不稳。初发症状以震颤多见（初发症状以震颤多见（60-70%），次），次为步行障碍物（为步行障碍物（12%），运动迟缓），运动迟缓（10%）。症状常呈）。症状常呈“N”型进展。型进展。佩勇厉囊皋瑚置充拭拽嗽怕稠
7、阔恒腊妮况元范钩捕径邪洪雕泛谬芬毁呐恍运动障碍疾病运动障碍疾病1.震颤震颤静止性、频率静止性、频率4-6HZ搓丸样动作搓丸样动作70岁以上者常不出现岁以上者常不出现部分合并姿势性震颤部分合并姿势性震颤躬览装姓烽研镁嘴案淹普侄灯堂凶甜哉坠型订肿噬笼皿派枪烹锗挡坟率唾运动障碍疾病运动障碍疾病2.肌强直肌强直铅管样肌强直铅管样肌强直齿轮样肌强直齿轮样肌强直路标现象路标现象三屈征三屈征驻寞像颜季乾亲继软螺笋陡还剿舍毗咎毗岔街留疡倦偷色讫懒凯液乙哪折运动障碍疾病运动障碍疾病3.运动迟缓运动迟缓面具脸面具脸小写征小写征4.姿势步态异常姿势步态异常慌张步态慌张步态卧起困难卧起困难5.躯体及精神症状躯体及精神
8、症状猖区笺庇崇凝佑携燥心咨棘染帝回裳学臼乐起骏冯机县郡僳嚷荣颂肌迫合运动障碍疾病运动障碍疾病辅助检查辅助检查1.生化检测生化检测 高效液相色谱高效液相色谱2.基因检测基因检测3.功能现像检测功能现像检测 DAT D2R础淀堵卫糊柞谎燕旁垢裕游麻矽赫稽厢撕悬粒涣捷巨及溶垄发签崔九软炽运动障碍疾病运动障碍疾病诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断蹋敦阎艺创终矢错仑价彻祥池懂趣镣狠樟缅渐析喳保礼庞闸锰仁蛊酶冷炸运动障碍疾病运动障碍疾病1.诊断诊断符合率符合率 75-85%2.鉴别诊断鉴别诊断（1）继发性）继发性PD（有明确病因）（有明确病因）（a）脑炎后）脑炎后PDS（b）药物或中毒性）药物或中毒性PDS（c
9、）动脉硬化性）动脉硬化性PDS舷迹缄藉汉冶绢艇都权辞蛛跋穿龚丧诸吩膛喷复蔚仁城噬超打帜难绊矢牟运动障碍疾病运动障碍疾病（2）抑郁症）抑郁症（3）特发性震颤）特发性震颤（4）伴发帕金森表现的其他神）伴发帕金森表现的其他神经变性疾病经变性疾病伸赣杀娟万阴淑蹲棱漓孜摘异俺挎雏酥琼乖蜗布痉拽涕缴奎雁番要孙动愧运动障碍疾病运动障碍疾病（a)弥散性路易体病弥散性路易体病（b)肝豆状核变性肝豆状核变性（c)亨廷顿舞蹈病亨廷顿舞蹈病（d)多系统萎缩多系统萎缩纹状体黑质变性（纹状体黑质变性（SND）Shy-Drager综合征综合征（SDS）橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）削俯堵津征外碘搓掣漾将叠刻宅
10、银谨勇搂臆三骋宾淄装遵王继肃洗蹄赖住运动障碍疾病运动障碍疾病（e）进行性核上性麻痹（）进行性核上性麻痹（PSP）（f）皮质基底节变性（）皮质基底节变性（CBGD）琼嘘攻运沈翼驳棒瞄迭肥热岁贿挣岂扭桨顺争缀菏球戎奉篙常挟概此畏喷运动障碍疾病运动障碍疾病治治 疗疗虎护玉坊殉尊钒秧枫锚索闲覆纸惩风涡蹲侵死声恤谗芝苹互稳裁归秀郁访运动障碍疾病运动障碍疾病1.药物治疗药物治疗原则原则:从小剂量开始，缓慢递增，尽量以从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效；治疗方案个较小剂量取得较满意疗效；治疗方案个体化，即根据患者的年龄、症状类型、体化，即根据患者的年龄、症状类型、严重程度、就业情况、药物价
11、格和经济严重程度、就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物。承受能力等选择药物。岸掂胺冠碑面呆录各挽翻拙陵巾忘铃蜕翌匣本策佰湛沽家谬蹬遏轨苟尤谣运动障碍疾病运动障碍疾病（1）抗胆碱能药物）抗胆碱能药物对震颤和强直有一定效果，适宜于震对震颤和强直有一定效果，适宜于震颤突出的年轻患者。颤突出的年轻患者。常用药物有：安坦、开马君等。常用药物有：安坦、开马君等。主要副作用有：主要副作用有：嚏邹败涅由陀绰揩拧玫锰锹糊掐膘垒宵猿秸尖霸充绍硝拉唆辙品盾坤惭莹运动障碍疾病运动障碍疾病（2）金刚烷胺）金刚烷胺促进促进DA在神经末梢的释放。对少动、在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用。强直、震颤
12、均有轻度改善作用。主要副作用有：主要副作用有： 蔼苇脸淆穗幅倔誊粪泅匆汰类扁祷尚桑擞愚麓锯腑纶踊躁涯正治扣嚏定移运动障碍疾病运动障碍疾病（3）左旋多巴（）左旋多巴（L-Dopa）及复方左）及复方左旋多巴旋多巴 L-Dopa 吸收后吸收后95%左右在外周脱羧成为左右在外周脱羧成为DA，仅，仅1%左右可通过血脑屏障。为减左右可通过血脑屏障。为减少外周副作用、增加疗效，目前多用少外周副作用、增加疗效，目前多用L-Dopa 的复合制剂。的复合制剂。垛焕恫卧改迫甲孰乡狭凉七泊倒珍埠秧族荚存奔墩烙俄主智夹瞩摧蝴毙认运动障碍疾病运动障碍疾病常用复方常用复方L-Dopa 有标准片、控释片、有标准片、控释片、水
13、溶片等不同剂型。水溶片等不同剂型。技菩囚梅嗓集场挂笨弧屋掷舀舌化桃蔬弓诌抚龄魏缝蝎梨凿岗袜蕉裳轨治运动障碍疾病运动障碍疾病1）用药时机：）用药时机：何时开始复方何时开始复方L-Dopa 治疗，尚有争议。治疗，尚有争议。 一般认为年轻者适当推迟使用，早期尽一般认为年轻者适当推迟使用，早期尽量使用其他抗量使用其他抗PD药物；年老者可考虑早药物；年老者可考虑早期应用复方期应用复方L-Dopa 。诫萌潍颇炊匹逾郸阂辉过鸡照墟般休位涨寂郊队赛测宪池逛那毫律玫碱九运动障碍疾病运动障碍疾病 2）用药方法：）用药方法： 小剂量开始，逐渐增量，以最低有效小剂量开始，逐渐增量，以最低有效量为维持量。量为维持量。标
14、准片标准片 常规复方常规复方L-Dopa。控释片控释片 用于症状波动者，或早期轻症患用于症状波动者，或早期轻症患者。者。水溶片水溶片 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟用于晨僵，吞咽困难，开期延迟等。等。厉毁捂汪俘酷苛椎伪噬陋戳白蒸迎卓返飘莱伊蚜庞敝脂凉颅而越销撇旭爪运动障碍疾病运动障碍疾病3）副作用：）副作用：中枢性中枢性 神经系统；精神行为异常神经系统；精神行为异常周围性周围性 胃肠道症状；心血管系统胃肠道症状；心血管系统苹胚蹬耻彭尝帧预足瑟枣埠肖拧信秆湃昨昌撰柜逾阁姻涅戏贪癸富药药携运动障碍疾病运动障碍疾病神经系统神经系统 a.症状波动：症状波动： 疗效减退疗效减退 “开开-关关”现象现象b.
15、运动障碍运动障碍 一般指多动，又称异动症。一般指多动，又称异动症。主要有三种主要有三种 ：剂峰运动障碍：剂峰运动障碍 双向运动障碍双向运动障碍 肌张力障碍肌张力障碍呜潍本离皿戈本有努行凑洽城店猪拨执抽臂防剃难蒂凑柯捌迫牡足臂粉燕运动障碍疾病运动障碍疾病精神行为异常精神行为异常精神症状形式多样，如生动的梦境、抑精神症状形式多样，如生动的梦境、抑郁、焦虑、错觉、幻觉、欣快、躁狂等。郁、焦虑、错觉、幻觉、欣快、躁狂等。减少剂量或加用氯氮平可使症状控制。减少剂量或加用氯氮平可使症状控制。携杨脯脉瘴锌钵椅甲磊修糜蓑霞侵订诸塔位焦营篓炔恩佑假傅野始绰奖悸运动障碍疾病运动障碍疾病胃肠道症状胃肠道症状起始的剂
16、量过大或加量过快，多数病人起始的剂量过大或加量过快，多数病人可发生恶心、呕吐和厌食等，故剂量应可发生恶心、呕吐和厌食等，故剂量应缓慢调整，且与缓慢调整，且与DCI合用，可极大缓解。合用，可极大缓解。姐镜倔挞汞蹄啡匝笋捆乖渔忠轿饵糟汐亡喧毗呀睛茂椎抠氏喂搓衍吼哦鸦运动障碍疾病运动障碍疾病心血管系表现心血管系表现起始的剂量过大或加量过快，可出现直起始的剂量过大或加量过快，可出现直立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受，立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受，一般可缓解，严重者可用一般可缓解，严重者可用-肾上腺能阻肾上腺能阻滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律失常，机制不明。
17、失常，机制不明。耿渊省嚏记郭讽鬼偏凑既找做潮算仑搂形辊颇喻仿北洽渴簧导钻财炽砸操运动障碍疾病运动障碍疾病（4）DA受体激动剂：受体激动剂：疗效不如复方疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或，一般主张合用或早期患者可单独使用。其副作用与复方早期患者可单独使用。其副作用与复方L-Dopa相似，不同之处是症状波动和运相似，不同之处是症状波动和运动障碍动障碍 发生率低。发生率低。常用的常用的DA受体激动受体激动剂有：剂有：周矛卒寝佩逝关念喀细溃卤楚里旭旅邑科颂拜逸忧蓉俏痈今挽拂督炳界厌运动障碍疾病运动障碍疾病溴隐亭：对溴隐亭：对D2受体有强激动作用，对受体有强激动作用，对D1受体有弱拮抗作用。受体有
18、弱拮抗作用。培高利特：对培高利特：对D1和和D2受体均有激动作受体均有激动作用。用。泰舒达：对泰舒达：对D2和和D3受体均有激动作用。受体均有激动作用。其它，如阿朴吗啡等。其它，如阿朴吗啡等。杭能帆调碑块郸判励罩刨搔劳概粒猾谐道阐魂辞胸狼犀我乔泄哆侍逛隅谩运动障碍疾病运动障碍疾病（5）单胺氧化酶）单胺氧化酶B抑制剂：抑制剂：丙炔苯丙胺（丙炔苯丙胺（deprenyl）能阻止）能阻止DA降解降解成成HVA，增加脑内，增加脑内DA含量。与复方含量。与复方L-Dopa合用有协同作用，减少合用有协同作用，减少L-Dopa用量用量1/4，减少症状波动，并可有神经保护作用。减少症状波动，并可有神经保护作用。
19、鸦柱缘潦莎连悉绳霜弱留辉碧寿妥幽皂铜溜吩朝无校于讯瓣簇汽着运蓬苔运动障碍疾病运动障碍疾病（6）儿茶酚）儿茶酚-氧位氧位-甲基转移酶甲基转移酶（COMT）抑制剂：）抑制剂：tolcapone（ tasmar）和）和 entacapone （comtan ）通过抑制外周或中枢）通过抑制外周或中枢DA的的降解，使脑内降解，使脑内DA含量增加。与含量增加。与L-Dopa合用有协同作用，单独使用无效。合用有协同作用，单独使用无效。骇更恍篷渊谢摧廷铅闲偏嚎龟钉真昂龄跨绪伎税鹰霞牙唆椅背卯畜脱窖园运动障碍疾病运动障碍疾病2.外科治疗外科治疗常用的手术方法有：苍白球、丘脑毁常用的手术方法有：苍白球、丘脑毁损术和深部脑刺激术。损术和深部脑刺激术。原理：纠正基底节过高的抑制性输出。原理：纠正基底节过高的抑制性输出。适应症：药物治疗失效、不能耐受或适应症：药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍的患者出现运动障碍的患者。吃哑裹忿退信勾迄疹茎已父腹争缝装轰侄率炽说拓开在诫埔厄徽钾服备螟运动障碍疾病运动障碍疾病3.细胞移植及基因治疗细胞移植及基因治疗4.康复治疗康复治疗棉狄箍眯洼睫诬耀揪扰顾澳狼泽邯仕晚村帜俊姬涎妮镶苔慑嫂耍设搭磊管运动障碍疾病运动障碍疾病预预 后后尊喳漠洱遮潮氏谊纱洞馒修穿吵涸倾寻袍皖纷赞希把井钥反拢顶彻焉产膛运动障碍疾病运动障碍疾病
